Основной причиной двс синдрома является. Двс-синдром у взрослых

Синдром ДВС является одним из наиболее часто встречающихся нарушений гемостаза (В.Г. Лычев, 1998). Он развивается при самых разнообразных патологических состояниях. Частота ДВС-синдрома при различных видах патологии неодинакова, но он всегда возникает при всех критических и терминальных состояниях.

Менее четко очерчен хронический ДВС-синдром , при котором длительная волнообразно-текущая фибринация протекает с персистирующей тромбинемией, выраженной дисфункцией органов-мишеней при минимальной и зачастую моноорганной геморрагической симптоматикой, но одновременным возникновением тромбозов магистральных вен.

!!! Для хронического ДВС-синдрома характерны длительная гиперкоагуляция и рецидивирующие тромбозы вен, хотя в любой момент внезапно может произойти переход в тяжелый острый ДВС с гипокоагуляцией и геморрагическим синдромом .

Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего служат следующие виды патологии : (1) хрониосепсис , включая затяжной септический эндокардит; (2) хронические иммунные и иммунокомплексные болезни (например, системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты); (3) хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.); (4) опухолевые процессы – рак (легкого, почек, предстательной железы, печени и др.), гигантские гемангиомы (синдром Казабаха-Мерритта), лимфомы, лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы (при числе тромбоцитов в крови более 8 х 10*9; (5) хроническая сердечная и легочно-сердечная недостаточность ; (6) к хроническому ДВС-синдрому ведет также массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью - гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения; (7) патогенетически особой формой, связанной со снижением антиагрегационного потенциала сосудистой стенки и крови, является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович); (8) Водолагин А.В. , Субботина А.С. (Кафедра терапии ФПК и ППС, СГМУ) в своей работе «Хронический ДВС-синдром у больных со стенокардией напряжения высоких функциональных классов» показали, что у больных стенокардией напряжения высоких функциональных классов имеется первая фаза хронического ДВС-синдрома. При этом отмечается взаимосвязь между тяжестью клинического течения стенокардии и степенью выраженности ДВС-синдрома.

Клиническая картина хронического ДВС-синдрома . Хроническое течение ДВС-синдрома продолжается месяцы и годы. Характерной особенностью хронической формы ДВС является то, что при обострении основного заболевания, а также с нарастанием его тяжести, усиливается симптоматика ДВС. Развивается геморрагический синдром (необильные носовые, десневые. желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кожные геморрагические сыпи), тромботические явления, микроциркуляторные нарушения. Обострение симптоматики ДВС в свою очередь значительно ухудшает течение основного заболевания, в пораженных органах и тканях развиваются склеротические изменения, в дальнейшем значительно снижается их функциональная способность. !!! Клиническая картина хронической формы ДВС часто протекает под видом неспецифических воспалительных заболеваний отдельных органов, развиваются своеобразные маски хронического нефрита, гепатита, панкреатита, частые рецидивы пневмонии (под видом неоднократно повторяющихся пневмоний могут скрываться рецидивирующие тромбоэмболии мелких ветвей легочных артерий). Обострения ДВС-синдрома могут вызывать обострение ишемической болезни сердца.

!!! Хронический ДВС-синдром (особенно связанный со злокачественными новообразованиями) может ограничиваться изменениями лабораторных показателей .

К лабораторным проявлениям ДВС-синдрома относятся : (1) тромбоцитопения ; (2) фрагментация эритроцитов (шизоцитоз) из-за их повреждения нитями фибрина; (3) удлинение ПВ (протромбинового времени), тромбинового времени, и АЧТВ ; (4) снижение уровня фибриногена в результате потребления факторов свертывания; (5) повышение уровня продуктов деградации фибрина вследствие интенсивного вторичного фибринолиза (для последнего наиболее специфично иммунологическое определение D-димеров, отражающих распад стабилизированного фибрина); (6) при хроническом ДВС-синдроме время кровотечения по Дьюку и Борхгревинку часто укорочено , содержание в крови тромбоцитов нормальное или повышенное; часто выявляется их спонтанная гиперагрегация - мелкие хлопья в плазме; при ряде форм отмечается повышение гематокрита, высокий уровень гемоглобина (160 г/л и более) и эритроцитов (более 5 х 10*12/л), замедление СОЭ (менее 5 мм/ч).

!!! Склонность к кровоточивости в наибольшей степени коррелирует со снижением уровня фибриногена .

Лечение хронического ДВС-синдрома такoe же, как и при подострой форме: присоединение к терапии основного заболевания капельных внутривенных и подкожных введений гепарина (суточная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов (дипиридамол, трентал и др.). Быстрое купирование или ослабление процесса часто достигается лишь при проведении плазмафереза (удаление 600-1200 мл плазмы ежедневно) с заменой частично свежей, нативной или свежезамороженной плазмой, частично - кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру ведут под прикрытием малых доз гепарина. При полиглобулии и сгущении крови - кровопускания, пиявки, цитаферез (удаление эритроцитов, тромбоцитов и их агрегатов), гемодилюция (реополиглюкин внутривенно до 500 мл ежедневно или через день). При гипертромбоцитозе - дезагреганты (ацетипсалициловая кислота по 0,3-0,5 г ежедневно, трентал и др.).

17231 0

Лечение ДВС-синдрома зависит от стадии процесса. В первую очередь необходимо устранить причину, вызвавшую активацию тромбокиназы (тромбопластина). Если видимая причина отсутствует, то необходимо начать посиндромную терапию, направленную на восстановление адекватной гемодинамики, микроциркуляции, дыхательной функции легких, коррекции метаболических нарушений.

В I стадии ДВС-синдрома рекомендуется (обязательно!) применять гепарин по 100—400 ЕД/кг (суточная доза) подкожно 3-6 раз в сутки или внутривенно путем постоянной инфузии (от 400-500 до 2000 ЕД/ч и более) через дозатор. Считается, что исходное время свертывания по Ли-Уайту должно увеличиться в 2 раза. Определенными преимуществами обладают препараты фракционированного гепарина (фраксипарин, клексан и т. д.): их можно вводить 1 раз в сутки без значительных колебаний времени свертывания.

Необходимо введение донаторов AT-III: кубернина и свежезамороженной плазмы (СЗП) - в I стадии достаточно инфузии 200- 300 мл СЗП (5 мл/кг) в сутки на фоне введения гепарина. Введенный непосредственно в плазму гепарин из расчета 0,1-0,25 ЕД/мл повышает активность AT-III по отношению к факторам Ха и IХа в 1000(!) раз, обрывает процесс внутрисосудистого свертывания и тем самым не дает развиться коагулопатии потребления.

Для нормализации реологических свойств крови и улучшения микроциркуляции в последнее время широко рекомендуется применение 6% или 10% оксиэтилированного крахмала до 10 мл/кг или реополиглюкина в той же дозировке. С этой же целью назначают: внутривенно курантил 10-20 мг в сутки, папаверин 3-5 мг/кг (в сутки), компламин 10-20 мг/кг в сутки.

Во II стадии ДВС-синдрома доза СЗП увеличивается до 10- 15 мл/кг в сутки. Гепарин в микродозах добавляется только в СЗП. Переливание сухой плазмы и фибриногена противопоказано(!). Введение СЗП следует проводить струйно. В последнее время в практику терапии входит препарат антитромбина III - кубернин . В первые сутки назначают 1500-2000 ЕД, затем 2-3 дня 1000 ЕД, 500 ЕД и 500 ЕД соответственно.

В III стадии (гипокоагуляции) показано введение ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол - 1000-2000 Атр ЕД/кг массы тела). При развитии кровотечений СЗП вводится в суточной дозе 1,5 - 2 л, в этом случае выполняя заместительную роль - возмещая дефицит факторов, истощающихся в ходе ДВС-синдрома. Очень эффективно применение криопреципитата , содержащего более высокие концентрации фибриногена, фактора Виллебранда, фибронектина и фХIII.

При снижении уровня гемоглобина ниже 70-80 г/л, гематокрита менее 22 л/л показано переливание отмытых эритроцитов , а при их отсутствии - эритроцитарной массы. Трансфузия цельной крови, особенно со сроком хранения более 3 суток сама может вызвать развитие ДВС-синдрома.

Тромбоцитарную массу переливают при снижении уровня тромбоцитов до 50 . 10 в 9 степени/л вместе с контрикалом.

Использование аминокапроновой кислоты для лечения ДВС-синдрома противопоказано из-за ее способности провоцировать ДВС-синдром. Ее можно использовать только для проведения локального гемостаза. По тем же причинам нельзя вводить и фибриноген, т. к. последний «подкармливает» ДВС-синдром (З. С. Баркаган, 1988).

Одним из наиболее перспективных и безопасных методов лечения ДВС-синдрома является лечебный плазмаферез . Его эффект обусловлен деблокированием системы мононуклеарных фагоцитов и выведением из кровотока продуктов коагуляции и фибринолиза, белков «острой фазы» воспаления, циркулирующих иммунных комплексов и других соединений, обуславливающих развитие синдрома эндотоксикоза. Эксфузируют не менее 70-90% ОЦП с возмещением СЗП в полном объеме.

В дальнейшем после стабилизации свертывания на протяжении 1-3 суток продолжают введение СЗП по 400-500 мл под коагулологическим контролем. С целью нормализации системы свертывания и подавления синтеза биологически активных веществ целесообразно назначение аспизола не менее 1,5 г в сутки.

Ниже мы приводим таблицу основных препаратов, применяемых при лечении ДВС-синдрома:

Таблица 1

Препараты, применяемые в лечении ДВС-синдрома

Основным лечением ДВС-синдрома после удаления запускающего момента является заместительная терапия (СЗП, тромбомасса, концентраты AT-III) и гепаринотерапия в низких дозах. Для остановки массивного тромбообразования гепарин в низких дозах рекомендуется использовать, если при применении симптоматической терапии или без нее ДВС-синдром продолжает развиваться в течение более 6 часов. Противопоказанием является угроза выраженной кровоточивости!

Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В.

Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия

– расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза. Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).

Общие сведения

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез , характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии , хирургии , акушерстве и гинекологии , травматологии и др.) достаточно велика.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии - тяжелому гестозу , предлежанию и преждевременной отслойке плаценты , внутриутробной гибели плода , эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям , а также операции кесарево сечение.

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого , рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции .

Патогенез ДВС-синдрома

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I - начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток . Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II - стадия прогрессирующей коагулопатии потребления . Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III - критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции . Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

IV - стадия восстановления . Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

Классификация ДВС-синдрома

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная - характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Симптомы ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией , потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными , маточными, носовыми , желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза , эрозивно-язвенного гастроэнтерита . Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами , когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением. Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами , усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда - «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний. Самая распространенная - хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом , плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов . К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность , ОПН , некроз печени , язвенная болезнь желудка , инфаркт кишечника , панкреонекроз, ишемический инсульт , острая постгеморрагическая анемия .

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания - РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Лечение ДВС-синдрома

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии - при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, . Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ , гемодиафильтрацию . При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде - гепаринотерапии.

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома - вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний . Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

Все симптомы ДВС-синдрома объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Нарушение кровотока в различных органах за счет образования тромбов (сгустков крови) в мелких сосудах.
  • Кожа: синий цвет ушей и кончика носа, синие пальцы ног, образование язв (глубоких дефектов).
  • Нервная система: нарушение чувствительности и движений, утрата сознания, искаженное восприятие действительности.
  • Дыхательная система: разрушение ткани легких и замена на рубцовую ткань. Характеризуется выраженным учащением дыхания, риском отека (накопления жидкости) легких.
  • Пищеварительная система - язвы (глубокие дефекты) желудка и кишечника.
  • Печень: развитие печеночной недостаточности, сопровождающейся желтухой (желтым окрашиванием кожи, глаз, полости рта и др.).
  • Система крови: разрушение эритроцитов (красных клеток крови), приводящее к желтому окрашиванию кожи и глаз.
  • Почки: уменьшение объема выделяемой мочи, нарушение всех функций почек.
  • Надпочечники: развитие острой надпочечниковой недостаточности. Характеризуется молниеносным ухудшением состояния, тяжелым поражением нервной системы (потеря сознания, судороги), повышением температуры тела, падением артериального давления, рвотой, поносом, обезвоживанием, нарушениями работы легких и сердца.

• Гемокоагуляционный шок - резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.

• Геморрагический синдром:
  • обширные подкожные кровоизлияния;
  • кровотечения из носовой и ротовой полостей;
  • рвота кровью; примесь крови в моче и кале;
  • кровоизлияния в полости тела и внутренние органы;
  • кровотечения из ран, возникшие в результате операций и травм (при их наличии);
  • кровотечения из мест инъекций (мест прокола кожи шприцем при введении лекарств).

Формы

В зависимости от причины возникновения различают:

• тяжелые инфекции;
• хирургические вмешательства;
• злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли;
• реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
• острые отравления.

• гиперкоагуляцию (повышенная свертываемость крови);
• переходную стадию (характеризуется одновременным наличием кровотечений и сгустков крови внутри сосудов);
• гипокоагуляцию (сниженная свертываемость крови и кровотечения);
• исход - неблагоприятный или восстановление. Возможно повторное чередование разных фаз, а также длительная стабилизация процесса в первых двух фазах.

• острым (молниеносным) – время развития составляет от нескольких часов до суток;
• подострым – развивается в течение дней и недель;
• хроническим (затяжным) – продолжается месяцы и годы;
• волнообразным – периоды образования сгустков крови внутри сосудов многократно сменяются периодами повышенной кровоточивости.

Причины

Причины ДВС-синдрома:

• тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые и др.);
• хирургические вмешательства;
• злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли (опухоли крови, рак легкого, яичника, молочной железы и др.);
• реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
• острые отравления (кислоты, щелочи, змеиные яды).

• большая кровопотеря;
• длительная операция, особенно в условиях искусственного кровообращения (когда кровь по телу перекачивает не сердце, а механический насос);
• значительное снижение артериального давления по любой причине;
• тяжелые инфекции;
• тяжелые заболевания любых внутренних органов.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, уменьшение объема выделяемой мочи, снижение артериального давления, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни.
  • Выявляются возможные причины ДВС-синдрома, например, операции, укусы змей, тяжелые инфекции и другие факторы.
  • Выясняется, есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания.
  • Отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания.
  • Имеет ли пациент вредные привычки.
  • Принимал ли он длительно какие-нибудь препараты.
  • Выявлялись ли у него опухоли.
  • Контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление - сниженным.
• Анализ крови. Может определяться:
  • снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л);
  • уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л у);
  • изменение формы эритроцитов и появление фрагментов эритроцитов (шистоцитоз) за счет разрезания их нитями фибрина (основой сгустков крови);
  • количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) зависит от основного заболевания, может быть нормальным, реже повышенным или сниженным;
  • количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) снижается (норма 150-400х10 9 г/л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень:
  • холестерина (жироподобное вещество);
  • глюкозы (простого углевода);
  • креатинина (продукт распада белка);
  • мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки);
  • электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
• Исследование свертывающей и противосвертывающей (то есть растворяющей сгустки крови) системы.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При ДВС-синдроме этот показатель увеличивается.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Для стимуляции свертывания крови добавляются разные вещества, что позволяет анализировать разные этапы свертывания крови. В зависимости от добавленного вещества, анализ называется по-разному (например, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время и др.). Время свертывания крови удлиняется, так как развивается дефицит факторов свертывания вследствие их повышенного расхода в мелких сосудах пациента.
  • D-димер и продукты деградации фибрина (ПДФ) – вещества, выделяемые при распаде сгустков крови, – появляются при растворении сгустков крови. В норме сгустки крови и продукты их распада в крови отсутствуют.
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов с допплеровским исследованием кровотока по сосудам. Позволяют оценивать нарушения структуры внутренних органов и появление сгустков крови в крупных сосудах.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
• Возможна также консультация .

Лечение ДВС-синдрома

Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов (специалистов по оказанию экстренной помощи), трансфузиологов (специалистов по переливанию компонентов крови) и специалистов по нарушениям системы свертывания крови.

• Ликвидация основной причины, вызвавшей ДВС, например:
  • при инфекционных заболеваниях – лечение инфекции (например, антибиотики – препараты, вызывающие гибель или прекращение роста и размножения бактерий, а также противовирусные, противогрибковые препараты);
  • в случае невозможности быстрого устранения причины (например, при большом размере злокачественной опухоли, то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей) необходима длительная профилактика ДВС-синдрома.

• Нормализация кровотока:
  • плазмозаменители – растворы, заменяющие жидкую часть крови, – для обеспечения нормального объема циркулирующей крови (ОЦК);
  • спазмолитики – препараты, расширяющие мелкие сосуды;
  • вазопрессоры – препараты, способствующие нормализации пониженного артериального давления.

• Нормализация свертывания крови:
  • применение прямых антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свертыванию крови) для прекращения образования новых сгустков крови;
  • внутривенное введение свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания, способствует остановке кровотечений;
  • переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при массивных кровотечениях за счет снижения уровня тромбоцитов;
  • плазмаферез – аппаратный метод очистки крови.

• Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, то есть красных клеток крови, донора) проводится при развитии выраженной анемии (значительное снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
• В зависимости от развившегося поражения внутренних органов проводится лечение этих нарушений (например, искусственная вентиляция легких – то есть дыхание с помощью аппарата – при дыхательной недостаточности).

Осложнения и последствия

Осложнения ДВС-синдрома.

• Нарушение функций всех органов за счет прекращения в них кровотока по мелким сосудам вследствие наличия тромбов – сгустков крови.
• Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
• Кровотечения и кровоизлияния.
• Постгеморрагическая анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, – переносящего кислород) вследствие большой потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях.
• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.

Профилактика ДВС-синдрома

• Своевременное устранение причин, способных привести к развитию ДВС-синдрома (то есть полноценное лечение опухолей и т. д.).
• Проведение хирургических операций наименее травматичным способом.
• При наличии серьезных инфекционных заболеваний к противомикробной терапии желательно добавлять антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови).
• Предотвращение укусов змей и отравлений химическими веществами.
• При кровопотере, не превышающей одного литра, следует восполнять объем потерянной крови не цельной донорской кровью, а плазмой (жидкой частью крови) или плазмозаменителями (растворами, выполняющими некоторые функции плазмы).

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Причины ДВС-синдрома у взрослых

ДВС-синдром может развиваться при очень многих заболеваниях; при этом в инициации процесса могут быть повинны эндотоксины, амниотическая жидкость, строма или гемолизат эритроцитов, катехоламины, развивающаяся гиповолемия, снижение кровотока, гипоксия и т.д. Кроме геморрагий, ДВС-синдром может проявляться сосудистой гипотонией и множественной органной недостаточностью.

ДВС-синдром осложняет многие патологические состояния: все формы шоков, заболевания, сопровождающиеся развитием синдрома интоксикации (прежде всего за счет поражения печени, вырабатывающей практически все факторы свертывания крови), сгущением крови, замедлением кровотока, при массивном переливании белковых препаратов, особенно крови и ее компонентов. Все эти состояния имеют в своем патогенезе факторы нарушения гемопоэза, сгущения крови, активизации ретикуло-эндотелиальной и иммунной систем. При этом, с участием реакции антиген-антитело, происходит тромбообразование в капиллярах и мелких сосудах. На процесс расходуется очень большое количество факторов свертывания крови, которые не успевают вырабатываться печенью, особенно при ее функциональной недостаточности. Поэтому в крупных сосудах, наоборот, отмечается гипокоагуляция и склонность к кровоточивости за счет афибриногенемии, так как именно фибриноген страдает в большей степени и служит дифференциальным критерием в лабораторной диагностике ДВС-синдрома по коагулограмме. Снижается общее количество фибриногена (другие факторы, включая протромбин, тоже снижаются), отмечается рост частичного тромбинового времени, тромбинового времени, протромбинового времени, продуктов распада фибриногена.

Патогенез

Сохранение агрегатного состояния крови обеспечивается 3 функционально различными системами, составляющими биологическую систему свертывания крови:

1. свертывающей - образующей тромб;
2. антикоагулянтной (противосвертывающей) - препятствующей образованию тромба;
3. фибринолитической - растворяющей уже образовавшийся тромб.

Все эти факторы находятся в состоянии динамического равновесия.

Выделяют два основных механизма гемокоагуляции: первичный, сосудисто-тромбоцитарный (СТГ), и вторичный, ферментативно-коагуляционный (ФКГ), гемостаз.

СТГ осуществляется на уровне микроциркуляции и играет важную роль в системе гемостаза. Его основными этапами являются:

• адгезия (прилипание к поврежденному эндотелию сосудов) тромбоцитов;
• агрегация (склеивание) тромбоцитов;
• высвобождение биологически активных веществ (БАВ; главным образом серотонина и тромбоксана), обусловливающих образование первичного гемостатического тромба.

Активации СТГ способствуют вазоконстрикция, ацидоз, замедление кровотока, увеличение вязкости крови, катехоламины, тромбин, АДФ и др., а ингибируют его продукты расщепления фибриногена, салициловая кислота, бутадион, курантил, папаверин, эуфиллин, низкомолекулярные декстраны.

ФКГ осуществляется преимущественно в венах и артериях путем взаимодействия плазменных (обозначаются римскими) и тромбоцитарных (обозначаются арабскими цифрами) факторов свертывания крови.

Процесс свертывания крови включает 3 фазы: образование тромбопластина, тромбина и фибрина. Начинается процесс свертывания крови с повреждения эндотелия сосуда, вазоконстрикции, активации фактора Хагемана. Происходят стимуляция СТГ, образование первичного гемостатического тромба и образование тканевого тромбопластина (1-я фаза, она длится 5-8 мин). Две другие фазы протекают быстро (за несколько секунд). Тромбин, образовавшийся в конце 2-й фазы, осуществляет превращение фибриногена в фибрин. Примерно через 20 мин после образования рыхлого фибринового сгустка начинается его ретракция (уплотнение), которая полностью заканчивается через 2,5-3 ч.

Антикоагулянтная система

К первичным антикоагулянтам относятся АТ III, гепарин, протеины С и Б. АТ III обеспечивает 80 % антикоагулянтной активности плазмы крови. Второй по значимости - гепарин (образуется в тучных клетках печени, эндотелии сосудов, клетках РЭС), который, активируя АТ III, осуществляет блокаду образования тромбина, нарушает синтез кровяного тромбопластина, одновременно препятствует высвобождению серотонина из тромбоцитов, тормозит превращение фибриногена В фибрин. В малых дозах он активирует, в больших - тормозит фибринолиз. Наиболее активна низкомолекулярная фракция гепарина. Протеины С и Б также синтезируются в печени при участии витамина К, являются ингибиторами ф. V и VIII и наряду с АТ III препятствуют образованию тромбина.

Вторичные антикоагулянты образуются в процессе свертывания крови. Этими свойствами обладают продукты деградации фибрина (ПДФ; они активируют фибринолиз), АТ I, метафактор V и др.

Фибринолитическая система

Фибринолизин (плазмин) является активным протеолитическим ферментом, осуществляющим лизис организовавшегося фибрина и фибриногена. Он образуется из профибринолизина (плазминогена) под действием клеточных и плазменных активаторов. Ингибиторами фибринолиза являются антиплазмин, антитрипсин I, а2-макроглобулин, а также тромбоциты, альбумин, плевральный экссудат, сперма.

Антикоагулянтная и фибринолитическая системы гемостаза быстро истощаются при ДВС синдроме.

Симптомы ДВС-синдрома у взрослых

ДВС-синдром обусловлен резким снижением функционально активных капилляров во всех, органах и тканях за счет стаза эритроцитов, с развитием гипоксического синдрома гемического типа и формирование ем декомпенсированного метаболического ацидоза. В большей степени страдает капиллярный кровоток в легких с развитием респираторного дистресс-синдрома и почках с развитием синдрома Гассера (гемолитико-уремический). В. этих органах раскрываются артериовенозные шунты, что в большей степени нарушает газообмен, а в почках развивается кортикальный некроз. Даже при своевременно начатом лечении в условиях реанимации летальность составляет больше 60%.

Симптомы ДВС-синдрома обусловлена агрегацией форменных элементов крови, ее свертыванием, тромбированием кровяного и лимфатического русла, а также развившимися вследствие этого ишемическими и застойными явлениями. Наибольшую опасность представляет генерализованный диффузный тромбоз на уровне терминального микроциркуляторного звена, обеспечивающего транскапиллярный обмен: оксигенацию, поступление и удаление продуктов метаболизма. Блокада органной микроциркуляции в случаях максимальной выраженности проявляется ОДН, ОПН, ОПечН, церебральной недостаточностью (кома), катаболическим синдромом. Кровотечение в надпочечники у детей приводит к острой надпочечниковой недостаточности с клинической симптоматикой некупируемого коллапса.

Стадии

Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:

• I - гиперкоагуляции;
• II - коагулопатии потребления, при которой прогрессирует потребление в тромбах тромбоцитов и коагуляционного материала, активируется фибринолиз;
• III - выраженной гипокоагуляции, активного фибринолиза, афибриногенемии;
• IV - восстановительная или фаза остаточных тромбозов и блокад.

Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым и хроническим; некоторые выделяют еще и молниеносную форму.

При I, начальной, стадии наблюдается централизация кровообращения. Кожа гиперемирована или бледна, отмечается цианоз ногтей и слизистых оболочек. При II стадии кожа становится бледной, холодной, с мраморным рисунком. Появляется пурпура. У девочек вне срока появляется menses.

В III стадии указанные выше изменения становятся наиболее выраженными. Усиливается мраморность кожи, она становится холодной, бледно-цианотичной, с гипостазами. Доминируют пурпура и кровотечения из кишечника, носа и других органов. Наблюдаются артериальная гипотония, гипотермия, анурия, метаболический ацидоз. Прогностически плохим признаком считается появление у больных таких симптомов, как «кровавые слезы», «кровавый пот».

В IV стадии при эффективном лечении пурпура постепенно стихает. Защитные механизмы обеспечивают реканализацию, расплавление тромбов, элиминацию фибрина. Ведущими в IV стадии являются астенический синдром, вегето-сосудистая дистония, дистрофия с понижением МТ, полигиповитаминозом, а также функциональные изменения различных «шоковых» органов - почек, печени, мозга и т. д., максимально Поврежденных тромбозом, дистрофией, жировой инфильтрацией.

Формы

Молниеносные и острые формы ДВС-синдрома наблюдаются при сепсисе, обширных травмах, ожогах, сопровождающихся шоком. Преобладает клиническая картина нарастающего токсикоза, отека мозга и легких, острой сердечной, сердечно-легочной, почечной, печеночно-почечной недостаточности. Процесс всегда сопровождается нарастающей кровоточивостью тканей, профузными кровотечениями. Подострое и хроническое тромбообразование обычно протекает с преобладанием I и II стадий ДВС-синдрома, выявляемых нередко только лабораторными методами диагностики. О возможности гиперкоагуляции и наличии реальных условий для тромбообразования могут косвенно свидетельствовать эритроцитоз более 5 млн в 1 мкл, уровень гемоглобина свыше 160 г/л, резко ускоренная СОЭ, высокие показатели гематокрита, наличие гиперфибриногенемии, значительные изменения КОС.

Диагностика ДВС-синдрома у взрослых

Лабораторный диагноз развернутых проявлений ДВС-синдрома должен основываться на нескольких положительных тестах:

1. тромбоцитоgения + удлинение времени свертывания крови (ВСК) + положительный коагуляционный тест (ПКТ) + гипофибриногенемия + дефицит АТ III;
2. тромбоцитопения + удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) + удлинение тромбин-теста + снижение уровня АТ III + повышение уровня продуктов деградации фибрина (ПДФ). Отсутствие гипофибриногенемии и снижение концентрации других факторов свертывания крови не исключает ДВС.

В зависимости от стадии ДВС-синдрома лабораторные тесты изменяются следующим образом:

• I стадия: укорочение времени кровотечения, ВСК, АЧТВ + гиперфибриногенемия + гипертромбоцитоз + спонтанная агрегация тромбоцитов + увеличение ПДФ + положительные ПКТ.
], [

В I стадии ДВС гепарин имеет терапевтическое значение. Его вводят в суточной дозе 100-300 ЕД/кг (4-6 инъекций либо равномерно капельно со скоростью 15-20 ЕД/кг в час); возможно внутрикожное введение. Поскольку среднемолекулярный гепарин не угнетает тромбоцитарно-сосудистый гемостаз, ингибируя в основном тромбогенез, при повреждении сосудистой стенки (септический шок) лучше использовать низкомолекулярные формы - фраксипарин (по 0,1-0,3 мл 1-2 раза в день), кальципарин и др.

Целесообразно использовать антиагреганты (курантил, трентал, эуфиллин), слабые фибринолитики (никотиновая кислота, компламин) и средства, улучшающие реологию крови (реополиглюкин), восстанавливающие ОЦК (альбумин). В последние годы установлена дезагрегационная активность малых доз ацетилсалициловой кислоты (1-З мг/кг 1 раз в сутки). К тромболитикам (стрептаза, кабикиназа и др.) в педиатрической практике прибегают исключительно редко, хотя при четко контролируемой лабораторными и инструментальными методами тромбогенной блокаде сосудов их введение оправдано в первые 4 ч от момента тромбоза и ишемии.

Во II стадии ДВС-синдрома необходим динамический контроль коагулограммы (ВСК должно быть в пределах 10-20 мин). Дефицит плазменных факторов свертывания крови и АТ III можно ликвидировать переливанием его концентрата, СЗП, криопреципитата. С целью уменьшения активности СТГ применяют дицинон, доксиум, дезагреганты (курантил, ангинин, пармидин). Наибольшие сложности возникают в III стадии ДВС-синдрома. Сначала вводят СЗП в больших дозах (30 мл/кг в сутки и более). Полезно щредение криопреципитата, затем переливают раствор глюкозы с витаминами, раствор соды. В последние годы часто проводят ОПЗ в объеме до Ш ОЦП с повторением процедуры через 12-24 ч. При проведении (ЛДЗ у детей раннего возраста есть возможность использовать плазму ОТ одного донора.

Эритроцитную массу назначают с заместительной целью при уровне гемоглобина

Как правило, таких пациентов незамедлительно переводят на ИВЛ. Целесообразно использование ингибиторов протеолиза (контрикал - 500-1000 АТЕ/кг, пантрипин - 5000-10 000 АТЕ/кг, трасилол, гордокс - 10 000-20 000 АТЕ/кг) внутривенно капельно 2-3 раза вдень или непрерывно.

АКК применяется только местно (внутрь, внутриплеврально). Для местного гемостаза используют повязки с тромбином, дициноном, андроксоном, доксиумом, а также фибринную пленку, гемостатическую губку.

В IV стадии ДВС-синдрома для восстановления микроциркуляции кдезагрегантам добавляют ангиопротекторы - стугерон, продектин, а также компламин (теоникол). Применяют препараты ноотропилового ряда (аминалон, пирацетам) и др.

Таким образом, лечение ДВС-синдрома обычно активно проводится только при его явных клинических проявлениях (кровотечения и тромбогенная недостаточность органов), в остальных случаях внимание следует уделять лечению основного заболевания, улучшению вентиляционной функции легких и состояния центральной и периферической гемодинамики.