Болезни сердечно-сосудистой системы. Патологическая анатомия ревматизма Поражение органов при ревматизме

Воспаление эндокарда, часто осложняется пороками сердца, которые характеризуются морфологическими изменениями клапанов и отверстии в сердце

Этиология. Эндокардит в большинстве случаев возникает и развивается как вторичное заболевание инфекционно-токсической природы.

Классификация:

По локализации различают клапанный, хордальный, и париетальный эндокардит. По характеру патологических изменений в связи с этиологическими факторами и иммунологическим состоянием организма различают диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый, острый язвенный, полипозно-язвенный и фиброзный.

Классификация пороков сердца:

В связи с наличием в сердце четырех отверстий и четырех клапанов различают восемь так называемых простых пороков сердца. Кроме того, пороки могут быть сложными и комбинированными.

• Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri)
• Сужение правого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis dextri)
• Сужение отверстия аорты (stenosis ostii aortae)
• Сужение отверстия легочной артерии (stenosis ostii arteriae pulmonalis)
• Недостаточность трехстворчатого клапана (insufficientia valvulae tricuspidalis)
• Недостаточность двустворчатого клапана (insufficientia valvulae bicuspidalis)
• Недостаточность аортальных клапанов (insufficientia valvularum aortae)
• Недостаточность клапанов легочной артерии (insuffitientia valvularum arteriae pulmonalis)

Патогенез и патологоанатомические изменения. Под воздействием токсинов различного происхождения при эндокардите развиваются как воспалительные, так и некротические процессы. Чаще поражается клапанный и реже пристеночный эндокард. При бородавчатом эндокардите появляются своеобразные разрастания в виде бородавок, которые чаще бывают на местах смыкания клапанов. При язвенном эндокардите вследствие более выраженных воспалительных и особенно некротических процессов образуются язвы, которые нередко ведут к перфорации клапанов. Указанные патологические процессы нарушают функции клапанного аппарата сердца и вызывают расстройства гемодинамики в сердце и организме При несвоевременном лечении и в тяжелых случаях эндокардит осложняется пороками сердца, которые принято называть приобретенными. Врожденные пороки у животных встречаются реже приобретенных.

При патологоанатомическом исследовании бородавчатый эндокардит характеризуется наличием серых или красновато-серых разрастаний на клапанах или пристеночном эндокарде, а язвенный эндокардит — наличием язв на клапанах, покрытых рыхлыми фибринозными тромбами, и нередко перфорацией клапанов, а также эмболией кровеносных сосудов.

Для диффузного эндокардита свойственно мукоидное или фибриноидное набухание ткани, в сочетании с гранулематозом. При этом эпителий остается интактным и тромботические массы на нем не оседают. Острый бородавчатый (тромбоэндокардит) чаще возникает при роже свиней, некоторых интоксикациях, при этом на поверхности клапана находят бородавчатые тромботические наложения, обращенные к току крови. При возвратно-бородавчатом эндокардите, который встречается при системных заболеваниях на фоне склероза и деформации клапана находят мукоидное или фибриноидное набухание, гранулематоза, тромботических наложений. Острый язвенный (полипозно-язвенный) эндокардит является проявлением сепсиса, для него характерны деструктивно-тромботические изменения, края язв пропитаны лейкоцитами, из-за чего приобретают зеленоватую окраску. Фибринозный эндокардит встречается редко.

При пороках сердца обнаруживают утолщение и деформацию клапанов, иногда сращение створок их, сужение отверстий в сердце и другие поражения клапанного аппарата.

Симптомы. Отмечают угнетение, понижение аппетита, продуктивности, работоспособности, тахикардию. Температура тела повышена. В начале болезни тоны сердца усилены, а затем ослабляются и изменяются вследствие появления эндокардиального шума, сила и характер которого при язвенном эндокардите может, в отличие от бородавчатого, изменяться в течение короткого промежутка времени. При язвенном эндокардите нередко бывают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, а также поражения головного мозга и других органов вследствие эмболии кровеносных сосудов. Периферическая кровь при эндокардите характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом.

При сужении левою или правого атриовентрикулярного отверстия выслушивают пресистолический шум в пунктах оптимум соответственно двустворчатого или трехстворчатого клапана. Развиваются дилатация, а затем гипертрофия левого предсердия и правого желудочка или правого предсердия и левого желудочка. Первый тон усиливается и становится хлопающим. При декомпенсации возникают соответственно дилатация левого предсердия, застой крови в малом круге кровообращения или дилатация правого предсердия, застой крови в большом круге кровообращения. Появляются тахикардия, одышка, цианоз, сердечные отеки.

Недостаточность двустворчатого клапана характеризуется систолическим шумом и пункте оптимум этого клапана, дилатацией и гипертрофией сердца, нередко отраженной гипертрофией правого желудочка При декомпенсации происходит дилатация левого предсердия, застой крови в малом круге кровообращения, тахикардия, одышка, цианоз, сердечные отеки. Часто развивается катар бронхов и даже отек легких.

При недостаточности трехстворчатого клапана обнаруживают систолический шум в пункте оптимум этого клапана, дилатацию и гипертрофию правого сердца, нередко отраженную гипертрофию левого желудочка, положительный венный пульс. При декомпенсации отмечают дилатацию правого предсердия, тахикардию, одышку, цианоз, отеки, часто застойный катар пищеварительного канала, застой крови в печени, селезенке, почках.

При сужении отверстий аорты или легочной артерии устанавливают систолический шум в пунктах оптимум клапанов аорты или легочной артерии, гипертрофию соответственно левого или правого желудочка, медленный и малый пульс при стенозе отверстия аорты. В случае декомпенсации отмечают соответственно дилатацию левого желудочка, ишемию головного мозга, атаксию, обморок или дилатацию правого желудочка, застой крови в венах большого круга кровообращения, тахикардию, цианоз. Недостаточность клапанов аорты или легочной артерии сопровождается диастолическим шумом в пункте оптимум этих клапанов, дилатацией, а затем гипертрофией соответственно левого или правого желудочка, скачущим в большим пульсом при недостаточности аортальных клапанов. При декомпенсации устанавливают дилатацию соответственно левого желудочка, застой крови в малом круге кровообращения или дилатацию правого желудочка, застой крови в большом круге кровообращения. Возникают тахикардия, одышка, цианоз.

Диагноз эндокардита можно поставить по характерным симптомам, а порока сердца — по характеру, локализации эндокардиального шума, с учетом явлений компенсации и декомпенсации порока.

Течение и прогноз. Острый эндокардит длится от нескольких дней до нескольких недель, а хронический — несколько месяцев. Последний часто осложняется пороком сердца. Прогноз при эндокардите осторожный. При большинстве врожденных пороков сердца прогноз неблагоприятный.

Лечение. При эндокардите показаны покой, противомикробные и противоаллергические средства, глюкоза, кофеин, камфора, спирт, натрия хлорид, сердечные гликозиды (см. лечение при миокардите и миокардозе). При компенсированном пороке сердца не следует применять медикаментозного лечения. В случае декомпенсации порока назначают покой и сердечные гликозиды (см. лечение при миокардозе).

Профилактика. Необходимо своевременно бороться с первичным заболеванием и повышать естественную резистентность организма животных; при септическом эндокардите профилактика сепсиса осуществляется своевременной диагностикой, лечением животных, а также соблюдением правил асептики и антисептики при операциях.

эндокардит возвратно-бородавчатый

эндокардит возвратно-бородавчатый (е. verrucosa recurrens) бородавчатый Э. возникающий при обострении ревматизма на фоне рубцового утолщения и сращения створок клапанов сердца.

См. также в других словарях:

Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца

Определение Этиология и патогенез Морфогенез Эндокардит Миокардит Перикардит Патаритрит Пороки сердца

Системные заболевания соединительной ткани принято назы­вать в настоящее время ревматическими болезнями. При ревма­тических болезнях поражается вся система соединительной тка­ни и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. В группу этих болезней входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, дерма-тоидный и др. Поражение соединительные ткани при ревматиче­ских болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из четырех фаз: муноидного на­бухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имело свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущест­венной локализацией изменения в нее или иных органах и тка­нях. Течение хроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наи­большее значение придают инфекции (вирус), генетическим фак­торам, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсо­ляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммуннопаталогические реакции - реакции гиперчувствительно­сти как немедленного, так и замедленного типа.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Вуйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния (атаки) и ремиссии.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказа­на роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенси­билизации организма стрептококком.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многооб­разный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немед­ленного и замедленного типов) на антигены стрептококка. Важное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с ан­тигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют сис­темная прогрессирующая дезорганизация соединительной тка­ни, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопаталогические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительные ткани сердца (основ­ное вещество клапанного и пристеночного эндокарда), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной обратимой фа­зой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацию основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представля­ют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: на­слаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются ганоге-низацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе и фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы, формирование которой начинается с момента фибриноидных изменений и характеризу­ется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной

ткани макрофонов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. В цитоплазме клеток происходит уве­личение содержания РНК и зерен гликогена. В последующем формируется ревматическая гранулема с характерным располо­жением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из крупных мотрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают выпячиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становятся меньше - формиру­ется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем каллагеновые волокна, фибринотид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы - 3-4 месяца.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфоге­неза ревматического узелка описан Атодором (1904) и позднее более детально В.Г. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок называется амофор-талалаевская гранулема. Ревматиче­ские гранулемы образуются в соединительной ткани как кла­панного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Помимо гранулемы, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. К неспецифическим тканевым реакциям относятся васкулянты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наибо­лее выражен в ткани сердца: стенках сосудов и серозных обо­лочках.

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких прояв­лений ревматизма. По локализации различают эндокардит кла­панный, кордольный пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или артального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистро­фические и некробиотические изменения эндотения, мукоид­ное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, гранулематоз (клеточная пролиферация) в толще эн­докарда и тромбообразовании на его поверхности. Сочетание

этих процессов различное, что позволяет выделить четыре вида ревматического клапанного эндокардита (Абрикосов А.И. 1947):

Диффузный, или вальвулит;

Острый бородавчатый;

Фибропластический;

Возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит, характеризуется диф­фузным поражением створок клапанов, но без изменений эн­дотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотенйя и образо­ванием по замыкающему краю створок тромбоэнтических нало­жений в виде бородавок. Фибрипластический эндокардит разви­вается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повтор­ной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, измене­нием их эндотенйя и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и талиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающее­ся при ревматизме. Выделяют три формы:

Узелковый продуктивный (грануломатозный);

Диффузный межуточный экссудативный;

Очаговые межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образова­нием в периваскуляторной соединительной ткани миокарда гра­нулем, распознающихся только при микроскопическом исследо­вании, - они рассеяны по всему миокарду, больше в мышце левого предсердия, в межжелудочковой перегородке, задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в разных фазах развития. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который по мере прогрессирования ревматизма может привести к кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит характери­зуется отеком, полнокровием интерсинсеция миокарда и значи­тельной инфильтрацией его лимфоцитами, гистасоцитами, нейт-рофилами и эзинофилами Гранулемы встречаются редко. Сердце становится дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с дистрофическими изменениями

нарушается, что впоследствии декомпенсации может привести к гибели больного. При благоприятном исходе в миокарде разви­вается диффузный кардиосклероз.

Очаговый миокардит характеризуется очаговой инфильтраци­ей миокарда лимфоцитами, нейтрофилами. Гранулемы образу­ются редко.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного

или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвеств­ление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторно-го русла, постоянно вовлекаются в паталогический процесс. Воз­никают ревматические васкулиты, - в артериях, артериалах воз­никают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. В исходе васкулита развивается^клероз сосудов.

поражение суставов - патаритрйт - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В полости сустава появля­ется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полно­кровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидные набухания, васкументы. Суставный хрящ сохраняется, деформации обычно не развиваются.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врож­денные пороки сердца.

Приобретенные пороки характеризуются поражением клапан­ного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболевания сердца после рождения.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация кла­панного аппарата приводит к недостаточности клапанов, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий, или ушибу магистральных сосудов.

Митральный порок чаще возникает при ревматизме. Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиб­розного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели. При стенозе

возникает затруднение тока крови в малом круге кровообраще­ния, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эн­докард склерозируется, становится белесоватым, стенки правого желудочка в результате легочной гипертензии гипертрофируют­ся, полость желудочка расширяется.

При пороке аортальных клапанов вследствие ревматизма скле­роз полулунных застенок и порок развивается в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные за­слонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стено­зу. Сердце при этом подвергается гипертрофии за счет левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и де-компенсированным.

Компенсированный - протекает без расстройств кровообраще­ния, обусловлен гипертрофией отделов сердца, на которые пада­ет нагрузка в связи с пороком. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде появ­ляются зинтрофические изменения.

Декомпенсированный порок характеризуется расстройством сер­дечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недоста­точности. Сердце становится дряблым, полости его расширя­ются, в ушках его образуются тромбы. Выявляется белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме - очаги воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей.

Глава 17. Ревматические болезни

Классификация. Ревматизм (ревматическая лихорадка), узелковый периартериит (нодозный полиартериит), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), дерматомиозит (полимиозит), болезнь Шегрена

Ревматические болезни - это группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями. Классификация ревматических болезней: ревматизм (ревматическую лихорадку), ревматоидный артрит (РА), системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит, дерматомиозит (или полимиозит), синдром (болезнь) Шегрена («сухой синдром»). Применительно к РА, СКВ, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту применяют термин «диффузные болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями», «коллагеновые болезни».

Ревматизм (ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание, характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у лиц, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А. Клинико-морфологические формы: кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная, нодозная.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, СКВ) - остро или чаще хронически (с рецидивами) протекающее системное аутоиммунное заболевание (аутоантигены – ДНК, РНК, некоторые ядерные белки и т.д.), характеризующееся преимущественным поражением сосудов, почек, кожи, сердца, серозных оболочек.

Узелковый периартериит (нодозный полиартериит, болезнь Куссмауля-Майера) – острое или чаще хроническое системное аутоиммунное заболевание (предполагаемые аутоантигены – миелопероксидаза, протеазы нейтрофильных лейкоцитов) с поражением артерий среднего и мелкого калибра (некротический васкулит с исходом в узловое фиброзное утолщение стенок артерий), преимущественно почек, сердца, скелетных мышц, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. В последнее время к вариантам узелкового периартериита относят аллергический ангиит с гранулематозом и синдром Черджа-Стросс.

Ревматоидный артрит (ревматоидный полиартрит, РА) - хроническое аутоиммунное заболевание (антигены – ткани суставов, IgG и т.д.), основу которого определяет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Системный васкулит - причина поражения различных органов-мишеней (сердца, легких, почек и др.).

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) – хронические системное аутоиммунное заболевание с прогрессирующим склерозом и гиалинозом стромы различных органов и кожи в связи с аномальным неофибриллогенезом фибробластов.

Дерматомиозит (полимиозит) – хроническое системное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры (реже – гладких мышц) и кожи. Нередко является паранеопластическим процессом (вторичный дерматомиозит).

Синдром (болезнь) Шёгрена («сухой синдром») - это хроническое аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением слюнных и слёзных желёз, развитием ксеростомии (сухость слизистой оболочки рта) и ксерофтальмии (сухость конъюнктивы и роговицы). Может сочетаться с РА, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом или первичным билиарным циррозом печени. В 45 раз повышен риск развития неходжкинских лимфом, особенно лимфатических узлов, лёгких и околоушной слюнной железы.

Перечень препаратов, изучаемых на занятии (отмечены значком: )

макропрепараты - острый бородавчатый эндокардит при ревматизме, возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме, фибринозный перикардит («волосатое сердце» - см. рис. 6-31), волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз, бурая индурация легких (см. рис. 3-1, 4-7), мускатная печень (см. рис. 4-1, 21-1), инфаркт почки (см. рис. 1-18, 5-43), инфаркт селезенки (см. рис. 1-20 5-41);

микропрепараты - мукоидное набухание эндокарда при ревматизме, возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме, (гранулематозный) миокардит, ревматический миокардитический кардиосклероз, волчаночный нефрит, периартериальный «луковичный» склероз артерий селезенки при системной красной волчанке, узелковый периартериит, кожа при системной склеродермии, синдром (болезнь) Шегрена, полимиозит;

электронограммы – мукоидное (см. рис. 2-38) и фибриноидное набухание эндокарда при ревматизме.

Рис. 17-1. Микропрепарат. М укоидное набухание эндокарда при ревматизме. Неизмененная часть клапана окрашена в синевато-голубой цвет (1), очаг мукоидного набухания эндокарда и более глубоких участков ткани клапана- в фиолетовый (2) (феномен метахромазии), Окраска толуидиновым синим, а – х 100, б – х 400 (см. также рис. 2-37)

Рис. 17-2. Электронограмма. Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме. Р азрушение коллагеновых волокон (1). Из (см. также рис. 2-39).

Рис. 17-3. Макропрепарат. Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме. Размеры и масса сердца не изменены, створки митрального клапана умеренно утолщены, отечные, с мелкими (2-3 мм) темно-красного цвета, крошащимися, тусклыми, легко отделяемыми тромботическими наложениями (в виде бородавок) по свободному краю створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана)

Рис. 17-4. Макропрепараты (а, б). Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме. Размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца)

Рис. 17-5. М икропрепарат (а, б). Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме. Створка клапана склерозирована, гиалинизирована, васкуляризирована, с фокусами мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфо-макрофагальной инфильтрацией (1). В участках повреждения эндокарда, разрушения эндотелия, прикреплен смешанный тромб (2); а – х 100, б – х 200.

Рис. 17-6. Микропрепараты (а, б). П родуктивный (гранулематозный) ревматический миокардит. Гранулемы Ашоффа-Талалаева в строме миокарда (периваскулярно) с крупными гиперхромными макрофагами, лимфоцитами и фибриноидным некрозом в центре; х 200 (б – из ). См. также рис. 7-21.

Рис. 17-7. Микропрепараты (а, б). Ревматический миокардитический кардиосклероз. Разной величины очаги склероза и миофиброз, при окраске пикрофуксином по Ван Гизону соединительная ткань окрашена в красный цвет (1), кардиомиоциты (гипертрофированы) – в желтый (2); б – окраска пикрофуксином по ван Гизону, а – х 400, б – х 200 .

Рис. 17-8. Микропрепарат (а, б). Синовит при ревматоидном артрите. Синовиальная оболочка утолщена, отечна, с пролиферацией синовиальных клеток. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) ворсины синовиальной оболочки ярко эозинофильны (красно-розового цвета), выражена воспалительная лимфо-макрофагальная инфильтрация с примесью плазматических клеток (ревматоидный синовит, формирование паннуса). При трехцветной окраске пикро-Маллори (б) фибриноидные изменения красно-оранжевого цвета; в – трехцветная окраска пикро-Маллори, а - х 200, б - 120 (препараты С.Г.Раденски-Лоповок). См. также рис. 2-40, 30-15.

Рис. 17-9. Микропрепарат. Ревматоидный узел. В околосуставной соединительной ткани очаг фибриноидного некроза с продуктивной лимфо-макрофагальной реакцией, разрастанием соединительной ткани (склерозом), х 100 (препарат С.Г.Раденски-Лоповок)

Рис. 17-10. Макропрепарат (а, б). Волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз. Почки (всегда обе) умеренно уменьшены в размерах (в начале заболевания увеличены), уплотнены, с мелкозернистой поверхностью, с полнокровными сосудами, могут быть с кровоизлияниями, красным крапом и напоминать большие пестрые почки. В исходе развиваются вторично-сморщенные почки. В верхнем полюсе почки (б) виден небольшой свежий инфаркт (см. также рис. 8-7).

Рис. 17-11. Микропрепараты (а, б). Волчаночный нефрит. Стенки многих капилляров клубочка утолщены и гиалинизирвоаны (феномен «проволочных петель») или в состоянии фибриноидного некроза. В некоторых капиллярах гиалиновые тромбы. Местами виден кариорексис и кариолизис, причем пылевидные фрагменты разрушенных ядер обусловливают базофилию (фиолетовый цвет) части очагов фибриноидного некроза, что специфично для фибриноидного некроза при системной красной волчанке; а – х 200, б – х 600 (препараты С.Г.Раденски-Лоповок). См. также рис. 8-8, 5-31.

Рис. 17-12. Микропрепарат. Периартериальный «луковичный» склероз артерий селезенки при системной красной волчанке. Концентрический периартериальный склероз центральных артерий селезенки (напоминает луковичную щелуху). Очаги фибриноидного некроза в периартериальной ткани (а), склероз, гемосидероз красной пульпы селезенки; х 200.

Рис. 17-13. Микропрепарат. Продуктивно-деструктивный васкулит ветви легочной артерии при системной красной волчанке. Лимфо-макрофагальная инфильтрация, пролиферация эндотелия и фибриноидные изменения стенки ветви легочной артерии с сужением ее просвета; х 400 (препарат А.Л.Черняева и М.В.Самсоновой).

Рис. 17-14. Макропрепарат. Эндокардит Либмана-Сакса при системной красной волчанке». Размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю умеренно склерозированных и деформированных створок аортального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Видны также атеросклеротические бляшки в интиме аорты (препарат О.О.Орехова).

Рис. 17-15. Микропрепараты (а, б). Узелковый периартериит (нодозный полиартериит), а – мезентериальная артерия, экссудативная стадия артериита; б – мезентериальная артерия, пролиферативная стадия артериита, эндоваскулит, периартериальный склероз в виде муфты; х 100 (препараты С.Г.Раденски-Лоповок). См. также рис. 16-33.

Рис. 17-16. Микропрепарат. Кожа при системной склеродермии (прогрессирующем системном склерозе). Атрофия эпидермиса, выраженные склероз и гиалиноз дермы, особенно в субэпидермальном слое, продуктивные васкулиты; х 100 (препарат С.Г.Раденски-Лоповок).

а б в

Рис. 17-17. Микропрепараты (а – в). Синдром (болезнь) Шегрена. Диффузно-очаговые лимфоцитарные инфильтраты слюнной железы, атрофия железистой паренхимы и разрастание соединительной ткани (склероз); а – х 60, б, в – х 200 (в – препарат С.Г.Раденски-Лоповок).

Рис. 17-18. Микропрепарат. Полимиозит. Инфильтрация скелетной мышцы лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, активация фибробластов, дистрофия и некроз мышечных клеток, склероз стромы; х 100 (препарат С.Г.Раденски-Лоповок).

Со времени классических работ Ашофа (1904) и В. Т. Талалаева (1929) патологическая анатомия ревматизма существенно дополнена. Стало известно, что специфическим морфологическим изменением при ревматизме является ашоф-талалаевская гранулема. Наряду с этим было установлено, что при ревматизме, как и при всех коллагеновых заболеваниях, имеет место системная дезорганизация соединительной ткани, причем весь этот процесс делится на четыре фазы (А. И. Струков, Г. В. Орловская и др.):

1. мукоидное набухание,
2. фибриноидное изменение,
3. гранулематоз,
4. склероз и гиалиноз.

Ашоф-талалаевские гранулемы развиваются на фоне такого фазового изменения соединительной ткани. При этом образование этих гранулем является специфическим для ревматизма (подобно тому, как образование ревматоидных узелков характерно только для инфекционного неспецифического полиартрита). В стадии мукоидного набухания в результате освобождения гидрофильных групп кислых мукополисахаридов (вследствие действия поступающих в ткани активированных протеолитических ферментов) происходит отек и набухание соединительной ткани (А. А. Тустановский, Г. В. Орловская), причем в этот период изменения соединительной ткани являются еще обратимыми (А. И. Струков, Г. В. Орловская).

В следующей стадии – стадии фибриноидного набухания-наблюдаются уже более глубокие, необратимые изменения основного вещества и коллагена соединительной ткани с отложением фибрина и других мукопротеинов. В дальнейшем процесс дезорганизации соединительной ткани может развиваться прямо в сторону гиалиноза и склероза, минуя стадию гранулематоза (первичный склероз по Талалаеву), или же вокруг очагов некроза фибриноидной ткани происходит пролиферация соединительнотканных клеток с образованием ашоф-талалаевской гранулемы, конечной стадией которой является образование рубца (вторичный склероз по Талалаеву).

Патологическая анатомия ревматизма в настоящее время рассматривает ашоф-талалаевскую гранулему как образование, возникающее в связи с необходимостью удаления продуктов распада соединительной ткани, т. е. как резорбтивная гранулема (Albertini, А. И. Струков, Г. В. Орловская, Н. Н. Грицман, А. А. Рогов).

Классические ревматические гранулемы развиваются лишь в тканях сердца, что ставится в связь со своеобразием строения соединительной ткани сердца. В других органах (например, в зеве, коже, периартикулярных тканях, синовии суставов) они морфологически не столь типичны.

На секционном материале установлено, что в первые недели заболевания имеют место лишь мукоидное и фибриноидное изменения соединительной ткани, гранулемы же развиваются позднее – через 4-6 недель (В. Т. Талалаев, Klinge, Altschuler, Angevine). При этом доказано, что у одного и того же больного ревматизмом могут одновременно существовать разные фазы дезорганизации соединительной ткани (А. И. Струков) и гранулемы разных «возрастов».

Помимо описанных морфологических изменений, весьма характерным для ревматического поражения сердца и часто определяющим всю клиническую картину заболевания является описанное в 1933 г. М. А. Скворцовым неспецифическое воспаление миокарда. Согласно данным Н. Н. Грицман. А. А. Рогова, В. В. Шедова, основанным на морфологическом исследовании сердечных ушек, биопсированных во время комиссуротомии, неспецифический экссудативно-пролиферативный компонент служит наиболее показательным морфологическим критерием активности ревматического процесса.

Описанная выше патологическая анатомия ревматизма локализуются преимущественно в сердце и сосудах, однако они наблюдаются и в других органах: коже, мышцах, суставах, легких, почках, глазах и т. д. Патологоанатомические изменения в суставах, по данным В. Т. Талалаева, заключаются в гиперемии синовии с серозно-фибринозным выпотом в полость сустава и в отеке периартикулярных тканей, без очаговой пролиферации. Klinge указал на наличие фибриноидных изменений синовии с клеточными инфильтратами вокруг очагов некроза, имеющими сходство с гранулемами в миокарде, а также на явления васкулита. Подобные же изменения синовии с образованием клеточных инфильтратов были обнаружены Siokava, Watanabe в 1961 г. при биопсии суставов больных ревматизмом.

А. Б. Шехтер, изучая гистохимические изменения соединительной ткани суставов больных, умерших от ревматизма, обнаружил, что эти изменения сходны с изменениями в сердце у этих людей. В острых случаях обнаруживается полнокровие и отек синовии, фиброзной капсулы и периартикулярных тканей с характерными явлениями дезорганизации соединительной ткани: мукоидным набуханием, фибриноидным изменением, атипичными гранулемами (пролифераты из гистиоцитов и фибробластов вокруг очага некроза, напоминающие ашоф-талалаевскую гранулему), склерозом, неспецифическими воспалительными реакциями и множественным васкулитом. Больше всего эти изменения были выражены в синовиальной оболочке и сухожилиях и несколько меньше – в фиброзной капсуле и периартикулярных тканях. В клинически неактивной фазе ревматизма в суставной капсуле были также обнаружены очаги мукоидного и фибриноидного набухания, менее выраженные, чем при активной фазе.

Особенностью гистоморфологических изменений в суставах по сравнению с сердцем была относительно большая выраженность неспецифического экссудативного воспаления, которое при наличии обострения артрита выходит на первое место в морфологической картине суставного процесса, и меньшая выраженность некротических и клеточных реакций. А. И. Струков и А. Г. Бегларян считают, что клинические проявления ревматического артрита определяются наличием острого неспецифического экссудативного процесса, а очаговая дезорганизация соединительной ткани может не давать никаких клинических проявлений, кроме, может быть, артральгии. Эти авторы полагают, что из-за отсутствия в околосуставной соединительной ткани хондроидной ткани репарационные процессы здесь облегчены, а дезорганизация соединительной ткани даже в стадии фибриноидного набухания обратима без развития склеротического процесса.

Вследствие небольшой выраженности при ревматизме дистрофических изменений и клеточных реакций в соединительной ткани суставов не развиваются значительные деструктивные изменения костно-хрящевого скелета и мягких суставных и периартикулярных тканей, и отсутствует стойкая дефигурация суставов.