Системный васкулит легких симптомы и лечение. Системные васкулиты

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов :

• Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
• Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
• Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
• Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
• Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

• первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
• вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

• Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
• Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
• Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
• К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
• Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
• При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .

Анатомия сосудов

Типы артерий :

• эластический;
• мышечный;
• смешанный.

Тип артерий	Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением.	Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе .
	Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
	Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела.	Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из: эндотелия; находящегося под ним слоя рыхлой ткани; мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
	Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
	Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический ).	По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы	Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий: Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране. Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки. Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры	Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.

Аллергический васкулит

Причины аллергического васкулита

• инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
• хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
• частые простуды ;
• прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
• контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
• действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
• сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
• некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.

Проявления аллергического васкулита

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Описание	Внешний вид элементов на коже
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно.
Аллергический артериолит Рутера
Много разных видов высыпаний на коже: волдыри, красные пятна, сосудистые звездочки, гнойнички, пузырьки, язвочки. Головные боли. Повышение температуры тела , как правило, до 37⁰С. Боли, воспаление в суставах.
Узелковый некротический васкулит
Данная форма заболевания обычно протекает хронически, в течение длительного времени. Всегда отмечается значительное ухудшение общего состояния пациента. На коже появляются красные пятна, кровоизлияния, узелки, которые затем изъязвляются.
Узловатая эритема
Заболевание может протекать в острой или хронической форме. На коже образуются мелкие узелки и более крупные узлы. В основном поражение локализовано на передней поверхности голеней. Могут отмечаться боли и воспалительные процессы в суставах.

Диагностика аллергических васкулитов

Обследование при аллергическихваскулитах:

Метод диагностики	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения: ускорение оседания эритроцитов ; увеличение количества иммунных клеток – лейкоцитов .	Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром.
Биопсия кожи	Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят.	Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы.
	Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции.	Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены.

• выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.

Программа обследования составляется врачом индивидуально.

Лечение аллергического васкулита

• глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
• цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
• гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).

Уртикарный васкулит

Причины уртикарного васкулита

Симптомы уртикарного васкулита:

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

• при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).

Геморрагический васкулит

Причины геморрагического васкулита

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :

• ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
• обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
• фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
• введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
• переохлаждение .

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов	Описание
Общие симптомы	повышение температуры тела; лихорадка;
Поражение кожи
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)	чаще происходит поражение крупных суставов; отмечаются боли, припухлость; интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться; нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов	острые колющие или схваткообразные боли в животе; чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота; рвота с примесью крови; примесь крови в кале; при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения: увеличение количества лейкоцитов. Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови	увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов; увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.	Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови .	Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс.	Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи	Исследование фрагмента кожи под микроскопом.	Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Узелковый периартериит

Причины узелкового периартериита

• прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
• вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
• генетическая предрасположенность .

• развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
• перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
• тромбоз сосудов ;
• аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
• инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.

Симптомы узелкового периартериита

Как выглядит узелковый периартериит на фото?

Эритема (красные пятна)
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри)
Геморрагии (кровоизлияния)
Везикулы (пузырьки)
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей.
Некроз (участки омертвения кожи).

Диагностика узелкового периартериита

Лечение узелкового периартериита

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.

Причины неспецифического аортоартериита

• Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
• Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.

Проявления болезни Такаясу

• В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
• В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.

Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Метод диагностики	Описание
Ультразвуковое исследование сосудов	При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения.
Допплерография	Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях.
Дуплексное сканирование	Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них.
Реовазография	Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток.
Ультразвуковое исследование сердца и почек	Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов.
Ангиография	Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях.
Общий анализ крови	При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови: увеличение количества лейкоцитов; ускорение оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи	Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек: примеси белка в моче; примеси эритроцитов.

Лечение неспецифического аортоартериита

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

• значительное нарушение кровотока в почках;
• значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
• нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.

Гранулематоз Вегенера

Причины гранулематоза Вегенера

Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :

• различные инфекционные заболевания;
• аутоиммунные реакции.

Признаки гранулематоза Вегенера

• симптомы поражения верхних дыхательных путей;
• симптомы поражения легких;
• симптомы поражения почек.

• Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
• Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
• Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.

Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.

Диагностика при гранулематозе Вегенера

Вид исследования	Описание
Риноскопия	Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние.
Ларингоскопия	Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние.
Биопсия слизистой оболочки носа	Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр.
Рентгенография, рентгенотомография легких	Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками.
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких	Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования.
Электрокардиография (ЭКГ)	Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки.
УЗИ почек	Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний.
Биопсия почек	Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу.
Общий анализ крови	: увеличение скорости оседания эритроцитов; увеличение общего количества лейкоцитов; увеличение количества лейкоцитов особой разновидности, отвечающих за аллергические реакции – эозинофилов; анемия , уменьшение содержания гемоглобина в крови; увеличение количества тромбоцитов, что свидетельствует о повышении склонности к образованию тромбов.
Биохимический анализ крови	Признаки аутоиммунного воспалительного процесса : нарушение соотношения белков крови, повышение относительного количества иммуноглобулинов – белков, являющихся антителами; чаще всего повышается содержание иммуноглобулинов класса A, E, M. Обнаружение ревматоидного фактора – вещества, котороеи является маркером ревматизма и других аутоиммунных заболеваний.
Общий анализ мочи	При поражении почек: выявление белка в моче; выявление небольшого количества эритроцитов.

Лечение гранулематоза Вегенера

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Легочный васкулит

Тяжелыми приступами удушья проявляется легочный васкулит (воспаление мелких сосудов легких) у больных узелковым периартериитом. Одышка, периодически переходящая в тяжелые астматические приступы, возникает иногда за 6 мес.—1 год до развития других симптомов узелкового периартериита. В начале болезни приступы удушья наступают на фоне более или менее выраженной лихорадки, в разгар болезни — на фоне других симптомов узелкового периартериита: болей в животе, артериальной гипертензии, полиневрита.

Первичные системные и легочные васкулиты

Чучалин А.Г.

НИИ пульмонологии МЗ РФ

С огласительная конференция по номенклатуре системных васкулитов состоялась в 1992 г. в Chapel Hill (США) и сыграла большую роль в достижении консенсуса по вопросам классификации, диагностическим критериям и методам лечения первичных васкулитов . Эксперты из Европы и Америки обсудили гистопатологические и иммунологические особенности первичных системных васкулитов . сопоставив их с многообразием клинических проявлений. В русскоязычной медицинской литературе эта тема обсуждалась Е.М. Тареевым и его учениками. В последние годы она была рассмотрена в монографии Е.Л. Насонова с соавт. (1999 г.).

В данной работе проводится анализ современных литературных и собственных клинических данных по вопросу легочных васкулитов . при которых в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды. В особую группу васкулитов . согласно номенклатуре ревматических заболеваний, выделены микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Чардж-Стросса. В развернутой форме классификация была рассмотрена и предложена к широкому практическому применению Американским обществом ревматологов (1994г.).

Номенклатура системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192):

1. Васкулиты крупных сосудов

• Гигантоклеточный артериит
• Артериит
• Такаясу

2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра

• Узелковый полиартериит
• Болезнь Кавасаки

3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра

• Гранулематоз Вегенера*
• Микроскопический полиангиит*
• Синдром Чардж-Стросса*
• Пурпура Шенлейна-Геноха
• Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

* — ANCA-ассоциированные васкулиты

Rackemann и Greene (1939) впервые сообщили о том, что они наблюдали больных с особой формой узелкового полиартериита, который характеризовался приступами бронхиальной астмы и высоким содержанием эозинофилов. Течение бронхиальной астмы было тяжелым, что позволило авторам выделить определенный клинический вариант заболевания, указав на его неблагоприятный прогноз. В 1951 г. J. Churg и L. Strauss включили в рубрику узелкового полиартериита больных с бронхиальной астмой, эозинофилией и системными васкулитами (синдром Чардж-Стросса). Они описали основные анатомические изменения, которые проявлялись альтерацией сосудистой стенки и экстраваскулярными системными изменениями. Особое внимание при описании системных тканевых повреждений было уделено некрозу стенки сосуда, эозинофильному экссудату, фибриноидным изменениям коллагена и пролиферации эпителиодных и гигантских клеток с образованием гранулемы. Эти анатомические и гистологические характеристики патологического процесса позволили авторам выделить особую группу системных заболеваний, которые они обозначили, как аллергическая гранулема, подчеркивая эти термином две наиболее характерные особенности системного заболевания: эозинофилия и гранулематозный процесс.

Было предпринято немало попыток дать характеристику и классифицировать системные васкулиты. Так, Liebow описал группу больных с легочным васкулитом и гранулематозом. Морфологические изменения в легочной ткани многообразны, но все же центральное место занимают изменения сосудов. Стенки сосудов инфильтрированы нейтрофилами и эозинофилами (ангиит), архитектура легочной паренхимы нарушена из-за некротического и гранулематозного процессов. Следующим важным этапом в разработке темы системных васкулитов явилось внедрение в лабораторную диагностику определения антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (ANCA).

На конференции в Chapel Hill была выделена группа первичных системных васкулитов с преимущественным поражением органов дыхания. В данную группу включили гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдром Чардж-Стросса. Гранулематозный воспалительный процесс характеризуется вовлечением в патологический процесс сосудов мелкого и среднего размеров (капилляров, венул, артериол, артерий), а также обнаружением у больных антител ANCA.

Если в русскоязычной медицинской литературе достаточно подробно обсуждались гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит (Е.Л. Насонов), то синдром Чардж-Стросса упоминается, как одна из форм первичного системного васкулита. Это обстоятельство побудило автора при анализе форм первичного системного васкулита остановиться преимущественно на синдроме Чардж-Стросса.

Синдром Чардж-Стросса

Классификационные критерии клинических манифестаций синдрома Чардж-Стросса (СЧС) включают шесть основных проявлений: астма, эозинофилия > 10%, моно- или полинейропатия, летучие легочные инфильтраты, синуситы, экстраваскулярная тканевая эозинофилия (American College of Rheumatology, 1990). Если у больного выявляются четыре из указанных шести признаков, то диагностическая чувствительность превышает 85%, специфичность - 99,7%. Центральное место занимает бронхиальная астма, которая позволяет врачу ориентироваться среди других проявлений системных васкулитов. В таблице 1 суммирована диагностическая значимость тех или иных проявлений СЧС.

Морфология

Патологические изменения в легочной ткани исследованы недостаточно. Cottin и Cordier приводят немногочисленные данные по патологическим изменениям в легочной паренхиме. Эти изменения носят распространенный и вариабельный характер; наиболее выраженными из них являются некротические изменения и образование каверн. Во многих сосудах выявляются тромбы и участки кровоизлияний, на более поздних стадиях обнаруживают разрастание рубцовой соединительной ткани. Гистологические изменения при СЧС характеризуются сочетанием некротизирующейся гранулемы, васкулита мелких и средних сосудов, а также развитием эозинофильной пневмонии. У больных, которых не лечили стероидными препаратами, выявляются обширные эозинофильные инфильтраты, преимущественно интерстициальные и периваскулярные.

Некротизирующаяся воспалительная гранулема расположена экстраваскулярно, в этот патологический процесс сосуды вовлекаются редко. Гранулема характеризуется появлением некротической зоны, которая окружена эпителиодными гистиоцитами. Для этого типа гранулем типично значительное содержание эозинофилов и кристаллов Шарко-Лейдена. В пестрой морфологической картине наблюдаются также саркоид-подобные гранулемы.

Другим определяющим признаком первичного системного васкулита при СЧС являются морфологические изменения в стенках сосудов. В процесс вовлекаются мелкие артерии и вены, стенки сосудов инфильтрированы клетками, дифференциально-диагностическое значение имеет появление эозинофилов и гигантских клеток. Воспалительная реакция находится на различных этапах своего развития, поэтому, помимо острофазовых реакций, наблюдаются их исходы в виде рубцовых склеротических изменений в сосудах и легочной ткани.

Морфологическая картина дополняется изменениями со стороны бронхов и бронхиол, которые характерны для бронхиальной астмы. Стенка бронхов инфильтрирована эозинофилами, слизистая отечна, гладкие мышцы находятся в состоянии гипертрофии, налицо метаплазия бокаловидных клеток, происходит значительное утолщение базальной мембраны, формируются слизистые пробки в просвете терминального отдела дыхательных путей. Интерстициальная ткань легких, так же как и интеральвеолярное пространство, инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами.

Трансбронхиальная биопсия обычно позволяет получить достаточный материал для проведения гистологического исследования, и только в редких случаях рекомендуется проведение открытой биопсии легких. Типичными морфологическими чертами васкулита является выраженная инфильтрация эозинофилами стенки мелких сосудов. Важный признак первичного системного васкулита - обнаружение некротизирующей гранулемы. Эти изменения могут быть обнаружены при исследовании кожи и подкожной клетчатки.

Дифференциальная диагностика СЧС проводится с гранулематозом Вегенера, гиперэозинофильным синдромом, узелковым полиартериитом, микроскопическим полиангиитом; она не представляет трудностей, если брать за основу клинические проявления первичного системного васкулита. Однако морфологическое различие представляет определенные трудности при разграничении близких по своим проявлениям васкулитов. Наибольшую диагностическую значимость имеют некротизирующий васкулит, эозинофильная пневмония, экстраваскулярный гранулематоз, которые патогномоничны для СЧС. Так, при гранулематозе Вегенера не происходит интенсивной инфильтрации эозинофилами, в то время как образование асептической некротической полости более характерно для ранних его стадий, а при СЧС возможно лишь на далеко зашедших стадиях болезни. Экстраваскулярная гранулема не встречается при узелковом полиартериите, и поражение легких не является ведущим проявлением при этом васкулите. Более сложна дифференциальная диагностика между хронической эозинофильной пневмонией и СЧС, так как инфильтрация легких эозинофилами морфологически очень близка. Задача усложняется также и тем, что при хронической эозинофильной пневмонии могут быть обнаружены проявления умеренно выраженного васкулита. Однако некротизирующий гранулематоз встречается только при СЧС.

Клиническая картина

Lanham et al. описали три фазы клинического течения СЧС . На естественное течение болезни могут оказывать влияние многие факторы, особенно медикаментозная терапия. В типичных случаях болезнь начинается с проявлений аллергического ринита, который часто осложняется полипозными разрастаниями слизистой носа и присоединением синуситов и бронхиальной астмы. Первая фаза заболевания может продолжаться несколько лет, и основным клиническим синдромом является бронхиальная астма. Вторая фаза характеризуется повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови и выраженной их миграцией в ткани. На этом этапе формируется хроническая эозинофильная инфильтрация легких и желудочно-кишечного тракта. Третья фаза заболевания характеризуется частыми и тяжело протекающими приступами бронхиальной астмы и появлением признаков системного васкулита. Временной интервал между возникновением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем три года (в литературе описан случай, когда он составил 50 лет). Считается, что чем короче этот интервал, тем неблагоприятней прогноз течения СЧС. Болезнь может проявиться в любом возрасте, но чаще признаки системного васкулита приходятся на четвертую или пятую декаду жизни. Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины. По данным эпидемиологических исследований, в клинической практике чаще встречаются больные с гранулематозом Вегенера, нежели больные с СЧС.

Бронхиальная астма - один из основных синдромов этого первичного системного васкулита; как правило, ее клинические проявления приходятся на старшую возрастную группу. Течение болезни сразу становится тяжелым, что вынуждает врачей в ранние сроки назначать системные кортикостероидные препараты. Обострения болезни бывают частыми, плохо контролируются приемом умеренных доз стероидов, врачи вынуждены их постоянно наращивать. Ремиссии сокращаются, интенсивность и тяжесть клинических проявлений бронхиальной астмы нарастают. Подобные формы бронхиальной астмы трактуются, как тяжелые (злокачественные). С появлением признаков системного васкулита степень тяжести бронхиальной астмы может уменьшиться; генерализации процесса предшествует период длительной лихорадки, выраженной интоксикации при снижении массы тела.

Другая клиническая особенность течения бронхиальной астмы - появление легочных инфильтратов . Они регистрируются у двух третей больных, что делает диагноз синдрома Чардж-Стросса более вероятным. Инфильтраты в легких могут развиваться на разных этапах болезни: в период появления первых приступов удушья или уже в период развернутой клинической картины системного васкулита. В диагностике инфильтратов решающее значение имеют рентгенологические методы обследования органов грудной клетки. Инфильтраты носят транзиторный характер, могут распространиться на всю долю легкого, но чаще локализованы в нескольких сегментах. Они быстро подвергаются обратному развитию при назначении глюкокортикостероидных препаратов, что может быть использовано для постановки диагноза СЧС. Форма и локализация инфильтратов могут быть самыми разнообразными; в тех случаях, когда они симметрично расположены по периферии, возникает необходимость дифференцировать их с хронической эозинофильной пневмонией. Узловатые и билатерально расположенные инфильтраты, в отличие от гранулематоза Вегенера, редко осложняются формированием асептической полости. Инфильтраты могут быть диффузными, распространяясь по интерстициальной ткани легких; увеличение лимфатических узлов наблюдается редко.

С внедрением в клиническую практику компьютерной томографии значительно расширились возможности в диагностике легочных васкулитов. Она позволила визуализировать паренхиматозные инфильтраты, часто схожие с феноменом «матового стекла», расположенные преимущественно по периферии. С помощью компьютерной томографии хорошо выявляются изменения со стороны бронхов, стенки которых утолщены; в отдельных местах они дилатированы вплоть до образования бронхоэктазов. У некоторых больных выявляются узловые образования в легочной ткани. Внимание привлекают изменения со стороны сосудов, которые лучше выявляются при проведении компьютерной томографии высокого разрешения (они выглядят расширенными, с остроконечными окончаниями). Эти радиологические находки коррелируют с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов и ее распространением на межуточную ткань.

Аллергический ринит встречается более чем у 70% больных с СЧС. Клиническая картина болезни часто начинается с проявлений ринита, который осложняется развитием в слизистой носа полипов, инфильтрированных эозинофилами и эозинофильными синуситами. Однако в отличие от гранулематоза Вегенера, когда некротические процессы в септальной части носа приводят к ее перфорации и развитию «седловидного носа», при СЧС подобного рода процессы, скорее, исключения.

Клиническая картина системных васкулитов характеризуется большим полиморфизмом проявлений. При СЧС отмечается особая фаза заболевания с признаками системного васкулита . Обычно к проявлениям бронхиальной астмы и аллергического ринита присоединяются такие общие признаки, как лихорадка, миалгии, артралгии, происходит снижение веса. В целом клиническая картина СЧС схожа с проявлениями узелкового полиартериита, однако признаков поражения почек не наблюдается. Lanham et al. суммировали литературные данные, в которых сообщалось о причинах смерти при СЧС. На первое место вышли осложнения со стороны сердца (нарастающая сердечная недостаточность), геморрагический инсульт и перфорации в желудочно-кишечном тракте, в то время как астматическое состояние и другие проявления дыхательной недостаточности не доминировали в клинической картине на этапе развернутых проявлений системного васкулита. В той группе больных, у которых выявлялись признаки почечной недостаточности, возникала необходимость проведения дифференциальной диагностики с узелковым полиартериитом.

Если в дебюте заболевания в клинической картине СЧС доминируют проявления аллергического ринита и бронхиальной астмы, то при осложненных формах заболевания на первое место выходят признаки застойной сердечной недостаточности или же мозговой инсульт. Эозинофильные гранулемы могут локализоваться в миокарде, что приводит к нарушению сократительной функции миокарда. Поражение коронарных сосудов, которое наступает вследствие воспалительного системного процесса в сосудах, может явиться причиной внезапной смерти у этой категории больных. На поражение миокарда было указано уже в серии наблюдений, представленных Churg & Strauss. Сердечная деятельность может улучшаться в период успешного проведения терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом. В литературе описаны больные, которым были успешно проведены трансплантации сердца в связи с тяжелым поражением миокарда при СЧС. Рекомендуется проводить регулярные электро- и эхокардиографические исследования у больных с васкулитами. У них часто выявляются признаки митральной регургитации, прогностическое значение имеет выявление диффузного фиброзного процесса в миокарде. Эта диагностическая информация необходима не только для констатации факта, что миокард вовлечен в воспалительный процесс, но она играет важную роль в выборе адекватных методов лечения и в составлении индивидуального прогноза течения заболевания. В воспалительный процесс может вовлекаться перикард, что с поражением плевры и накоплением в ее полости экссудата создает картину полисерозита. Эндо кард редко вовлекается в воспалительный процесс, однако в литературе описаны клинические наблюдения, в которых сообщается об эндокардиальном фиброзе.

Поражение нервной системы наблюдается более чем у 60% всех больных с СЧС. На первое место выходит периферическая нейропатия: мононейропатия, дистальная полинейропатия, редко наблюдается асимметричная полинейропатия. В основе этих проявлений лежит инфильтрация эпиневральных сосудов лимфоцитами, иммуноглобулинами, включая и IgE, а также компонентами комплемента, иммунными комплексами. Иммунопатологические процессы в эпиневральных сосудах поддерживают концепцию системного васкулита. Реже встречаются радикулопатии, нейропатия зрительного нерва. Приблизительно у каждого четвертого больного появляются признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в эмоциональной сфере до геморрагического инсульта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Необходимо указать на возможность развития неблагоприятных реакций со стороны центральной нервной системы в ответ на проводимую терапию кортикостероидами или цитостатиками, которые порой бывает достаточно сложно отличить от симптомов васкулита.

Поражение почек при СЧС не часты, и если таковые происходят, то они носят, как правило, не выраженный характер. Так, при узелковом полиартериите некротический гломерулонефрит с сегментарным тромбозом носит доминирующий характер, и от этих проявлений зависит прогноз больных. При СЧС прогностическое значение имеет поражение сердца и сосудов головного мозга, но не почек. Однако и при этой форме васкулита наблюдается протеинурия, гематурия, повышение системного артериального давления и начальные признаки почечной недостаточности. Специально этот вопрос исследовали Guillevin et al. они производили прижизненную биопсию почек, и в высоком проценте случаев обнаруживался сегментальный гломерулонефрит, который коррелировал с обнаружением перинуклеарных антител (P-ANCA). При поражении почек редко развивается эозинофильный интерстициальный инфильтрат, гранулема и васкулит почечных сосудов.

Поражение желудочно-кишечного тракта - относительно частая клиническая проблема у больных с СЧС. Васкулит и эозинофильный инфильтрат могут привести к ишемии и в последующем - перфорации стенки желудка или кишечника. Необходимо вновь подчеркнуть возможное негативное влияние терапии глюкокортикостероидами, прием которых может стать причиной образования острой язвы желудка и последующего кровотечения. Эти осложнения могут оказаться непосредственной причиной смерти больных с васкулитами.

Кожные поражения при СЧС являются достаточно частыми и могут проявить себя еще в период дебюта заболевания. Наиболее частое кожное проявление при этой форме васкулита - появление болезненной пурпуры с преимущественной локализацией на нижних конечностях. Подкожные узелки преимущественно локализуются на голове и руках. Однако следует подчеркнуть, что специфических изменений со стороны кожных покровов у этой категории больных не наблюдается. Полиморфизм кожных симптомов может проявиться инфарктом кожи, буллезными, макулярными, папулезными или уртикарными высыпаниями. Многообразные формы поражений кожных покровов приходятся на фазу развернутых клинических проявлений системного васкулита.

Полиартралгии и артриты наблюдаются приблизительно у каждого второго больного с СЧС, особенно в период разгара системного васкулита. Полиартралгии часто сопровождаются миалгиями. Если миалгия - относительно частое проявление системного васкулита, то полимиозит практически не наблюдается у больных СЧС. В диагностике заболевания придается значение биопсии мышц, так как она может дать достаточно объективную информацию о системном васкулите.

Офтальмологические осложнения при этой форме васкулита встречаются редко. В литературе приводятся отдельные наблюдения за больными СЧС, у которых вследствие ишемии зрительного нерва развилась слепота.

К редким локализациям гранулемы относится урогенитальный тракт и простата, что явилось причиной развития анурии и обструктивной уропатии. У отдельных больных описаны случаи аутоиммунной гемолитической анемии и случаи тромбозов, тромбоэмболий.

В педиатрической практике эта форма системного васкулита встречается чрезвычайно редко. Описаны отдельные наблюдения развития СЧС у женщин в период беременности; назначенная терапия кортикостероидными препаратами обеспечила стойкую ремиссию и успешное родоразрешение. Однако описаны наблюдения, когда приходилось проводить искусственное родоразрешение из-за гибели плода.

Лабораторная диагностика

Эозинофилия периферической крови относится к числу эссенциальных признаков СЧС. Число эозинофилов превышает 1,5х109/л (в относительных величинах >10%), границы процентного содержания эозинофилов колеблются от 11 до 77%. Высокое содержание эозинофилов и клиническая картина приступов бронхиальной астмы делают диагноз СЧС более чем вероятным. С назначением глюкокортикостероидов содержание эозинофилов в периферической крови очень быстро снижается до нормального уровня, и их повышение может рассматриваться, как признак начинающегося обострения системного васкулита. Эозинофилия выявляется также при исследовании бронхоальвеолярного лаважа. В процессе терапии глюкокортикостероидами происходит, как уже говорилось выше, быстрое снижение числа эозинофилов в периферической крови, так же как и регрессия эозинофильной пневмонии, однако этот тип клеток продолжает сохраняться в альвеолярной порции лаважной жидкости. Высокое процентное содержание эозинофилов обнаруживают и при исследовании плеврального экссудата.

Эозинофилия

Обращает на себя внимание высокое содержание общего IgE . однако специфичность этого показателя для СЧС невысока.

Особое внимание в лабораторной диагностике васкулитов придается обнаружению антител ANCA . Повышенное содержание антител выявляется более чем у 67% больных. Необходимо подчеркнуть, что антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) являются классом антител, направленных против антигенов цитоплазмы полиморфонуклеарных нейтрофилов, главным образом протеиназы-3 (ПР3) и миелопероксидазы (МПО). При проведении теста с непрямой иммунофлюоресценцией различают цитоплазматические (C-ANCA) и перинуклеарные антитела (P-ANCA). При СЧС наиболее характерным является обнаружение перинуклеарных антител (P-ANCA) c антимиелопероксидазной активностью, реже выявляются цитоплазматические антитела (C-ANCA). У больных с гранулематозом Вегенера чаще выявляются повышенные титры антител с антипротеазной специфичностью (ПР3); при микроскопическом полиангиите чаще устанавливают повышенные концентрации перинуклеарных антител (P-ANCA); не выявляются они у больных с узелковым полиартериитом. Серологической диагностике придается большое значение не только в разделении клинических форм системных васкулитов, но и в оценке эффективности проводимой терапии.

Из других лабораторных тестов значение придают исследованию реакции оседания эритроцитов, которая у этой категории больных ускоряется, что в сочетании с гиперэозинофилией и повышенным содержанием иммуноглобулина класса Е имеет диагностическое значение. Редко выявляется анемия, могут определяться иммунные комплексы и ревматоидный фактор.

Принципиальное значение в лабораторной диагностике СЧС придается установлению факта гиперэозинофилии, повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (P-ANCA).

Диагностика

Lanham et al. разработали диагностические критерии СЧС . которые включают бронхиальную астму, гиперэозинофилию > 10% и системные проявления васкулита, когда в патологический процесс экстрапульмонально вовлечено два или более органа. Эти критерии в последние годы были дополнены положительными тестами на содержание антител ANCA. Однако диагностика при кажущейся ясности синдрома остается затруднительной. Churg & Strauss привели наблюдения за больными без терапии глюкокортикостероидами, что позволило им описать естественное течение болезни, когда ее клинические проявления не были модифицированы под воздействием терапии гормональными препаратами. В современной клинической практике больные бронхиальной астмой получают уже на ранних этапах болезни ингаляционные кортикостероиды, а в случаях тяжелого течения к этой терапии добавляется и прием системных гормональных препаратов. Подобная тактика ведения больных оказывает существенное влияние на проявления СЧС. В этой ситуации особое внимание должно быть уделено больным с тяжелым течением бронхиальной астмы, с ее частыми рецидивами и нестабильным течением болезни. Синдром отмены глюкокортикостероидов может провоцировать трансформацию болезни в фазу системных проявлений васкулита и снижение эффективности гормональной терапии, наступившей вследствие развившейся к ним резистентности. В клинической практике описаны сочетанные формы васкулитов, что также усложняет диагностику СЧС. Так, дифференциальный диагноз затруднен у больных с гиперэозинофилией другой этиологии.

Причинные факторы СЧС

Естественно, возникает вопрос о причинных факторах, приводящих к развитию СЧС. Большое внимание всегда уделялось связи предшествующих инфекционных заболеваний и развития первичного системного васкулита. Авторы инфекционной гипотезы исходят из того, что вирусы и бактерии могут способствовать повреждению эндотелиальных клеток, повышенной выработке иммунных комплексов, экспрессии генов цитокинов, ответственных за продукцию адгезивных молекул. С бактериальными антигенами связывают процесс амплификации таких аутоантигенов, как протеиназа-3 (ПР3). Таким образом, появление антител класса ANCA связывают с аутоиммунным процессом.

Вирусная теория возникновения васкулитов всегда оставалась в центре внимания. Васкулиты часто ассоциируют с персистенцией вирусов гепатита B и С, а также с вирусом иммунодефицита первого типа. При СЧС часто обнаруживаются антитела к вирусу гепатита B, однако судить о причинной связи достаточно сложно; больше склоняются к тому, что это независимые патологические процессы.

Наибольшее распространение получила концепция, основанная на факте установления повышенной продукции антител класса ANCA. Это группа аутоантител направлена против различных цитоплазматических антигенов. В цитоплазме нейтрофилов обнаружены: миелопероксидаза, эластаза, катепсин G, лизосомы, лактоферрин, дефензины, азуросидин и другие соединения. Однако диагностическое значение имеют только антитела к цитоплазме нейтрофилов (C-ANCA), перинуклеарные антитела (P-ANCA) и антитела с миелопероксидазной и протеиназной-3 специфичностью. С ними связывают повышение проницаемости мембран нейтрофилов, и они рассматриваются в качестве биологических маркеров васкулитов. Механизм их образования остается мало изученным. Существует связь между образованием адгезивных молекул, повреждением эндотелиальных клеток, с одной стороны, и повышенным образованием антинейтрофильных антител (ANCA). Разработана экспериментальная модель, при которой воспроизводится повышенный синтез ANCA. Силикон-содержащие соединения при их введении в организм животных стимулируют образование антинейтрофильных антител. Предполагается, что этот процесс опосредуется через воспалительную активность нейтрофилов. Большую роль играет генетическая предрасположенность к формированию воспалительных реакций сосудов, протекающих с участием антинейтрофильных антител. Так, установлено, что при дефиците ингибитора трипсина происходит повышенное образование ANCA cо специфичностью к протеиназе-3.

Склонность к аллергическим реакциям в семьях, где есть больные системными васкулитами, также подтверждает роль наследственной предрасположенности к подобного рода патологическим состояниям. Развитие СЧС наблюдалось после специфической иммунотерапии или вакцинации (Guillevin et al.). Предполагается, что развитие нежелательных реакций произошло вследствие антигенного раздражения аллергенами или бактериальными антигенами иммунной системы у больных бронхиальной астмой.

Особого внимания заслуживает описание СЧС у больных бронхиальной астмой, которые находились на лечении зафирлукастом. Ингибиторы лейкотриеновых рецепторов (зафирлукаст) относительно недавно стали применяться при лечении бронхиальной астмы. В американскую фармакопею пришло сообщение о восьми больных, у которых после приема зафирлукаста развился СЧС (1999). Однако осталась неясной природа васкулита, так как больные, принимавшие этот препарат, имели тяжелое течение бронхиальной астмы. Поэтому естественно возник вопрос, не являлись ли эти пациенты исходно больными васкулитом, который проявился при снижении поддерживающей дозы системных глюкокортикостероидов. В последнее время появились единичные сообщения о том, что после приема другого препарата этого класса (монтелукаст) также развились симптомы системного васкулита. В настоящее время врачам не рекомендуется назначать высокие дозы этих препаратов при тяжелом течении бронхиальной астмы, особенно в тех клинических случаях, когда возникает подозрение на СЧС. При анализе историй болезни больных бронхиальной астмой с развитием побочных реакций на прием зафирлукаста было обращено внимание, что у большинства из них выявлялись признаки дилатационной кардиомиопатии.

Лечение и прогноз СЧС

Прогноз при СЧС может быть неблагоприятным, если больные не получают адекватного лечения. В первую очередь, если своевременно не назначена терапия системными глюкокортикостероидами, которые помогают быстро и эффективно. Начальная доза достаточно большая и составляет 1 мг/кг преднизолона в сутки, в последующем (через месяц от начала терапии) ее быстро снижают. Курс терапии глюкокортикостероидами рассчитан на 9-12 месяцев.

Рекомендуется осуществлять тщательный контроль за клиническим состоянием больных, исходя из того, что СЧС относится к числу системных васкулитов. В фокусе внимания врача должны быть все возможные проявления болезни: центральная и периферическая нервная система, верхний и нижний отделы дыхательных путей, сердечно-сосудистая система, желудочно-кишечный тракт, урогенитальный тракт, зрение и т.д. Проводятся повторные исследования периферической крови и контролируются уровень эозинофилов, скорость оседания эритроцитов. Отсутствуют четкие рекомендации о динамическом наблюдении за уровнем ANCA, которым придается такое большое значение при первичной диагностике васкулита. Стойкая клиническая ремиссия и позитивные лабораторные показатели позволяют перейти на альтернирующую схему приема глюкокортикостероидов. Однако в клинической практике встречаются больные, у которых развивается резистентность к терапии кортикостероидами, что, в конечном счете, приводит к обострению заболевания.

Оптимизация противовоспалительной терапии может быть достигнута за счет сочетанного назначения глюкокортикостероидов и циклофосфамида . Последний назначают из расчета 2 мг на кг массы тела в день. Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.

При тяжелых обострениях СЧС показано проведение плазмафереза ; с его применением связывают снижение побочных эффектов, которые развиваются вследствие высоких доз глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При жизнеугрожающих обострениях первичного системного васкулита показано проведение пульс-терапии метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 3-6 дней). Некоторые авторы с успехом применили сочетание метилпреднизолона и циклофосфамида в виде пульс-терапии (Cottin, Cordier).

Прогностическим фактором течения и исхода СЧС является полиорганное поражение; особенно неблагоприятен прогноз при вовлечении в процесс системного васкулита сердца и почек. Так, Guillevin et al. к неблагоприятному прогнозу относят больных, у которых суточная протеинурия превышает 1 г в день и сывороточный креатинин более 140 мкмоль/л. К прогностически неблагоприятным факторам следует отнести и поражение центральной нервной системы, и желудочно-кишечного тракта. Однако следует подчеркнуть, что прогноз течения и исхода СЧС значительно улучшился при ведении этой категории больных на сочетанной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом. Основным положением в современном ведении первичных системных васкулитов остается принцип ранней диагностики заболевания и профилактики инфекционных и ятрогенных осложнений. Наиболее опасным осложнением является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini . Больным, находящимся на комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом, с целью профилактики пневмонии рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Другие ANCA-ассоциированные васкулиты

Терапевтические подходы к лечению больных СЧС мало чем отличаются от таковых при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите. Однако клиническая картина каждой из указанных форм первичного системного васкулита имеет целый ряд особенностей.

Так, при гранулематозе Вегенера одним из ведущих признаков является поражение ЛОР-органов. Типичным для этой формы васкулита является развитие «седловидного носа», что происходит из-за некротического процесса с локализацией в хрящевой части носа. В легочной ткани более чем у 85% больных выявляются гранулемы. Следует подчеркнуть, что их локализация может быть самой разнообразной. Однако при гранулематозе Вегенера даже у тех больных, у которых обнаружены признаки поражения легких, бронхиальная астма не встречается, что может служить важным дифференциально-диагностическим признаком, отличающим гранулематоз Вегенера от СЧС. Серологическая диагностика имеет большое значение в постановке диагноза гранулематоза Вегенера. Положительные тесты на антитела ANCA (особенно C - ANCA/ PR3 - ANCA или P - ANCA/MPO - ANCA) свидетельствуют об осложненном течении болезни, когда выражены проявления некротического васкулита и в патологический процесс вовлечены многие органы.

Третьей формой первичного системного васкулита, ассоциированной с ANCA антителами, является микроскопический полиангиит . Его отлич

Ревматический легочный васкулит, обыкновенно в виде панваскулита маленьких разветвлений легочной артерии, при первичном и возвратном ревматизме находится только в вариантах броского ревматического воспаления.

Легочный васкулит развивается на фоне или же в одно и тоже время с иными признаками активности ревматического процесса. Возникают кашель, одышка, кровохарканье обыкновенно без каких-или точных перкуторных конфигураций в легких, но с больше или же наименее обильным количеством мокроватых хрипов. Существенную диагностическую содействие оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, порой минутный нрав патологических симптомов.

В отличие от сравнительно изредка встречающегося именно в данный моментя острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы частенько сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, тем более при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Сообща с тем в связи с клиническим однообразием симптомов застойных конфигураций с вблизи симптомов легочного васкулита крайний распознается достаточно изредка. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения идет надеяться при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, продолжительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические перемены в сосудах легких наряду с иными факторами являются необходимым патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у нездоровых с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у нездоровых без порока сердца (Мтр. А. Ясиновский и другие. 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных конфигураций, провождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и угими создателями синдром капиллярно-альвеолярной блокады, коему свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и мокроватыми хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются в последствии проведения энергичной антиревматической (даже нестероидной) терапии.

Определение ревматических легочных васкулитов порой упрощается при использовании рентгенологического способа исследования. Выявляемые при их усиление легочного рисунка, диффузное снижение прозрачности легочных полей, расширенные корешки легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как понятно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэу принципиально тщательное сравнение рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или же, напротив, диффузного его усиления со понижением четкости очертаний сосудистых теней наверное довольно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или же возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном сиим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по достоверным сведениям такого жее создателя, характеризуется больше грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и регулярно возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В неких вариантах диффузного васкулита на рентгенограммах имеют все шансы обнаруны располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они различаются от него в основном прикорневой локализацией.

Описываются и поболее большие диссеминированные очаги, какие, так же как и возникающие вслед за ими склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных конфигураций склеротические перемены стабильны.

Следовательно, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование разрешает как правилов преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего настолько существенное воздействие на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.

Лёгочные васкулиты являются проявлением системных васкулитов, при которых поражение (ишемия и некроз) лёгочной ткани возникает вследствие воспаления стенок сосудов легких. Васкулиты, изолированно поражающие лёгкие, встречаются редко. Патологические изменения лёгких отмечаются при любом типе васкулита в большей или меньшей степени выраженности.

Легочные васкулиты относятся к числу редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год), однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера. Системные васкулиты встречаются у мужчин чаще, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 40-50 лет, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки для которых характерен детский и юношеский возраст. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну. Причины возникновения большинства из них неизвестны.

Основные клинические проявления васкулитов:

• Лихорадка, похудение, артралгии, миалгии
• Олигоартрит
• Респираторный синдром
• Поражение кожи и слизистых
• Множественный мононеврит
• Ишемическое поражение почек
• Гломерулонефрит

Оценка активности заболевания проводится на основании «индекса клинической активности» васкулита — Birmingham vasculitis activity score. Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, имевшиеся ранее и появившиеся или прогрессирующие в течение последнего, до настоящего обследования, месяца. В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания (ремиссия, частичная ремиссия, персистирующая активность, обострение и т.д.). Оценка степени повреждения органов и тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания. Под повреждением органов и тканей следует понимать наличие в них необратимых изменений, вызванных воспалительным процессом в сосудах.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

• Ангиография
• Ультразвуковая допплерография
• Рентгенография лёгких
• Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (MPT), КТ и МРТ-ангиография.
• Функциональные лёгочные тесты: спирометрия, исследование диффузионной способности лёгких.
• Бронхоскопия: диагностика стеноза, геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
• Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).

МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ цито и гистологическое исследование биоптатов, смывов (БАЛ). Является непременным условием постановки диагноза.

ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Клинический анализ крови: анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Биохимическое исследование крови.
Общий анализ мочи, функциональные пробы почек.
Бактериологическое исследование крови и БАЛ для исключения инфекции.
Серологическое исследование (маркёры вируса гепатита В и С, серо¬логические тесты на сифилис).
Иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор (АНФ), ревматоидный фактор (РФ), криоглобулины, антитела к фосфолипидам и т.д.).

ЛЕЧЕНИЕ
Индукция ремиссии - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
Поддержание ремиссии — достижение стойкой ремиссии, снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличение продолжительности жизни и, возможно, излечение. После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды легких, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание описано в конце 30-х годов XX в.

Поражение верхних дыхательных путей — самое частое (70%) начальное проявление заболевания. Характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа вплоть до развития перфорации носовой перегородки и формирования седловидной деформации носа. Отмечаются изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани. Проявления патологии гортани и трахеи разнообразны. Во многих случаях она протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса, одышка, стридор. Характерно развитие стеноза гортани (за счет формирования подскладочной гранулёмы). Вовлечение в патологический процесс бронхов и лёгких сопровождается лихорадкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, одышкой. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая лёгочная недостаточность, связанная с фиброзом лёгкого и пневмонией. Пневмония — наиболее частое (40%) инфекционное осложнение. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.

Критериями диагноза гранулематоз Вегенера являются четыре признака:

• язвенно-некротический ринит и/или стоматит,
• гранулёмы в лёгких при рентгенографии грудной клетки,
• изменения в анализе мочи в виде микрогематурии и
• картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды почек и легких. Болезнь впервые описана в 1948 г.

Клинические проявления. В 30% случаев встречаются атрофия слизистой носа и некротический ринит. В отличие от гранулематоза Вегенера, они носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. У 30-40% больных наблюдаются изменения со стороны придаточных пазух носа, среднего уха, эписклерит. Отмечаются боли в животе. Эти симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжёлой патологии почек и лёгких, определяющих клиническую картину и прогноз при данном заболевании.

Поражение лёгких наблюдается у 12-29% больных и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30%). Часто (70%) имеют место кровохарканье и лёгочное кровотечение. Патология легких (фиброзирующий альвеолит) может быть одним из ранних проявлений заболевания, развиваясь за 2-3 года до появления других клинических признаков болезни (поражения кожи, почек).

Прогноз во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 65%, также причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения.

Геморрагический васкулит (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — васкулит с IgA иммунными депозитами (отложениями), поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети до 16 лет.
Клинические проявления патологии лёгких встречаются редко.

Болезнь Кавасаки —артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные) и вены, сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, характерный для детского возраста. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела (до 39°С и выше). Характерна боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней. На фоне лихорадки появляется покраснение (гиперемия) конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений. Двусторонний конъюнктивит сохраняется в течение 1-2 нед. С первых дней болезни отмечается сухость во рту и трещины на губах, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, отёк сосочков языка, который на второй неделе становится «малиновым». Одновременно на туловище, конечностях и паховых областях возникают многообразные кожные высыпания (эритематозные бляшки, скарлатино подобная сыпь, мультиформная эритема). Через несколько дней от начала болезни появляется покраснение и уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Отмечается увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см в диаметре. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%, проявляются тахикардией, аритмией, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Отличительная особенность васкулита - риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Могут быть вовлечены и другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии. В 50% возникает боль в суставах, в 40-45% случаев поражение печени, почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни. Рентгенологические признаки поражения лёгких встречаются в 15% случаев. Появляются они, как правило, в течение первых 10 дней. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

Диагноз может быть поставлен при наличии 5 из 6 симптомов:

• не чувствительная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более;
• двусторонний конъюнктивит;
• типичные изменения губ и полости рта;
• острое увеличение лимфоузлов шеи;
• разнообразная сыпь, преимущественно на туловище;
• характерные изменения кистей и стоп,

а также в случае наличия 4 симптомов при их сочетании с аневризмой венечных артерий.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — гранулематозный артериит (воспаление стенок сосудов) аорты и, преимущественно, ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (лихорадка, общее недомогание, боли в мышцах плечевого и тазового пояса). Выраженность сосудистой симптоматики зависит от степени поражения и анатомической локализации, затронутых болезнью артерий (инфаркт сердца, инсульт и т.д.). Часто отмечаются жалобы со стороны зрения - ощущение «тумана» перед глазами, двоение и боль в глазу, связанные с поражением артерий глаза, которое в конечном итоге может привести к частичной или полной потере зрения. Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных. Преобладает сухой кашель на фоне лихорадки, который может быть первым проявлением болезни. Реже отмечаются боли в грудной клетке и горле. Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно лёгкие.

Диагноз основывается на критериях, включающих 5 признаков:

• начало заболевания после 50 лет;
• появление «новых» нехарактерных головных болей;
• изменения височной артерии;
• увеличение СОЭ;
• морфологические изменения в результатах биопсии височной артерии.

Наличие у больного трёх и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у четверти больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохарканье. В тоже время, по данным ангиографии, изменения в лёгочной артерии наблюдаются почти у 60% больных.

Диагностические критерии диагноза включают шесть признаков:

• возраст <40 лет;
• перемежающаяся хромота;
• ослабление пульса на плечевой артерии;
• разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях справа и слева;
• шум на подключичных артериях или брюшной аорте;
• изменения при ангиографии.

При артериите Такаясу пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже — разрыв аневризмы аорты (5%).

Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного (афтозного) процесса в ротовой полости и на половых органах, частым поражением глаз, патологией кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов. Хотя и Гиппократ 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии похожее заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений.

Симптомы поражения лёгких при болезни Бехчета встречаются в 7-18% случаев и в основном связаны с сосудистой патологией. Беспокоит сухой кашель, одышка, боли в грудной клетке и кровохарканье. В 90% случаев они являются проявлением поражения лёгочной артерии (множественные аневризмы). Значительно реже встречаются окклюзии (закупорка) сосудов.

Диагностические критерии диагноза:

• рецидивирующий афтозный стоматит в сочетании с 2 из 3 нижеперечисленных признаков,
• язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся),
• поражение глаз (задний увеит, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания)
• положительный тест патергии (появление пустулы на месте укола стерильной иглой через 24-48 часов).

Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов лёгких благоприятный, 5 летняя выживаемость составляет 100%. Неблагоприятным фактором является развитие аневризмы лёгочной артерии. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с летальным прогнозом. Разрыв аневризмы — основная причина смерти больных. Летальность составляет 50%.