Лимфатико гипопластическая аномалия конституции детей. Симптомы и лечение лимфатического диатеза у ребенка

Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.

История срока

Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»

Этиология

Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.

Патогенез

В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.

Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.

Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.

Клиника

Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.

Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.

Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.

У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.

В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.

Профилактика, реабилитация

Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.

В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.

При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.

Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.

Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

У вашего ребенка постоянно увеличены лимфатические узлы и он часто болеет, несмотря на то, что исправно принимает пилюли и микстуры? А может у него затруднено дыхание через нос из-за увеличенных аденоидов? Или ваш кроха малоподвижен, раздражителен и склонен к аллергическим реакциям?

Тогда, вероятно, у него лимфатико-гипопластический диатез. Поэтому давайте попробуем разобраться в том, что же всё-таки означает этот труднопроизносимый термин.

Что представляет собой лимфатико-гипопластический диатез?

Диатез — понятие обширное. Однако оно ни в коем случае не означает болезнь. Это врожденная склонность организма, которая при определенных условиях внешней среды может перейти в недуг. Ещё в медицине такую предрасположенность называют аномалиями конституции. Одна из них — лимфатико-гипопластический диатез.

Даже при отсутствии болезни в этом состоянии у ребенка увеличивается лимфоидная ткань (лимфатические узлы, небные миндалины, аденоиды, вилочковая железа). А также имеется гипоплазия (недоразвитие) некоторых органов : сердца, аорты, щитовидной и паращитовидных желез, коры надпочечников. Кроме того, иногда у малыша диагностируется врожденный дефект иммунной системы.

Все эти изменения ведут к :

* нарушению работы эндокринной и иммунной системы

* снижению адаптации к условиям внешней среды и стрессу

* склонности к аллергическим реакциям.

Лимфатико-гипопластический диатез встречается приблизительно у 12% детей дошкольного возраста. Частота его развития напрямую зависит от экологии местности: у детей, проживающих в промышленной зоне, он встречается несколько чаще.

Как правило, диатез формируется к двум-трем годам жизни , а в подростковом возрасте все его признаки нивелируются. Однако у небольшого процента взрослых людей некоторые его проявления всё же сохраняются на всю жизнь.

Причины возникновения

Основная роль в формировании диатеза отводится факторам внешней среды , которые нарушают:

* Внутриутробное развитие. К примеру, длительная гипоксия плода, несбалансированное питание беременной женщины, тяжелые гестозы. А также заболевания будущей матери, перенесенные во время беременности, которые повышают проницаемость плаценты.

* Течение перинатального периода : гипоксия и травма в родах.

* Внеутробное развитие. Например, перенесенные ребенком тяжелые заболевания (особенно неправильно пролеченные или тяжело протекавшие) и интоксикации, нерациональное искусственное вскармливание с повышенным содержанием белков и углеводов.

Механизм развития

Довольно сложен: вещества, синтезируемые вилочковой железой (тимусом), подавляют выработку гормонов надпочечниками, которые, в свою очередь, стимулируют лимфоидный аппарат тимуса. То есть существует обратная связь между этими двумя органами. Считается, что этот процесс контролируется на уровне головного мозга (в гипоталамусе).

Всё это ведет к развитию первичной надпочечниковой недостаточности с низкими резервными возможностями организма при стрессе, а также к вторичному (компенсаторному) увеличению лимфоидной ткани.

Проявления

Существует несколько признаков:

Стойкое увеличение практически всех групп лимфатических узлов.
Также увеличиваются небные и носоглоточная миндалины, фолликулы задней стенки глотки и языка. Поэтому малыш плохо дышит через нос и склонен к ринитам. Из-за чего у него нарушается кровоснабжение и развивается гипоксия (кислородное голодание) головного мозга. Скорее всего, именно по этой причине ребенок малоподвижен.
При выраженном увеличении вилочковой железы могут развиваться симптомы сдавления дыхательных путей : осиплость и низкий тембр голоса, беспричинный кашель, «петушиный крик» при плаче. Кроме того, кроха иногда запрокидывает голову во время сна, а также у него появляется одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении.
Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка можно уже с первых дней его жизни, поскольку малыш рождается с большим весом (крупный плод) и пастозными (отечными) кожными покровами . В дальнейшем, по мере роста, он легко теряет и набирает в весе. Однако более всего кроха склонен к избыточной массе тела.
Как правило, рост ребенка соответствует возрастным нормам или несколько превышает их за счет более длинных конечностей. Нередко обращает на себя внимание короткая шея и туловище, а также горизонтальное расположение ребер. Эти изменения появляются из-за нарушения работы эндокринной системы.
У малыша кожа дряблая, бледная и пастозная, а мускулатура развита слабо и её тонус понижен.
За счет сниженного иммунитета кроха предрасположен к частым бактериальным инфекц иям и респираторным заболеваниям: ОРВИ, синуситы, аденоидиты, тонзиллиты, туберкулез и другие. Они протекают особенно тяжело (интоксикация, длительная лихорадка, судороги, спутанность сознания, рвота) и трудно поддаются лечению лекарственными препаратами.
У ребенка в крови присутствуют циркулирующие иммунные комплексы, которые иногда становятся причиной аутоиммунного поражения сосудов (васкулиты), суставов (артралгии, артриты) и сердца (миокардиты).
Малыш быстро утомляется и апатичен, но вместе с тем несколько раздражителен.
Кроха плохо переносит семейные неурядицы и смену обстановки .
У ребенка пониженное артериальное давление и сдержанная реакция на болевые раздражители.
У малютки могут появиться аллергические высыпания на коже , которые похожи на таковые при аллергическом диатезе. Однако сыпь отличается по своей локализации: появляется на руках, ногах и ягодицах. Кроме аллергических высыпаний нередко возникают опрелости в складках кожи. А за счет плохо развитых сосудов иногда появляется мраморность кожных покровов.
Из-за предрасположенности к отекам любая инфекция дыхательных путей (бронхит, пневмония) у малыша может протекать с обструкцией. Кроме того, присутствует достаточно высокий риск развития бронхиальной астмы.
Иногда у ребенка наблюдается длительный субфебрилитет (температура тела колеблется от 37 до 37,9 о С), который не связан с наличием инфекции в организме.

Важно! Помните, что у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом повышен риск развития синдрома внезапной смерти.

Характерны изменения в лабораторных исследованиях:

В общем анализе крови повышается уровень лимфоцитов и моноцитов, а гемоглобин, наоборот, падает.
В биохимическом анализе крови увеличиваются общие липиды и холестерин, а уровень глюкозы понижается.
В иммунограмме :

* снижаются иммуноглобулины A, М, G

* падает уровень Т- и В-лимфоцитов

* нарушается соотношение Т-хелперы/Т-супрессоры

* повышается концентрация циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Имеются изменения в гормональном статусе: понижается кортизол, адренокортикотропный и тиреотропный гормон , а уровень соматотропина (гормона роста), наоборот, увеличивается.

Конечно, не все эти симптомы и изменения в анализах могут наблюдаться у вашего малыша, а их выраженность зависит от его общего самочувствия.

Как помочь ребенку?

При необходимости назначаются витамины (А, Е, С, группы В), препараты кальция и железа, иммунопрепараты (Интерфероны, ИРС-19 и прочие), а также биопрепараты (Бифиумбактерин, Линекс и другие).

Обязательно проводится санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, аденоидит) и лечение сопутствующих заболеваний (рахит, анемия).

К удалению аденоидов прибегают только в крайнем случае : при полном отсутствии носового дыхания. Поскольку иногда после аденоидэктомии у детей аденоидные разрастания появляются вновь.

Однако прием лекарственных препаратов и оперативное вмешательство — не основа лечения. Гораздо важнее создать охранный режим ребенку и оптимизировать его питание.

Что делать маме?

Разумеется, лимфатико-гипопластический диатез — это еще не болезнь. Однако если вы постараетесь придерживаться нескольких простых советов, то ваш кроха адаптируется к условиям внешней среды в разы быстрее.

Итак, приступим…

Старайтесь соблюдать режим дня малыша : вовремя укладываете его спать (включая дневной сон), чаще гуляйте с ним на свежем воздухе, в одно и то же время кормите, и так далее.
Помещение, в котором находится ребенок, часто проветривайте, а также регулярно проводите в нем влажную уборку.
Старайтесь ограждать малыша от излишних отрицательных эмоций. Поскольку его нервная система очень лабильна, поэтому он плохо переносит длительные и сильные раздражения.
Постепенно закаливайте малютку (воздушные ванны, ходьба босиком, влажные обтирания).
Желательно, чтобы ребенок начал получать курсы массажа и регулярно заниматься лечебной гимнастикой как можно раньше.
Проследите за тем, чтобы кроха не переедал, поскольку избыточная нагрузка на кишечник может спровоцировать развитие аллергической реакции.
Имеет смысл приучить ребенка постоянно полоскать полость рта после приема пищи для удаления её остатков. В основном для этого применяются отвары трав: ромашки, шалфея и другие.
Постарайтесь не водить малыша в детский сад до трех лет. Поскольку из-за несовершенной иммунной системы ребенок, рано начав посещать детский коллектив, часто болеет.
Если ваш кроха всё же заболел, обращайтесь за медицинской помощью своевременно.

Придерживайтесь некоторых правил питания:

Постарайтесь сохранить грудное вскармливание, по меньшей мере, до шестимесячного возраста. Ведь с маминым молоком ребенок получает всё самое необходимое. Однако если ГВ по каким-либо причинам невозможно, остановите свой выбор на гипоаллергенных или адаптированных кисломолочных смесях.
Осторожно и постепенно вводите прикорм, поскольку риск развития аллергических реакций у малыша достаточно высок. Начните с овощных и фруктовых пюре.
Уменьшите в рационе крохи сахар, кисель, каши и мучные изделия. Однако все остальные продукты питания ребенок должен получать в пределах возрастной нормы.
Если у малыша наблюдается аллергическая реакция на некоторые продукты, их необходимо исключить из его рациона и перейти на гипоаллергенную диету.
Ограничьте соль.
Если у вашего ребенка нет аллергии на цельное коровье молоко, можете вводить его в рацион питания не ранее трех лет. А ещё лучше вообще от него откажитесь, отдав предпочтение кисломолочным продуктам: творогу, простокваше, кефиру, йогурту.

Вакцинация

Проводится в обычные сроки , если нет других противопоказаний.

Пожалуй, это всё, что можно было рассказать о лимфатико-гипопластическом диатезе.

Однако ещё больше информации, которая касается общего состояния вашего малыша, вы получите от лечащего врача. Ведь только доктор, исходя из общего самочувствия крохи и результатов анализов, сможет дать вам более конкретные рекомендации. А, выполнив их, вы добьетесь значительного улучшения общего состояния ребенка, а также уменьшения у него лимфатических узлов.

врач-ординатор детского отделения

Лимфатико-гипопластический диатез представляет собой совокупность заболеваний , проявляющихся в виде гипоплазии сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также сопровождающихся лимфопролиферативными процессами в организме.

В большинстве случаев болезнь проявляется у детей. Факторы, провоцирующие такое состояние могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Что такое лимфатико-гипопластический диатез?

В широком смысле диатез представляет собой специфическую аллергическую реакцию организма на определенный раздражитель. В большинстве случаев симптоматика такого заболевания проявляется в виде кожных высыпаний .

Существует множество разновидностей диатеза, каждая из которых имеет свои особенности. Лимфатико-гипопластический тип характеризуется увеличением лимфатических узлов.

В группу риска входят пациенты с наличием следующих факторов:

возраст женщины на момент беременности старше 35 лет;
наличие заболевания у ближайших родственников;
беременные женщины со значительными отклонениями в обменно-эндокринной системе;
искусственное вскармливание ребенка;
наличие у матери гнойно-септических заболеваний и их обострение во время беременности;
частые простудные заболевания ребенка в первые месяцы или год жизни;
отсутствие правильного режима питания в период вынашивания плода;
родовые травмы головного мозга;
наличие у матери склонности к аллергическим заболеваниям;
беременные женщины с надпочечниковой недостаточностью, гипертериозом и сахарным диабетом;
токсикозы и тяжелые формы гестозов во время беременности.

Проявляется лимфатико-гипопластический диатез сразу после рождения ребенка или в первые годы его жизни .

При правильном и своевременном лечении реакция организма на раздражители нормализуется примерно к семи годам или к моменту полового созревания. В некоторых случаях терапия включает в себя только соблюдение специальной диеты и прием препаратов, укрепляющих иммунитет .

При наличии осложнений ребенку назначается медикаментозное лечение. Серьезные патологии, спровоцированные диатезом, являются поводом для помещения пациента в больницу.

Посмотрите видео о причинах появления диатеза у детей:

Причины появления и симптомы

Основной причиной развития лимфатико-гипопластического диатеза является наследственный фактор и патологии матери , оказывающие негативное воздействие на развитие плода в процессе его вынашивания.

У новорожденных наблюдается нарушение микроциркуляции и естественного водно-электролитного обмена. Увеличение размера при этом сочетается с дефицитом гормонов коры надпочечников.

Спровоцировать развитие лимфатико-гипопластического диатеза могут и многочисленные факторы, не связанные с состоянием здоровья матери и особенностями протекания беременности.

Причинами развития лимфатико-гипопластического диатеза являются следующие факторы:

надпочечниковая недостаточность;
соматические заболевания матери;
неправильное внутриутробное развитие;
относительный и абсолютный лимфоцитоз;
врожденные пороки сердца и сосудов;
нехватка кислорода в крови;
недоношенность ребенка;
наследственный дефект иммунной системы;
снижение функциональной активности тимоцитов;
эндокринные патологии у матери;
ранний прикорм с содержанием большого количества углеводов и белков;
функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов;
негативная реакция организма и осложнения после вакцинации;
пониженный клеточный иммунитет.

Лимфатико-гипопластический диатез относится к числу редких заболеваний. Симптоматика болезни проявляется чаще всего в детском возрасте, а рецидивы могут возникать до полового созревания. После окончания процесса формирования организма признаки такого типа диатеза исчезают.

В редких случаях симптоматика сохраняется на протяжении всей жизни пациента.

Установить точную причину появления лимфатико-гипопластического диатеза можно только на основании лабораторных анализов.

Симптомами лимфатико-гипопластического диатеза могут стать следующие состояния:

высыпания на ягодицах и нижних конечностях, напоминающие аллергическую реакцию;
мраморность кожных покровов;
слабость мышечной ткани;
большой вес при рождении и стремительная его прибавка в первые месяцы жизни;
пороки мочевыводящей системы (дизонтогенетический синдром);
отставание в развитии ребенка по сравнению со сверстниками;
склонность к ОРЗ и ОРВИ;
отечность шеи;
резкий набор и снижение массы тела;
снижение показателей мышечного тонуса;
снижение возбудимости центральной нервной системы;
нарушение психомоторного развития ребенка;
увеличение небных ;
жировая прослойка в нижней части тела больше, чем в верхней части;
осиплость голоса;
свисты и хрипы при дыхании;
склонность к потере сознания;
затяжные риниты;
бледность кожных покровов;
склонность к появлению опрелостей;
развитие сердечно-сосудистой недостаточности;
затрудненное дыхание под воздействием аденоидов;
увеличение размера вилочковой железы;
отечность кожных покровов при рождении;
нарушение естественного водно-солевого обмена в организме;
общее вялое состояние.

На фото – увеличенный лимфоузел при лимфатико-гипопластическом диатезе.

Дети с установленным диагнозом малоактивны и быстро устают даже от минимальных физических нагрузок.

Предрасположенность к отечным состояниям провоцирует возникновение обструкции при любом инфекционном поражении дыхательных путей.

Иммунная система ребенка не может обеспечить необходимой защиты организма, что становится причиной постоянных простудных заболеваний, которые протекают с осложнениями и отличаются длительностью лечения.

Диагностика

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза представлен сложной клинической картиной:

В первую очередь в организме происходит нарушение центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Результатом такого состояния становится значительный дисбаланс гормонов надпочечников , сопровождающийся избытком минералкортикоидов и низким уровнем глюкокортикоидов.
Клеточный иммунитет под воздействием данных факторов снижается. Эндокринная система, сердце и сосуды формируются неполноценно. На ранних стадиях заболевание хорошо поддается диагностике с помощью лабораторных исследований. Дополнительно назначаются другие медицинские процедуры.

Диагностика заболевания проводится следующими процедурами:

Лечение

Самолечение при лимфатико-гипопластическом диатезе должно быть исключено .

Все медикаменты и дополнительные процедуры назначаются специалистом на основании общей клинической картины состояния пациента и индивидуальных особенностей его организма.

Терапия проводится в два этапа. При необходимости первый этап лечения осуществляется стационарно, второй – в домашних условиях. Неотъемлемой частью терапии является соблюдение жесткой диеты . В инфекционном отделении лечение осуществляется только при наличии осложнений.

Медикаменты, используемые при лечении лимфатико-гипопластического диатеза:

Домашнее лечение лимфатико-гипопластического диатеза включает в себя соблюдение специальной диеты, прием назначенных медикаментов и дополнение терапии некоторыми народными рецептами .

Использование альтернативной медицины в качестве основного средства для устранения симптомов заболевания недопустимо. В противном случае негативных последствий и серьезных осложнений избежать не получится.

Лечение заболевания в домашних условиях включает в себя следующие рекомендации:

в рационе должны присутствовать каши, супы и салаты из свежих фруктов и овощей;
количество приемов пищи увеличивается, а порции уменьшаются;
рыба, кисель и яйца должны быть исключены из рациона;
ограничение количества употребляемых сладостей или полное их исключение;
прием отвара из ромашки аптечной или фенхеля (в умеренных количествах);
прием иммуностимуляторов на растительной основе (алоэ, женьшень, элеутерококк);
профилактические меры по предотвращению рецидива заболевания;
прием витаминных комплексов (при выборе витаминов необходимо учитывать возраст ребенка);
при затруднении процесса опорожнения кишечника назначается сироп лактулозы.

Возможные осложнения и прогноз

Опасность лимфатико-гипопластического диатеза для здоровья и жизни ребенка обусловлена масштабом нарушений, происходящих в организме .

Заболевание сопровождается увеличением тимуса, гипоплазией сердца, щитовидной железы, аорты, коры надпочечников и других жизненно важных систем. Иммунитет ребенка снижается до критичных отметок, а адаптация к внешним условиям происходит с нарушениями.

Данные факторы могут спровоцировать не только склонность к постоянным вирусным и инфекционным болезням, но и стать причиной летального исхода малыша.

Положительный прогноз возможен только при соблюдении следующих правил:

своевременная диагностика и терапия заболевания;
соблюдение специальной диеты;
профилактические меры;
контроль нервно-психического развития;
рациональный режим дня.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза развивается большинство заболеваний хронической формы . Организм не может осуществлять свои защитные функции полноценно, что приводит к его уязвимости перед вирусами и инфекциями.

Осложнения диатеза такого типа опасны для здоровья. Патологии эндокринной системы, отклонения в работе надпочечников и сердца могут быть несовместимы с жизнью или в значительной степени нарушить ее качество.

Профилактика

Главной профилактической мерой при лимфатико-гипопластическом диатезе является укрепление иммунной системы ребенка . Бесконтрольное употребление сладостей и вредных продуктов питания должно быть исключено.

Особое внимание рекомендуется проявлять к собственному здоровью беременным женщинам . Преждевременные роды, неправильное питание, обострение хронических заболеваний в период вынашивания плода и иные негативные факторы, могут увеличить риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у будущего ребенка.

Профилактическими мерами являются следующие рекомендации:

соблюдение режима питания при беременности;
ребенок должен проводить достаточное время на свежем воздухе;
проведение регулярной вакцинации ребенка;
все заболевания должны лечиться своевременно и полноценно;
профилактика вирусных и инфекционных заболеваний;
воздушные ванны должны осуществляться регулярно;
своевременное введение прикорма в рацион питания ребенка;
правильное чередование сна и бодрствования ребенка;
регулярная влажная уборка в помещении, где находится ребенок;
ограничение посещения мест большого скопления людей;
регулярное посещение стоматолога и полноценное осуществление всех необходимых процедур;
в рационе питания должно присутствовать достаточное количество витаминов и полезных микроэлементов;
регулярные физические нагрузки (в том числе занятия спортом);
щадящие закаливающие мероприятия.

При установленном диагнозе лимфатико-гипопластического диатеза ребенку необходимо регулярно сдавать общий анализ крови и мочи . По данным лабораторного исследования можно заранее выявить вспышку заболевания и предпринять меры по ее устранению.

Если ребенок тяжело переносит ОРЗ и испытывает затруднения при дыхании, то необходимо пройти обследование у ЛОР-врача и сдать все соответствующие анализы.

В большинстве случаев симптомы диатеза исчезают с наступлением переходного возраста , но при отсутствии своевременной терапии возникает риск серьезных осложнений и сохранения заболевания на всю жизнь.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью; состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромаффинной ткани.

Э п и д е м и о л о г и я. Выявляется чаще у детей от 2 до 6 лет с частотой около 10-12 % среди мальчиков и девочек.

Э т и о л о г и я. К развитию ЛГД предрасполагают семейная отягощенность по обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет), инфекционно-аллергическим болезням, заболеваниям крови, хроническим бронхолегочным процессам.

Предрасполагающими факторами являются также тяжелые гестозы беременных, гипоксия плода и новорожденного, повторные инфекционно-токсические заболевания. Имеет значение нерациональное вскармливание детей раннего возраста (избыток углеводов).

П а т о г е н е з. В основе ЛГД лежит дисфункция симпатоадреналовой системы, генетически обусловленная или связанная с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми интоксикациями и инфекциями. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокортикоидов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы, неустойчивости водно-солевого обмена, непереносимости стрессовых ситуаций. Часто имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Для детей с ЛГД характерен специфический фенотип (Habitus lymphaticus): «мягкие» черты лица, бледность без анемии и «мраморность» кожи, пастозность подкожной клетчатки, снижение тургора тканей и мышц, мышечная гипотония, избыточная масса тела.

Выявляются также особенности физического развития (большая масса и рост при рождении, увеличение головы и живота, длинные конечности, кисти и стопы, короткая шея и др.). Высокие параметры роста и массы тела остаются такими же и в дальнейшем.

Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела.

Обращают на себя внимание нарушение деятельности ЦНС: вялость, адинамия, быстрая утомляемость. Условно-рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции.

Характерным признаком является гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия), гиперплазия небных и носоглоточных миндалин, нередко - увеличение тимуса (тимомегалия), селезенки. В результате аденоидных разращений формируется так называемый аденоидный тип лица. Аденоиды способствуют частым ринитам и отитам, приводят к нарушениям мозгового кровообращения, что сказывается на успеваемости в школе. Тимомегалия может обусловливать синдром внутригрудной компрессии - пыхтящее дыхание, цианоз, кашель, стридор, отечность шеи, частые срыгивания, коллапс, обморочные состояния.

ЛГД часто сочетается с кожными проявлениями аллергии. Возможны анафилактоидные реакции на лекарственные средства, вакцины.

Нередко к 3-5 годам формируется ожирение, атопический дерматит, бронхиальная астма.

В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям (повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром), которые протекают вяло и имеют тенденцию к затяжному течению, сопровождаются длительным субфебрилитетом. Наблюдается склонность к судорогам, развитию нейротоксикоза.

Характерен гипопластический синдром в виде дисфункции и гипофункции надпочечников, гипоплазии половых органов, дуги аорты, капельного сердца.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается функциональная лабильность: низкое АД, брадикардия, акцидентальный систолический шум. Сильное стрессовое воздействие может привести к status thymicolimphaticus (коллапсы, остановка сердца - morbus thymica).

Д и а г н о з. ЛГД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции, снижением функционального состояния надпочечников.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови выявляется умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз и моноцитоз. Повышена концентрация общих липидов, холестерина, Na и К, минералокортикоидов, СТГ и ТТГ, снижен уровень глюкокортикоидов (кортизола) и тиреоидных гормонов (Т4). Снижено содержание Т-хелперов и Т-супрессоров, имеется дефицит секреторного IgA.

Точная оценка тимомегалии производится с помощью кардиотимикоторакального индекса (КТТИ), который рассчитывается по методу J. Gewolb (1979) как частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (в мм) и диаметра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении последнего по внутреннему краю ребер. Степень тимомегалии определяется по величине КТТИ: 1-я степень - 0,33 0,42.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з. ЛГД дифференцируют с алиментарным лимфатизмом, обусловленным перекормом ребенка. Следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Л е ч е н и е. Показан рациональный режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми.

Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов; уменьшением легкоусвояемых углеводов и жиров. Рекомендуется увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи.

Показаны адаптогены (глицирам или этимизол по 1-2 мг/кг в сутки в течение 14-21 дней; кальция пантотенат по 1/3-1 таблетке 2-3 раза в день внутрь в течение 2-3 нед; дибазол по 1 мг на год жизни 1 раз в сутки и др.), средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (настойки элеутерококка, женьшеня, левзеи, китайского лимонника, календулы по 1-2 капли на год жизни; оротат калия и магния, витамины А, С, Е, группы В (В1, В2, В6, В15), селен, цинк, железо и др.).

Дети с ЛГД подлежат систематическому наблюдению педиатра, ЛОР- специалиста с целью плановой санации носоглотки. При острой тимиконадпочечниковой недостаточности (бледность, падение АД, тошнота, рвота, частое обильное мочеиспускание) проводится немедленная госпитализация с назначением глюкокортикоидов (преднизолон по 1-5 мг/кг внутримышечно), симпатомиметиков.

П р о г н о з. Обычно признаки ЛГД исчезают к периоду полового созревания, хотя отдельные индивидуумы сохраняют все проявления ЛГД на всю жизнь. До 10 % детей с ЛГД умирает до 1 года.

П р о ф и л а к т и к а. Важное значение для профилактики ЛГД имеют соблюдение режима дня, закаливание, массаж, гимнастика и физкультура, рациональное вскармливание. Необходим индивидуальный подход к проведению профилактических прививок. Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной.