Ревматоидный артрит синдром фелти. Синдром Фелти

Наименование:

Клиническая картина

Лабораторные исследования

Лечение:

История этого термина и связанного с ним заболевания начинается с 1924 года, когда американский врач А. Р. Felty (Фелти) впервые описал особую разновидность воспаления суставов, названную, последствии его именем.

Синдром Фелти – это одна из разновидностей ревматоидного артрита , обязательно включающая в себя хронический полиартрит (боли, покраснение, отекание и скованность во многих суставах тела), спленомегалию (увеличение селезенки) и лейкопению (уменьшения содержания в крови микроскопических белых кровяных телец – лейкоцитов, отвечающих за наш иммунитет). Этот вариант ревматоидного артрита встречается преимущественно у женщин.

Лечение синдрома Фелти полностью соответствует принципам лечения ревматоидного артрита. Главным образом используются (НВНП) негормональные противовоспалительные препараты, также применяются различные физиотерапевтические процедура как ультразвук, иглорефлексотерапия и т.п. При улучшении состояния назначаются и реабилитационные процедуры как лечебный массаж и физкультур. Но в основном все эти методы и процедуры только сдерживают развитие ревматоидных артритов , в частности синдром Фелти, который носит аутоиммунный характер заболевания. Современные исследования и многочисленные опыты показали высокую эффективность лечения артрита суставов рук, в том числе и артрита голеностопного (тазобедренного, плечевого) сустава стволовыми клетками. Лечение артрита суставов рук клеточной терапией не имеет противопоказаний, так как стволовые клетки выращиваются из материала (клеток) пациента, которые берут из жировой прослойки около пупочной области. Затем полученный лекарственный препарат на основе ваших клеток вводится вену путем капельницы или прям введением в пораженную область путем укола. Эффективность лечения очень высока, по данным исследований заметные улучшения наступают у 90% больных разными типами артритов при первом же введении стволовых клеток. Теперь вернемся к нашему заболеванию.

Главные симптомы синдрома Фелти:

В анализах крови человека с синдромом Фелти можно выявит анемию (снижение уровня гемоглобина), увеличение СОЭ и уменьшение числа лейкоцитов. Еще, при биохимическом исследовании крови, всегда обнаруживается в высоких концентрациях особый вид патологических антител, имеющих общее название ревматоидный фактор.

Берегите себя и хорошего вам здоровья!!!

Синдром Фелти представляет собой вариант РА, встречающий­ся приблизительно у 0,5% больных этим заболеванием. Для диаг­ностики этого варианта необходимо одновременное наличие спленомегалии и выраженной лейкопении. Обнаружение лишь одного из этих симптомов у больных с РА недостаточно для диагноза синдрома Фелти.

Синдром Фелти развивается у больных классическим (преиму­щественно эрозивным) серопозитивным РА в возрасте от 18 до 70 лет (наиболее часто — между 30 и 50 годами). У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Имеются наблюдения развития этого синдрома у членов одной семьи, что указывает на определенную роль генетических факторов. В этом смысле показательна также исключительная редкость синдрома Фелти у представителей черной расы.

Как правило, синдром Фелти проявляется через 10—15 лет после начала РА, хотя возможны и иные сроки (от одного года до 40 лет). Мы не раз наблюдали, что к началу развития этого синдрома симптомы артрита ослабевают по сравнению с преды­дущим периодом заболевания. По нашему мнению это может быть связано с уменьшением в крови нейтрофилов, которым принад­лежит важная роль в поддержании воспалительных изменений в суставах.

Основное патогенетическое своеобразие синдрома Фелти за­ключается в том, что свойственная РА активация макрофагального звена иммунной системы достигает при данном синдроме такой выраженности, которая оказывает на течение болезни само­стоятельное, качественно новое влияние. Наиболее очевидным про­явлением макрофагальной активации при синдроме Фелти оказы­вается стойкое увеличение селезенки в сочетании с повышением ее функции — гиперспленизмом.

W. Dameshek (1955) сформулировал наиболее признанные критерии гиперспленизма: 1) уменьшение количества одного или нескольких элементов периферической крови, 2) гиперплазия со­ответствующих ростков костного мозга, 3) спленомегалия и 4) улучшение клинико--гематологических показателей после удаления селезенки. Все эти критерии соответствуют закономерностям, свойственным синдрому Фелти.

При синдроме Фелти стойко уменьшается количество нейтрофилов. Гиперспленизм способен вызвать нейтропению за счет нескольких механизмов, которые могут иметь значение как в отдельности, так и в сочетании: а) разрушение нейтрофилов в селезенке вследствие повышенной активности ее макрофагов; б) задержка нейтрофилов (их «краевое стояние») в значительно расширенном кровеносном русле селезенки; в) угнетение костно­мозгового гранулопоэза из-за влияния тормозящих факторов (гумо­ральных или клеточных), вырабатываемых в селезенке; г) про­дукция аутоантител к циркулирующим нейтрофилам, которая в значительной степени осуществляется лимфоидными клетками се­лезенки.

Исследования показали, что все доказательства перечисленных механизмов действительно могут быть продемонстрированы у больных с синдромом Фелти, но с разной степенью частоты. Реже всего нейтропения оказывается связанной с прямым разрушаю­щим действием аутоантител. Первые два из приведенных выше механизмов обладают взаимно усиливающим влиянием, так как задержка нейтрофилов в сосудах селезенки увеличивает время контакта с разрушающими их макрофагами.

Имеет значение также значительное повышение объема плазмы и общего объема крови у лиц со значительным увеличением селезенки. Поэтому, помимо собственно гиперспленизма, следует учитывать и эффект «разведения» форменных элементов перифе­рической крови (как лейкоцитов, так и эритроцитов) вследствие нарастания ее жидкой части. При этом, в частности, кажущаяся анемия (низкая концентрация гемоглобина и эритроцитов) может в действительности сочетаться с нормальной и даже повышенной общей массой эритроцитов и гемоглобина.

Конкретные причины, приводящие к развитию синдрома Фелти у больных РА, неизвестны. Помимо генетической предрасполо­женности, могут иметь значение и особенности предшествующих иммунных реакций. Так, значительное и длительное нарастание циркулирующих иммунных комплексов, которые удаляются из крови именно макрофагами (прежде всего в селезенке) способно привести к стойкой гиперплазии и гиперфункции данных клеток. Нельзя исключить поэтому, что спленомегалия и гиперспленизм является отражением этих процессов.

Большинство больных отмечают похудание, слабость, быструю утомляемость, значительное снижение трудоспособности. Повыше­ние температуры тела обычно до субфебрильных цифр встреча­ется весьма часто. О тяжести основного — ревматоидного — процесса свидетельствует частота внесуставных проявлений. Так, по данным J. Crowley (1985), при синдроме Фелти ревматоидные узлы наблюдаются в 75% случаев, синдром Шегрена — в 60%, лимфаденопатия — в 30%, язвы голеней с сопутствующей пигмен­тацией кожи — в 25%, плеврит и периферическая нейропатия —в 20%. Имеются также более редкие описания эписклерита, экссудативного перикардита и интерстициальной пневмонии.

Самым частым внесуставным признаком синдрома является спленомегалия. Увеличение селезенки редко бывает значительным: у большинства больных она выступает из-под левой реберной дуги на 1—4 см. Консистенция ее всегда плотная, пальпация безболез­ненная.

У ряда больных незначительно увеличена печень, нередко умеренно повышен уровень аминотрансферазы и щелочной фосфатазы. Полагают, что гипертрофия печени может быть вторичной по отношению к спленомегалии. Узловатая гиперплазия печеночной ткани, отмечаемая у ряда больных, расценивается, в частности, как один из вариантов вторичной гипертрофии или как регенера­торная реакция на аутоиммунные воспалительные изменения со­судов портального тракта и вызванные ими повреждения парен­химы.

Перипортальный фиброз с повышением давления в системе воротной вены в свою очередь может вызвать еще большее увели­чение селезенки и развитие варикозных расширений вен пищевода. В очень редких случаях развивается истинный цирроз печени.

Среди внесуставных проявлений болезни весьма серьезны кожные язвы голеней. Язвы, как правило, немногочисленны, без­болезненны, и очень медленно поддаются терапии. При бактерио­логическом исследовании обнаруживают обычно непатогенные микроорганизмы.

Для синдрома Фелти характерна склонность к частым и дли­тельным сопутствующим инфекциям, наблюдаемым приблизитель­но у 60% больных. Чаще всего отмечают инфекции кожных по­кровов (пиодермия, фурункулез), дыхательных путей (риниты, синуситы, пневмонии и т. д.) и мочевого тракта (пиелит). У от­дельных больных бывает высокая лихорадка невыясненного про­исхождения, не соответствующая суставным и системным прояв­лениям болезни; ее связь с инфекцией проблематична.

Хотя с теоретических позиций высокую частоту инфекций наиболее ло­гично связать с закономерно наблюдаемой нейтропенией, дейст­вительного параллелизма этих показателей не отмечается. Следует также подчеркнуть, что даже при очень низком содержании нейтрофилов в случае присоединения тяжелых инфекций не возни­кает картины ареактивности, свойственной агранулоцитозам дру­гого происхождения (не развиваются некрозы ткани, при гноерод­ных инфекциях в достаточном количестве накапливается гной и т. д.).

Это указывает, по-видимому, на менее глубокое торможе­ние гранулопоэза при гиперспленизме, которое в ответ на мощ­ный биологический стимул оказывается обратимым (в отличие от классического агранулоцитоза).

У ряда больных с очень низким уровнем нейтрофилов каких-либо сопутствующих инфекций вообще не наблюдается. Это ка­жущееся парадоксальным обстоятельство можно объяснить, по на­шему мнению, тем, что в подобных случаях повышенная фаго­цитарная функция активированных макрофагов, свойственная синдрому Фелти, компенсирует выпадение функции нейтрофилов.

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лей­копению (ниже 3,5· 10 9 /л) и выраженную нейтропению, дости­гающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Единственным отличием от анемии, присущей вообще РА, может считаться нечасто наблюдаемый ретикулоцитоз (очевидно, в связи с усиленным разрушением эритроцитов в селезенке). У 1/3 боль­ных регистрируется небольшая тромбоцитопения, которую также наиболее обоснованно можно объяснить гиперспленизмом — в частности, задержкой тромбоцитов в сосудах селезенки.

При исследовании костного мозга обычно обнаруживают уме­ренное повышение активности всех ростков кроветворения (осо­бенно гранулопоэза) и значительное уменьшение сегментоядерных форм нейтрофилов. При изучении кинетики нейтрофилов отме­чают как уменьшение их продукции, так и укорочение срока их жизни. Наблюдается также умеренное нарушение функции этих клеток — в частности, снижение хемотаксиса и фагоцитарной активности (последнее отчасти может быть связано с очень ха­рактерным для синдрома Фелти высоким уровнем РФ).

Среди других особенностей лабораторных показателей, отли­чающих синдром Фелти от общей популяции больных РА, сле­дует выделить более частое обнаружение ядерных антител, высо­кого уровня циркулирующих иммунных комплексов, криоглобулинов, антител класса IgG к сегментоядерным нейтрофилам; от­мечалось также снижение уровня общей гемолитической актив­ности комплемента и его третьего компонента.

Течение синдрома Фелти и его прогноз по сравнению с соот­ветствующими средними показателями для РА оказываются более тяжелыми, а летальность — более высокой. Причинами смерти ча­ще бывают инфекции и тяжелое истощение. В то же время из­вестны единичные случаи спонтанного обратного развития синд­рома Фелти.

Терапия больных с синдромом Фелти рассмотрена в разделе «Лечение». Спленэктомия, которая представляется наиболее обо­снованной патогенетически, приводит к клиническому и гемато­логическому улучшению не более чем у 60—70% оперированных. Отсутствие лечебного эффекта у значительного числа больных не опровергает, как это считают некоторые исследователи, пред­ставлений о роли гиперспленизма в патогенезе синдрома Фелти.

По нашему мнению, объяснение данного феномена заключается в том, что гиперспленизм служит очень важным, но не единст­венным проявлением активации макрофагальной системы, лежа­щей в основе рассматриваемого варианта РА. Поэтому у ряда больных после удаления селезенки остается значительно повы­шенной активность системы макрофагов (вследствие их гиперплазии и гиперфункции в печени, лимфатических узлах, добавочных селезенках и т. д.), которая и обусловливает сохранение клинико--лабораторных симптомов синдрома Фелти.

По данным Шорта (I. A. Short, 1957) с сотрудники, Фелти синдром наблюдается менее чем у 1% больных ревматоидным артритом (см,). Болеют чаще женщины в возрасте 50 лет и старше.

Этиология и патогенез. Механизм возникновения сложен и до конца не изучен. Происхождение нейтропении (смотри полный свод знаний: Лейкопения) связывают с несколькими причинами. С одной стороны, циркулирующие иммунные комплексы, в большом количестве обнаруживаемые у больных с Фелти синдром, могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу прежде всего в селезёнке. Это подтверждается работами В. А. Насоновой и сотрудники (1980), Харда (Е. R. Hurd, 1977), которые обнаружили в цитоплазме нейтрофилов включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. Не исключено, что основную роль в этом процессе играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и нейтрофильным, обнаруживаемые у больных с Фелти синдром Предполагают также, что в развитии нейтропении принимают участие гуморальные и клеточные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

Клиническая картина. Синдром Фелти развивается у больных ревматоидным артритом, как правило, при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора (смотри полный свод знаний) в среднем через 10 лет от начала заболевания. Поражение суставов характеризуется типичным для классического ревматоидного артрита полиартритом преимущественно мелких суставов кистей и стоп, степень выраженности которого может быть различной.

У больных с Фелти синдром часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита: подкожные узелки, полиневропатия (смотри полный свод знаний: Невропатия в неврологии), выраженная мышечная атрофия (смотри полный свод знаний: Атрофия мышечная), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит (смотри полный свод знаний: Склерит), генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит (смотри полный свод знаний), миокардит (смотри полный свод знаний). Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (смотри полный свод знаний: Шегрена синдром). Снижение основных функций лейкоцитов - фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности- объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Размеры селезёнки обычно увеличены значительно (смотри полный свод знаний: Спленомегалия), её вес в среднем в 4 раза больше нормы. Возможен Фелти синдром и без спленомегалии. На ранних стадиях развития синдрома лейкопения может быть непостоянной.

Диагноз не вызывает затруднений. Его ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и спленомегалии. В крови обнаруживают лейкопению (менее 2000 лейкоцитов в 1 микролитров крови) и нейтропению. Степень лейкопении и нейтропении может колебаться. При исследовании красного костного мозга в большинстве случаев выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением количества незрелых форм. Для больных с Фелти синдром характерно нарушение гуморального звена иммунитета. Как правило, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидные факторы в высоких титрах, гипергаммаглобулинемию, особенно повышение IgG и IgM (смотри полный свод знаний: Иммуноглобулины). Часто выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа. В нейтрофилах крови методом иммунофлюоресценции (смотри полный свод знаний) можно обнаружить крупные включения, состоящие из IgG, IgM и комплемента. Подобные включения при инкубировании появляются и в донорских лейкоцитах, если их предварительно обработать сывороткой крови больных с Фелти синдром

Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями (смотри полный свод знаний), при выраженной лимфаденопатии - с лимфомами (смотри полный свод знаний: Лимфома), саркоидозом (смотри полный свод знаний), туберкулёзом (смотри полный свод знаний), а при гепатомегалии - с циррозом печени (смотри полный свод знаний).

Синдром Фелти - это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом.

Синдром Фелти представляет большую редкость, его описания в литературе даются в порядке казуистики. У детей он встречается реже, чем у взрослых. Поэтому со времен А. Р. Felty (1929) почти не внесено существенных дополнений в понимание сущности этого синдрома. Болезнь протекает аналогично суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита, однако суставной синдром не сколько злокачествен, как при указанной форме. Чаще на первое место выступают висцеральные проявления. Довольно рано, наряду с полиартритом или несколько позже, определяется увеличенная селезенка (плотная на ощупь, безболезненная). С течением времени она может достигнуть больших размеров.

Что провоцирует / Причины Синдрома Фелти:

Причина синдрома Фелти неизвестна . У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. В костном мозге образуются белые кровяные тельца. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови. Эти белые клетки могут скапливаться в избыточном количестве в селезенке пациента с синдромом Фелти. Это особенно выражено у пациентов, страдающих данным симптомом, у которых присутствуют антитела, борющиеся против белых кровяных клеток.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Фелти:

Формирование на фоне ревматоидного артрита антигранулоцитарных антител, понижена частота экспрессии HLA-DRw4. Цитопению объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.

Симптомы Синдрома Фелти:

У некоторых пациентов с синдромом Фелти возникают инфекции, такие как пневмония или кожные инфекции, чаще, чем у среднестатистического человека. Низкая способность противостоять воспалительным процессам из-за низкого количества лимфоцитов - причина частых инфекций. Появление язв на ногах может осложнить синдром Фелти.

В ранние сроки наступают лейкопения (до 4–2- 109/л), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, объясняемые большинством авторов гиперспленизмом. Повышенному разрушению в селезенке подвергаются, в частности, нейтрофилы, нагруженные фагоцитированными иммунными комплексами. При гистологическом исследовании селезенки выявляют гиперплазию пульпы, переполнение сосудов кровью и расширение синусов, участки некроза. Последние, являются следствием васкулитов, характерных для ревматоидного артрита.

В развернутой стадии болезни в костном мозге обнаруживают торможение созревания гранулоцитов на стадии промиелоцитов и миелоцитов, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, увеличение числа плазматических клеток.

Характерными признаками являются также увеличение лимфоузлов (в различной степени), пеллагроидная пигментация кожи на открытых участках тела, прогрессирующая потеря массы, амиотрофия, увеличение печени. Как следствие агранулоцитоза могут развиться некротический стоматит, агранулоцитарная ангина, сепсис и другие инфекционные болезни.

Осложнения синдрома Фелти:
- Разрыв селезенки
- Интеркуррентные инфекции
- Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.

Диагностика Синдрома Фелти:

Не существует какого-либо специфического анализа для диагностики синдрома Фелти. Диагностика основывается на трех патологиях, упомянутых выше. У большинства пациентов с ревматоидным артритом обнаруживаются антитела в крови.

Лечение Синдрома Фелти:

Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях.

Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови:
- Соли золота
- Метотрексат 7,5–15 мг/нед
- Пеницилламин.

Глюкокортикостероиды эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (
Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0´109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.

Хирургическое лечение синдрома Фелти.
В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Фелти:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Фелти, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани: