Как проявляется лейкоз у детей симптомы. Причины и симптомы лейкоза у детей, анализы крови, лечение лейкемии и прогноз на выздоровление

Одна из трудноизлечимых на сегодняшний день патологий у детей – это лейкемия. Заболевание характеризуется нарушением процесса кроветворения в клетках костного мозга и замещением здоровых клеток незрелыми бластами (больными клетками) из ряда лейкоцитарных клеток. Процентное соотношение больных раком (лейкемией, лейкозом) детей составляет около 35%. Онкологическое поражение крови чаще всего происходит у детей до пяти лет и старше двух. В настоящее время существует тенденция к увеличению количества детей, заболевающих раком крови.

У детей слабый иммунитет, и они более подвержены воздействию негативных факторов:

• токсических химических веществ, например, формальдегидов, входящих в состав лаков для мебели;
• радиационного облучения;
• излучения электромагнитного типа, например, во время длительного нахождения возле компьютеров или компьютерных приборов;
• частых рецидивов инфекционных заболеваний, способных вызвать мутационные изменения в организме ребенка;
• генетических нарушений, включая болезнь Дауна;
• сильнодействующих препаратов, провоцирующих изменение состояния костной ткани у детей.

Это основные предполагаемые причины возникновения белокровия у детей. Мутация, происходящая в костном мозге, вызывает развитие и деление раковых клеток, которые называются бластами. Затем может произойти повторная мутация клеток, вызывающая необратимое развитие опухолевых клеток и злокачественных новообразований.

Быстрое деление патологических клеток действует на состояние лейкоцитов, и у человека резко снижается иммунитет. Онкологические клетки попадают во все лимфатические узлы и органы, что является причиной изменения нормального состояния здоровья.

Виды и степени лейкемии

По форме протекания болезни у ребенка выделяют острое и хроническое течение патологического процесса. Острый процесс очень быстро истощает детей, и состояние резко ухудшается. Хроническое течение болезни может растянуться на несколько лет, и такая форма болезни чаще присуща взрослым.

По изменению структуры лейкоцитов различают: лейкоз лимфобластный (лейкоцитарный), при котором поражаются непосредственно лейкоциты, лейкоз миелоидный, характеризующийся изменением гранулоцитов (лейкоцитарная фракция) и эритробластный.

Схема крови здорового ребенка и больного лейкемией

В некоторых редких случаях бывает врожденное заболевание. Чаще болеют дети до 15 лет.

По течению заболевания выделяют три стадии, по которым выстраивается схема лечения:

• полная или неполная ремиссия;
• рецидив болезни у ребенка.

Изредка встречается вторичный лейкоз на фоне применения сильнодействующих препаратов, химиотерапии или облучения.

Симптоматика

Здоровые лейкоциты замещаются измененными клетками, снижается иммунитет, организм ослабевает и не может бороться с инфекциями. Продолжительность жизни бластных клеток увеличивается, а функционировать лейкоциты практически перестают.

У детей лейкемия проявляется симптомами неспецифического характера:

• быстрая утомляемость;
• нарушение нормального сна;
• понижение аппетита, вплоть до отсутствия;
• беспричинные скачки температуры;
• часто болит голова (маленькие дети не могут сказать и постоянно плачут);
• реже тошнота и рвота без причины;
• неравномерное увеличение узлов лимфатической системы;
• сильная потливость малыша в ночное время;
• припухлость суставов и ноющие боли в них.

В редких случаях первые симптомы лейкоза у детей проявляются интоксикационным или геморрагическим синдромом.

Симптомы лейкемии у ребенка

К другим признакам заболевания можно отнести следующие симптомы:

• тонзиллит (воспаление глоточных миндалин);
• стоматит (подробнее о стоматите);
• бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• гингивит;
• желтоватый или сероватый цвет кожи;
• спленомегалия (увеличение селезенки);
• гепатопатия (боли в печени и увеличение размеров);
• лимфаденопатия.

Однотипные проявления у детей острого лейкоза:

• кровоизлияния (в виде звездочек) в кожу или слизистые оболочки;
• гематурия (кровь в моче);
• в суставные полости могут проникать скопления крови;
• кровотечения в желудке, матке, легких, из носа .

Диагностические процедуры

Когда у ребенка появляются первые признаки недуга, родители часто путают их с простудными заболеваниями или списывают на усталость малыша после игр или учебы. Такие состояния детей нельзя оставлять без внимания, нужно сразу обращаться к педиатру.

Для выяснения причины нездорового состояния ребенка рекомендуется пройти профилактическое обследование:

• осмотр педиатра;
• сбор анамнеза (история развития патологического состояния человека);
• ЭКГ (электрокардиография);
• УЗИ (ультразвуковое исследование) органов брюшной полости;
• клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
• в тяжелых трудно диагностируемых случаях назначается пункция костного мозга;
• анализ крови на наличие сахара;
• клинический анализ мочи;
• анализ кала на яйца глистов (о глистах).

Это необходимо для дифференциации диагноза. Очень часто симптомы лейкоза похожи на состояние при анемии. В запущенных случаях назначаются дополнительные исследования или повторные для контроля динамики заболевания.

Чтобы правильно и своевременно назначить лечебный курс, очень важно установить, какая причина заболевания.

Нельзя оставлять без внимания малейшие изменения состояния здоровья малыша, следует немедленно обратиться за консультацией к педиатру, обнаружив даже отдельные слабые симптомы. При данной патологии важна скорейшая постановка диагноза. Заболевание быстро прогрессирует.

Лечебные мероприятия

Когда у детей выявляют начальные признаки лейкоза, в первую очередь назначают диагностическое обследование и симптоматическое лечение. После постановки точного диагноза лечение проводится в условиях детского специализированного стационара.

Для лечения применяются: химиотерапия, радиотерапевтические методы, пересадка костного мозга, крайне редко вводится лекарство в канал со спинномозговой жидкостью. Медикаментозное лечение назначается соответственно степени и виду поражения кровеносной системы, а также применяют гормональную терапию для стимулирования иммунной системы.

Лейкемия у детей при своевременном выявлении может быть излечима в 85% случаев. С каждым годом новые технологии и методики лечения позволяют исцелить большее количество пациентов и предупредить рецидивное развитие заболевания.

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

• I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
• II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
• III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Каждый четвертый ребенок с онкологией страдает от опухоли системы крови. Лейкоз, как иначе называется эта болезнь, ученые разделили на острый и хронический. Разграничение это не основано на длительности заболевания – и острый, и хронический лейкоз развиваются крайне быстро. Отличаются они по клеткам, циркулирующим в крови ребенка. При лейкемии в кровеносном русле огромное множество самых молодых, незрелых лейкоцитов. В зависимости от их вида, острый лейкоз у детей бывает:

• миелоидным (ОМЛ),
• лимфобластным (ОЛЛ).

Однозначной единой причины, объясняющей, почему развивается лейкоз, нет. Считается, что важное значение имеют онкогены – элементы хромосом, которые влияют на здоровье на генетическом уровне. Активируясь, онкогены запускают образование опухолевых клеток в организме ребенка. Спровоцировать непосредственно появление рака крови может целый ряд факторов.

Ионизирующая радиация

Сегодня дети мало подвержены облучению. Но ещё несколько лет назад множество малышей заболели лейкозом, который был вызван радиацией. Это дети, непосредственно пострадавшие от аварий на атомных станциях, при взрыве на Хиросиме. Ионизирующая радиация может повлиять на уже родившегося ребенка или на плод во время беременности матери.

Вирусная инфекция

Ряд вирусов – Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, ретровирусы – способны стать провокатором лейкоза. Доказательство вирусной инфекции были получены в результате опытов на животных. Подобные вирусы были выделены из крови больных волосатоклеточным лейкозом. Вирусная частица может встраиваться в генетический аппарат клеток человека и превращать обычные гены в онкогены. Такое изменение генотипа способно стать источником опухолевых клеток.

Наследственность и генетические синдромы

Учеными было доказано, что вероятность появления опухолей у братьев и сестер ребенка, больного лейкозом в разы выше. Особенно высокие шансы пострадать от белокровия имеет близнец заболевшего малыша – в 25% случаев он приобретает подобный лейкоз. Это объясняется сходством их генетических аппаратов.

Дети с синдромом Дауна, Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера и некоторыми другими наследственными синдромами гораздо чаще заболевают лейкозами. Вероятность острого миелоидного лейкоза у детей с синдромом Дауна в 20 раз выше, чем у обычного ребенка. Ученые связывают это с нестабильными вследствие наследственной болезни генами – они легко становятся онкогенами.

Химические вещества

Канцерогены – это те молекулы, что способны вызвать появление опухоли, в том числе лейкоза. Такие свойства доказаны, например, для бензола. Сильными канцерогенами являются все цитостатики – лекарства, которые используются для химиотерапевтического лечения опухолей. Поэтому нередко возникает ситуация, когда после излечения от лимфогранулематоза ребенок заболевает лейкозом.

Симптомы

Симптомы острого лейкоза у детей в разгаре болезни разнообразны, так как кроветворение ответственно за правильную работу многих систем. Несколько проявлений, которые имеют общее происхождение, называют синдромом. Все симптомы лейкемии можно разделить на ряд синдромов.

Интоксикационный

Для него характерны неспецифические признаки, такие как:

• вялость;
• сонливость;
• тошнота и рвота;
• плохой аппетит;
• высокая температура.

В основе интоксикационного синдрома лежит большое количество опухолевых клеток, циркулирующих в крови. Их наличие там – ненормально. Поэтому организм отвечает так же, как ответил бы на наличие инфекции или вируса в крови – интоксикацией. Облегчают эти симптомы обильное питье и нестероидные противовоспалительные средства.

Лейкопенический

Молодые незрелые лейкоциты – белые клетки крови – являются основой опухоли при лейкозе. Хотя лейкоцитов в крови очень много, они не способны выполнять свою главную функцию иммунитета. Незрелые клетки не могут защитить организм от вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Поэтому ребенок начинает страдать от частых инфекционных болезней – пневмонии, ангины, менингита. Заболевания протекают тяжело, а антибиотики не в состоянии помочь, так как не имеют поддержки в виде собственного иммунитета.

Анемический и геморрагический

Все клетки крови образуются в костном мозге. При лейкозе кроветворение полностью занимают только описанные выше незрелые лейкоциты. Они буквально вытесняют образование тромбоцитов и эритроцитов. В итоге, количество этих клеток в крови становится очень малым. Ребёнок страдает от анемии и тромбоцитопении:

• слабость, усталость;
• бледность кожи и слизистых;
• головокружение;
• тахикардия;
• мелкие кровоизлияния на коже в виде сыпи;
• частые синяки без причины;
• долгое кровотечение из раны.

Пролиферативный

Незрелые лейкоциты распространяются по всему детскому организму. Большое их количество появляется в тех местах, что были источником кроветворения в эмбриональное время – селезенка, печень, лимфатические узлы. Эти органы увеличиваются, становятся плотными, бугристыми, но безболезненными. Крайне редко, но бывает, что острый лимфобластный лейкоз у детей вызывает лейкемические очаги под кожей.

Костно-суставной

Очень часто ребенок с ОМЛ испытывает сильные боли в костях. Внутри плоских костей вырабатываются клетки крови, а при лейкозе эта область сильно увеличивается, разрушая кость изнутри. Дополнительно к этому, некоторые кости теряют кальций, развивается остеопороз, который также причиняет дополнительные страдания детям.

Нейролейкоз

Опухолевые клетки способны иногда проникать сквозь гематоэнцефалический барьер в головной мозг. Нейролейкоз, развивающийся при этом, проявляется симптомами менингита или энцефалита:

• головные боли;
• упорная рвота;
• судороги;
• параличи;
• снижение или повышение чувствительности кожи;
• высокая температура, не снижаемая противовоспалительными средствами.

Лечение

Терапия опухолей всегда сложная и долгая. Но это не значит, что выздоровление невозможно. Современная медицина имеет в запасе много лекарств и способов, которые в комбинации помогают ребенку справиться с белокровием. В лечении острого лимфобластного лейкоза у детей используются два основных метода.

Химиотерапия

Препараты, которые используются для избавления от лейкозных клеток, называются цитостатиками. Эти вещества способны остановить деление опухолевой клетки. Цитостатики используются в самых больших дозах, которые может перенести ребенок. Применяются они длительно, чтобы полностью подавить образование лейкозных клеток. Существуют официальные схемы, которые утверждены для лечения детских лейкозов во всем мире.

Цитостатики имеют массу побочных эффектов. Они подавляют иммунитет, вызывают сильные рвоту и тошноту, высокую лихорадку. Для облегчения страданий ребенка во время лечения используются разные лекарственные средства – гормоны, противорвотное, переливание крови, много вливаний растворов с помощью капельницы.

Дополнительно к химиотерапии по некоторым схемам используют облучение. Воздействие радиации уничтожает быстро делящиеся клетки опухоли крови. Лучевая терапия вызывает те же побочные эффекты, что и химиопрепараты. Такое лечение тяжело переносится малышом, но детям свойственно смотреть на мир более оптимистично, чем взрослые. При поддержке родителей ребенок быстро справляется с трудностями.

Пересадка костного мозга

Костный мозг забирается у живого донора, идеально подходящего по множеству показателей. Рецепторы, которые есть на каждой клетке организма ребенка должны полностью совпадать с рецепторами на клетках человека-донора. Поэтому иногда поиски подходящего человека занимают длительное время. Большую помощь оказывают обширные базы доноров костного мозга, которые есть в Европе.

Организация хранит данные о донорском мозге. При обнаружении совпадения донору предлагают прийти для сдачи костного мозга. Согласно протоколам официальных баз, донор и ребенок не знакомы и не узнают друг о друге. Костный мозг переливается внутривенно при полном отсутствии собственного иммунитета. Это самое обязательное условие. В удачном случае, при хорошей подготовке малыша и подходящем доноре, клетки приживаются. Ребенок получает здоровый костный мозг.

Прогнозы

При обнаружении острого лимфобластного лейкоза у детей все родители интересуются прогнозом. Стоит помнить, что любые прогностические данные – это просто статистика. Каждый ребенок и каждая ситуация индивидуальны. Сегодня выживаемость у детей, получивших лечение достаточно высока. До 70-90% малышей проживают 5 лет и более после постановки диагноза.

Острый миелоидный лейкоз у детей имеет не такие благоприятные прогнозы. Он протекает тяжелее, гораздо сложнее достигается ремиссия и она короче по времени. Миелоидному лейкозу более подвержены младенцы до года. Пятилетняя выживаемость детей с ОМЛ около 45-50%.

Профилактика

Каждому родителю хотелось бы знать, как избежать развития острого лейкоза у малыша. К сожалению, нет способа, который бы на 100% обезопасил ребенка от лейкемии. Учитывая отсутствие однозначной причины, множество факторов-провокаторов лейкоза и большую роль генетики заболевать может любой малыш.

Особого внимания со стороны педиатра заслуживают:

• братья и сестры больного лейкозом малыша;
• дети с наследственными синдромами;
• малыши, в прошлом пережившие лейкоз;
• дети людей, переболевших лейкозом.

Для всех полезно будет вести правильный образ жизни перед беременностью и во время беременности. Закаливание и крепкий иммунитет могут помочь ребенку избежать болезни. Внимательно следует относится к недомоганию малыша. Подозрение должны вызвать:

• сильная слабость и усталость в течение длительного времени;
• лихорадка, ночная потливость;
• снижение веса, склонность к кровотечениям;
• частые, тяжелые инфекции;
• увеличение лимфатических узлов.

При появлении таких состояний достаточно сдать общий анализ крови. Обнаружение в крови незрелых лейкоцитов будет подозрительно в отношении лейкоза и потребует дальнейшего обследования.

Острый лейкоз – от этих слов у родителей сжимается сердце. Но главное, о чем должны помнить каждые мама и папа: если диагноз установлен, значит малыш уже завтра будет лечится. Современные результаты терапии позволяют многим детям вырасти, завести собственные семьи и рассказывать о победе над лейкозом. Что должны сделать родители со своей стороны: вовремя заподозрить симптомы и поддержать малыша во время непростого лечения.

Обнаруженный лейкоз у детей часто парализует чувства и действия их родителей. В первую очередь, надо знать, что лейкоз лечится, и четко представлять, что происходит в организме ребенка, и какая помощь ему нужна.

В организме ребенка идет постоянное обновление клеток, клеток крови в том числе. Место образования клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) – красный костный мозг. У грудных детей он обнаруживается, практически, во всех костях, но уже у подростков — находится, в основном, в плоских костях лопаток, черепа, таза, ребер и позвонках.

Кроветворные клетки выполняют различные функции. Эритроциты поставляют кислород из легких во все точки организма. Тромбоциты выступают в роли «скорой помощи - устраняют повреждение травмированных сосудов. Функцию защиты от патогенных микроорганизмов выполняют лейкоциты. В процессе деления клетки очень уязвимы, легко подвергаются изменчивости. Если в это время происходит какая-то «нештатная ситуация», то появляется риск нарушения хромосом, и тем самым возникновения различных мутаций.

Из ранних (незрелых) кроветворных клеток возникают злокачественные опухоли – лейкозы. Лейкозы у детей – это заболевание в основном белой крови (лейкоцитов). В ситуации когда лейкоциты не созревают и, естественно, не могут уже выполнять свои функции, красных клеток крови становится больше. В результате — баланс между клетками крови нарушается, нарушаются количественные показатели (норма) кровеобразующих клеток.

Лейкозы среди детских злокачественных заболеваний самые часто встречающиеся. На их долю припадает 1/3 злокачественных опухолей, обнаруженных у детей до 15 лет.

Типы лейкоза у детей

Лейкозы бывают:

• первичные (опухоль появляется в красном костном мозге, а затем разносится (метастазируют) по организму);
• вторичные (опухоль может находиться в любом органе, а впоследствии метастазы с током крови попадают в костный мозг.
• острые (быстро прогрессируют), может быть лимфобластный и миелоидный;
• хронические (медленно прогрессируют), также бывают лимфобластный и миелоидный

Лейкозы миелоидный и лимфобластный различаются по типам клеток, ставших источником возникновения заболевания. Патология лимфоцитов костного мозга — источник острого лимфобластного лейкоза, а патологии гранулоцитов, моноцитов – миелоидного лейкоза. Почти всегда у детей лейкозы бывают острого типа. В первые два года жизни дети чаще заболевают миелоидным лейкозом, а в 2 — 3 года выявляется больше лимфобластный.

Хронические лейкозы почти не встречаются у детей, кроме редких случаев миелоидного хронического лейкоза.

Причины развития лейкоза

Причины развития лейкоза у детей до сегодняшнего дня в медицине окончательно не определены. Наиболее распространенной сегодня считается теория нарушения хромосомного состава костномозговой клетки. Такая клетка-мутант быстро размножается, вытесняет нормальные ростки кроветворения которые производят зрелые клетки крови. За короткое время детский организм оказывается заполнен больными (бластными) клетками. Возникает вопрос: откуда берется эта клетка-мутант?

Среди факторов, вызывающие эти причины называют:

• наследственность и генетические нарушения (Синдром Ли-Фраумени, синдром Дауна, нейрофиброматоз и др.).Данные исследовании доказывают, что если в семьи кто-то болел лейкозом, то это заболевание проявляется в следующих поколениях. Если у кого-то из родителей присутствуют хромосомные дефекты, то возможен неблагоприятный прогноз – у детей диагностируется лейкоз.
• радиоактивное воздействие (атомные взрывы, техногенные аварии); .
• повышение солнечной инсоляции (озоновые дыры);
• ухудшающая экологическая обстановка (увеличение токсических веществ с канцерогенными свойствами);
• вирусные инфекции (нарушение структуры ДНК);
• вредные привычки (пассивное курение).

Как заметить болезнь?

В зависимости от того, какие клетки крови у детей больше поражены, проявляются признаки и симптомы лейкоза.

• При поражении красного ростка кроветворения нарушается производство эритроцитов, соответственно будет падать уровень гемоглобина. У ребенка появятся признаки анемии (малокровия): бледность и сухость кожных покровов, быстрая утомляемость, боли в мышцах, одышка.
• Когда снижается выработка тромбоцитов у детей наблюдаются явления тромбоцитопении: кровотечения. Могут кровоточит десны, место укола, царапины, порезы, легко открывается носовое кровотечение, кровотечения в ЖКТ, в суставных полостях и т.д.
• При поражение ростка, который отвечает за образования лейкоцитов, происходит снижение иммунитета. На этой почве у детей часто возникают грибковые инфекции, может наблюдаться уретрит, вульвовагинит, кандидозный стоматит и т. п.

Первые клинические симптомы от начала заболевания появляются спустя два месяца. Острый лейкоз у детей может начинаться по-разному. Чаще бывает бурное начало с очень плохим самочувствием, с высокой температурой тела, кровотечениями, инфекционными заболеваниями горла. Иногда заболевание у детей проявляется медленнее. Вышеназванные симптомы – это все признаки, говорящие о поражения красного костного мозга. Но у детей при развития лейкоза могут наблюдаться симптомы, вызванные и другими процессами.

• Когда происходят опухолевые разрастания внутри костей и заполняется весь их объем, появляется болезненность костей. В костях снижается уровень кальция, что часто приводит к переломам.
• Больные клетки крови распространяются по организму, что вызывает появления метастаз. Причина головных болей, потери сознания, резкого снижения зрения –метастазы в головном мозге. Метастазы в других органах: почках, печени, легких, желудочно-кишечном тракте и т.д. нарушают их функцию. Такое состояние будет вызывать у детей болезненные ощущения. Например, печень и селезенка могут увеличиться, что визуально увеличивает живот.
• В лимфатических узлах задерживается много бластных клеток, туда могут попадать и метастазы. Поэтому все группы лимфатических узлов у детей увеличиваются. Некоторые из них можно прощупать (лимфоузлы головы и шеи), некоторые могут создавать болевой очаг (внутрибрюшные лимфоузлы).
• При лейкозе часто бывает поражена вилочковая железа. Она, увеличиваясь в размере, сдавливает трахею, а такое положение приводит к появлению у ребенка кашля, одышки, удушья.
• У ребенка может появиться сыпь, напоминающая крапивницу или герпес.

Симптомы развивающегося лейкоза иногда вводят в заблуждение даже врача. Может появиться подозрение на ревматизм, инфекционные заболевания, малокровие и даже геморрагический диатез. Диагностика этого заболевания у детей по внешним признакам невозможна. Поэтому при первых подозрениях, прежде всего, исследуют периферическую кровь (кровь из пальца). Если анализ обнаружил нарушения в крови, ребенка направляют в специализированное отделение, где будет проведена диагностика и назначено лечение.

Что надо сделать для постановки диагноза

Дальнейшее обследование детей должно включать в себя целый комплекс диагностических процедур:

• Общий анализ крови. При лейкозе число эритроцитов и тромбоцитов снижено, а лейкоцитов увеличено. Иногда анализ определяет снижение и лейкоцитов (алейкемический вариант).
• Биохимический анализ крови. Он позволит обнаружить изменения, которые характерны при поражении многих органов: сердца, почек, легких, печени и др.
• Общий анализ мочи. Наличие в моче солей уратов — результат распада опухоли.
• Рентгенография. (лимфатические узлы в грудной полости).
• УЗИ внутренних органов (селезенки, печени, внутрибрюшных лимфоузлов).
• Компьютерная томография (степень поражения органов метастазами).
• Биопсия лимфатических узлов.
• Пункция красного костного мозга (определяет тип лейкоза и степень поражения).
• Пункция спинного мозга (наличие метастаз в головном мозге).

Лечение

Лечение основывается на препаратах, которые способны подавлять быстрый процесс деления клеток, тем самым снижая количество бластных клеток. Лечение (терапия) препаратами такого действия – это химиотерапия. Регулярная химиотерапия ставит цель распространения препарата по всему организму ребенка вместе с кровотоком. От быстроты исчезновения из крови бластных клеток связан благоприятный прогноз.

Препараты назначаются для приема перорально или могут вводиться в виде инъекции и инфузии. Если препарат должен воздействовать локально, то осуществляется его ввод в позвоночник (интратекальная химиотерапия) или в артерию (региональная).

Лечение острого лимфоидного лейкоза проводится такими препаратами, как винкристин, преднизолон, аспарагиназа. Когда у детей наступает период ремиссии, осуществляется поддерживающее лечение с применением леупирина. Острый миелобластный лейкоз лечат цитозинарабинозидом, леупирином и рубидомицином. Для профилактики рецидива у детей такой курс интенсивной терапии (1-2 недели) повторяют раз в два месяца. Эффективными препаратами против анемии, кровотечений являются суспензия тромбоцитов, трансфузии. Для предупреждения менингеального лейкоза используется кобальтовое облучение ЦНС, а лечение этого типа лейкоза проводят аметоптерином интратекально.

Есть еще одно направление в лечении рака крови. Если лекарственная терапия не уничтожила бластные клетки крови, остается возможность пересадки костного мозга. Донорами, как правило, выступают родственники ребенка.

Во избежание осложнений

Лечение лейкоза должно проходить только в стационаре. Во избежание любой инфекции, лучше если ребенок будет находиться в отдельной палате-боксе. Питание должно быть обязательно полноценным и сбалансированным, содержать много жидкости. Продукты распада опухоли должны как можно быстрее выводиться с организма, поэтому ребенку необходимо часто посещать туалет.

Само заболевание плюс интенсивная терапия — такое лечение снижает сопротивляемость организма. Поэтому важна профилактика инфекций вирусного и бактериального характера, для этого назначают преднизолон, антибиотики. Если показатели гемоглобина и тромбоцитов в крови очень низкие, ребенку может быть показано переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Проводится обязательная профилактика грибковых заболеваний и пневмонии – назначаются нистатин и сульфаниламиды.

Прогноз при лейкозе зависит от быстроты постановки диагноза, типа заболевания, реакции организма на лечение. Дети 2 — 10 лет с острым лейкозом имеют более благоприятный прогноз, при хронической форме — менее. Если правильно и своевременно проведена диагностика лейкоза и назначено лечение с применением новейших препаратов и методов, то и показатели высокие. 15-25 % детей излечиваются полностью. Миелобластный лейкоз в результате лечения в 40% излечивается до стадии ремиссии.

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови , белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

• радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
• вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
• влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
• табакокурение;
• наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

• пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
• В-форма – преобладают B-лимфобласты;
• пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
• Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

• острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
• острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
• острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
• острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови , обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

• пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
• у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
• и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность , вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе . У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром , который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней , и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

• возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
• стадия заболевания на момент диагностики;
• форма лейкоза;
• пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры , подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз , (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

• этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
• этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи: