Застойный диск зрительного нерва у ребенка. Застойный диск зрительного нерва: причины и лечение

Диск (сосок, головка) является частью зрительного нерва находящейся внутри глаза. Диаметр его составляет примерно 1,2-1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм (Линник П. Ф. с соавт., 1994) - в два раза меньше, чем диаметр орбитальной части. Вертикальный диаметр чуть больше горизонтального, в среднем на 0,18 мм. Ввиду отсутствия миелиновых волокон ДЗН занимает на глазном дне минимально возможную площадь – 2 мм 2 (Линник П. Ф. с соавт., 1994). Длина ДЗН около 1 мм. Расположен он на 2,5-3 мм кнутри и на 0,5-1 мм книзу от заднего полюса глазного яблока. К особенностям его относят отсутствие мозговых оболочек и миелиновых оболочек нервных волокон. Опорные структуры и сосудистая сеть в диске развиты значительно сильнее, чем в других отделах зрительного нерва. Объем диска зрительного нерва оценивается в 0,51 мм 3 (Линник П. Ф. с соавт., 1994).

Количество нервных волокон в ДЗН варьирует от 800000 до 1200000 и уменьшается с возрастом (Anderson D. R.). Нервные волокна группируются в обособленные пучки (числом около 400 и диаметром от 35 до 105 мкм), каждый из которых выходит из глаза через отдельное отверстие в решетчатой пластинке. Топография расположения нервных волокон в ДЗН отражает их ход в сетчатке. Папилломакулярный пучок занимает большую часть височной половины диска (поэтому височная сторона диска немного ниже и тоньше назальной, так как слой нервных волокон здесь тоньше). Волокна, идущие от височной половины сетчатки (дуговые волокна), оттеснены к периферии ДЗН и занимают в нем верхне – и нижневисочный сегменты. Волокна, отходящие от носовых отделов (радиальные волокна), занимают соответственно верхне – и нижненосовой сегменты. Нервные волокна, идущие от носовой половины сетчатки, занимают поверхностные участки слоя нервных волокон, а волокна, идущие от височной ее половины, занимают более глубокие участки. Волокна, идущие от периферически расположенных ганглиозных клеток сетчатки, занимают в диске поверхностное положение по отношению к волокнам, идущим от ганглиозных клеток центральных участков сетчатки.

Нейроглия в ДЗН представлена только астроцитами, которые окружают каждый пучок нервных волокон, отделяют их от кровеносных сосудов, формируют опорную структуру диска и пограничную ткань, отделяющую диск от соседних участков. Астроциты занимают 23% объема диска и только 11% в орбитальной части зрительного нерва. Объем опорной ткани в диске имеет значительные индивидуальные варианты.

ДЗН располагается в склерохориоидальном канале, форма и ход которого варьирует, чаще канал имеет коническую форму, при широком конце обращенном кзади, реже наблюдается цилиндрическая форма. Еще реже бывают каналы с расширением в центре и сужениями на концах. Возможен косой ход канала, при резко выраженном косом ходе при офтальмоскопии ДЗН кажется сдавленным в горизонтальном направлении, а его височная часть образует пологий скат от периферии к центру, что может быть расценено как плоская краевая экскавация. В канале различают хориоидальную и склеральную части. Отверстие в стекловидной оболочке хориоидеи формирует внутренне отверстие канала зрительного нерва, а отверстия решетчатой пластинки склеры – его наружное отверстие.

Из центра диска выходят сосуды, вокруг которых можно видеть углубление – физиологическая экскавация, или сосудистая воронка. Иногда сосудистая воронка выполнена соединительной тканью и глией, формирующими центральный мениск Кунта. Благодаря меньшей толщине слоя нервных волокон на височной стороне физиологическая экскавация расположена ближе к виску. С возрастом размеры диска не изменяются (Armaly, 1967), но часть опорной ткани атрофируется. Поскольку атрофия носит диффузный характер, то оно проявляется в большинстве случаев не расширением физиологической экскавации, а уплощением диска. Индивидуальные различия экскавации и выстояния диска определяются размером склерального канала и объемом опорной ткани. При миопии, особенно высокой степени, растяжение склеры до 1/4 ее толщины и расширение склерального канала ведут к выраженному уплощению диска. Малые размеры склерального канала и значительное развитие опорной ткани обуславливает отсутствие экскавации у гиперметропов (Трон Е. Ж., 1968).

На уровне склеры диск окружен фиброзной тканью (содержит много коллагеновых и эластических волокон с небольшим включением глиальной ткани и пигмента), связанной со склерой (пограничная ткань Эльшнига). Сильнее эта ткань развита на височной половине внутренней поверхности склеры.

Гистологически ДЗН состоит из нескольких отделов (Hayren S. S., 1976; Henkind P., 1976):

1) поверхностный (внутренний, ретинальный) – представляет собой продолжение слоя нервных волокон сетчатки, в этом отделе нервные волокна, являющиеся аксонами ганглиозных клеток, поворачивают под углом в 90° и уходят в следующую, преламинарную часть. В области диска внутренняя пограничная мембрана отсутствует. От стекловидного тела этот отдел отделен несплошной нейроглиальной мембраной Эльшнига (Elschnig). Слои сетчатки, кроме слоя нервных волокон и пигментного эпителия не доходят до края диска. Их место занято кольцом нейроглии - интермедиаторная ткань Кунта (Kuhnt), - связанным с глиальным остовом диска. Ретинальная часть мембраны Бруха также не доходит до края диска, но ее хориоидальная часть вдается в диск в виде козырька, служащего границей между ретинальным отделом диска и его преламинарной частью.

2) преламинарный (хориоидальный) отдел, располагающийся на уровне хориоидеи. Состоит из пучков нервных волокон, одетых в астроглиальный футляр, отделяющий волокна от капилляров и глиальных пластин, формирующих хориоидальную решетчатую пластинку. Слой астроглии (пограничная ткань Якоби (Jacoby) отделяет ДЗН от хориоидеи.

3) ламинарная (склеральная) часть – состоит из решетчатой пластинки склеры (lamina cribrosa), нейроглии, пучков нервных волокон, проходящих через отверстия решетчатой пластинки, сосудов.

В решетчатой пластинке различают:

а) заднюю «склеральную решетчатую пластинку» – представлена несколькими концентрическими листами плотной соединительной ткани, содержащей коллагеновые и эластические волокна. В каждом листке имеются перфорации, которые совпадают друг с другом, образуя канальцы, по которым проходят пучки нервных волокон из преламинарной части. Пространства между листками заполнено нейроглией. Самый задний листок более плотный и массивный и сливается с септальной системой интрабульбарной части зрительного нерва. Перекладины склеральной решетчатой пластинки обильно васкуляризированы.

б) переднюю «глиальную, или хориоидальную, решетчатую пластинку» – расположенное на уровне хориоидеи многослойное образование, которое идет без перерыва от склеры до переднего края диска и частично продолжается в сетчатку. В перекладинах глиальных решеток расположены капилляры, окруженные тонким слоем коллагеновых волокон.

В центре решетчатой пластинки проходит широкий канал, содержащий центральные сосуды сетчатки в соединительнотканном влагалище.

4) ретроламинарный отдел, располагается за решетчатой пластинкой и без резких границ переходит в интрабульбарную часть зрительного нерва. Этот отдел в 2 раза толще ДЗН (диаметр 3-4,5 мм), что обусловлено миелинизацией нервных волокон и появлением за склерой трех оболочек: мягкой, паутинной и твердой.

Факторы, обеспечивающие механическую устойчивость ДЗН к колебаниям внутриглазного давления:

1) размеры склерального канала минимальны за счет исключения миелиновых оболочек. При равной величине ВГД сила, действующая на диск, пропорциональна его площади.

2) жесткости конструкции способствует аксиальный ход нервных пучков.

3) глиальная решетчатая пластинка действует как пружина, поглощающая колебания офтальмотонуса.

4) механическую структуру ДЗН укрепляет жесткий центральный сосудистый пучок.

При некоторых состояниях, например при миопии, диск зрительного нерва более подвержен глаукоматозным изменениям, вследствие того, что по сравнению с нормой в нем меньше соединительной ткани.

4115 0

Застойный сосок представляет собой отек зрительного нерва невоспалительного характера, чаще связан с повышением внутричерепного давления. В настоящее время термин «застойный сосок» вытесняется более общим и более соответствующим сути процесса термином «отек диска зрительного нерва». Отек не ограничивается одним диском, а распространяется также на ствол зрительного нерва. Как правило, застойный сосок - двустороннее поражение, чаще одинаково выражен на обоих глазах. В редких случаях может быть односторонним.

Он наблюдается при общих заболеваниях организма - болезнях почек, крови (лимфогранулематоз, лейкоз, эритроциты и др.), гипертонической болезни, глистной инвазии, отеке Квинке. Заболевания глаз и глазницы являются причиной развития застойного соска у 1,2-4,6% больных. У детей возникновение застойного соска зрительного нерва чаще всего связано с деформациями черепа различного генеза («башенный» череп), гидроцефалией, нейроинфекциями, родовой травмой, опухолями мозга .

Отечный диск у детей может возникать достаточно рано (в течение 2-8 нед с момента возникновения основного заболевания). Это опровергает точку зрения некоторых исследователей, согласно которой вследствие незаращения черепных швов в раннем возрасте внутричерепной процесс может протекать без отечных дисков.

Патогенез отека зрительного нерва окончательно не установлен. Наиболее признанной в настоящее время является ретенционная теория, предложенная в 1912 г. К. Бером, согласно которой застойный сосок является следствием задержки тканевой жидкости, в норме оттекающей в полость черепа. По современным представлениям, отек при повышенном внутричерепном давлении - результат нарушения микроциркуляции в зрительном нерве и изменения циркуляции тканей жидкости в периневральных щелях. При снижении внутриглазного давления (например, при травмах глаза и др.) отек обусловлен изменением тока жидкости в зрительном нерве (вместо центропетального центрофугальное), т. е. в направлении от мозга.

При длительном существовании отека происходит пролиферация глиальных элементов и развиваются явления воспалительного характера вследствие раздражения отечной жидкостью тканевых элементов. В дальнейшем при прогрессировании процесса наблюдаются постепенная гибель нервных волокон и замещение их глиальной тканью, развивается атрофия зрительного нерва, являющаяся одновременно как восходящей, так и нисходящей.

Клиническая картина застойного соска разнообразна и динамична, она зависит от характера и локализации процесса. Условно различают пять стадий: начальную, выраженную, резко выраженную (далеко зашедшую), предтерминальную (отек с переходом в атрофию) и терминальную.

Начальная стадия

Выраженная стадия характеризуется дальнейшим увеличением размеров диска, его проминенции и стушеванности границ. Вены расширены и извиты, артерии несколько сужены. Сосуды местами как бы тонут в отечной ткани. Могут появляться кровоизлияния в краевой зоне диска и вокруг него вследствие венозного застоя, сдавления вен и разрыва мелких сосудов. Нередко образуются белые очаги транссудации в отечной ткани диска.

В резко выраженной (далеко зашедшей) стадии нарастают застойные явления. Выстояние диска над уровнем сетчатки может достигать 6,0-7,0 дптр, т. е. 2- 2,5 мм. Диаметр диска резко увеличивается. Гиперемия диска настолько выражена, что по своей окраске он почти не отличается от фона окружающего глазного дна. Сосуды на диске плохо видны, так как прикрыты отечной тканью. На его поверхности видны разнокалиберные кровоизлияния и белые очажки, являющиеся результатом перерождения нервных волокон. Иногда (у 3-5% больных) белесоватые очажки могут появляться перипапиллярно и даже в макулярной области, формируя фигуру звезды или полузвезды, как при почечной ретинопатии (псевдоальбуминурический нейроретинит).

В предтерминальной стадии при длительном существовании отека начинают возникать признаки атрофии зрительного нерва. Сначала появляется легкий, но отчетливо выраженный сероватый оттенок диска. Отек начинает уменьшаться, ширина вен возвращается к норме, артерии несколько суживаются. Кровоизлияния рассасываются, белые очажки исчезают. Диск становится грязновато-белым, он немного увеличен в размере, границы его нечеткие.

В ряде случаев еще долгое время по периферии атрофичного диска сохраняется небольшая отечность. Постепенно развивается вторичная атрофия зрительного нерва (стадия атрофии терминальная). Диск становится белым, границы его остаются не совсем четкими. Явления вторичной атрофии могут держаться очень долго, иногда несколько лет, но в конечном счете границы диска становятся вполне отчетливыми и возникает картина первичной атрофии.

Динамика развития застойного соска зрительного нерва по стадиям может быть различной и в значительной мере зависит от характера основного заболевания. Иногда продолжительность переходного периода от начального отека к резко выраженному занимает всего 1-2 нед, в других случаях начальная стадия может длиться несколько месяцев. Если причина возникновения застойного соска устранена еще до развития вторичной атрофии, то все признаки отека регрессируют и глазное дно может нормализоваться. Отек диска зрительного нерва может иметь интермиттирующее течение, исчезая (вплоть до полной нормализации глазного дна) и появляясь вновь.

Для застойного соска характерно сохранение в течение длительного периода (несколько месяцев, иногда больше года) нормальных зрительных функций, как остроты зрения, так и поля зрения. В период сохранных зрительных функций могут наблюдаться приступы кратковременного снижения зрения, иногда резкого, до светоощущения. По окончании приступа острота зрения восстанавливается. Эти приступы связывают с колебаниями внутричерепного давления, когда при внезапном повышении его увеличивается сила давления на интракраниальный отрезок зрительного нерва и прекращается проводимость нервных волокон.

В дальнейшем центральное зрение снижается постепенно, скорость его падения зависит от степени прогрессирования основного процесса. Обычно отмечается определенный параллелизм между офтальмоскопической картиной и состоянием остроты зрения. При переходе отечного диска в стадию атрофии происходит более быстрое снижение зрения. Иногда в этой стадии больной слепнет в течение 1-2 нед. Для отечного диска характерно раннее расширение границ слепого пятна, которое может увеличиться в 4-5 раз. Поле зрения долго остается нормальным, развивающееся сужение его связано с гибелью нервных волокон.

Осложненный застойный сосок характеризуется:

1) атипичными изменениями поля зрения;
2) высокой остротой зрения при резко измененном поле зрения;
3) значительной разницей в остроте врения обоих глаз;
4) возможным резким снижением остроты зрения без атрофических изменений в зрительном нерве или на фоне начальной, слабовыраженной атрофии;
5) развитием атрофии зрительного нерва на одном глазу при двустороннем отеке и т. д.

У детей осложненный застойный сосок нередко развивается при деформациях черепа различного генеза.

Диагноз застойного соска зрительного нерва устанавливают на основании данных анамнеза (головная боль, тошнота, периодические затуманивания зрения), характерной офтальмоскопической картины двустороннего поражения, результатов исследования зрительных функций, лабораторно-инструментального исследования (рентгенография черепа и глазниц, калиброметрия сосудов сетчатки, измерение систолического и диастолического давления в артериях сетчатки, флюоресцентная ангиография и др.) и общего обследования больного.

В начальных стадиях застойный сосок приходится дифференцировать от неврита зрительного нерва. При этом следует учитывать характерный для застойного соска краевой отек и его стекловидный характер, сохранение зрительных функций в течение длительного периода, двустороннее поражение.

Электрофизиологические показатели (электроретинограмма, электрическая чувствительность и лабильность зрительного нерва, вызванные потенциалы) при застойном соске в норме. Выявленные при калиброметрии сужение артерий и расширение вен, а также повышение диастолического и систолического давления в артериях сетчатки являются одними из ранних симптомов повышения внутричерепного давления и отека зрительного нерва. Слепое пятно, увеличиваясь при застойном диске, при неврите остается как правило, нормальным.

Иногда офтальмоскопическая картина при ретробульбарном неврите в связи с наличием коллатерального отека может быть похожа на таковую или застойном соске. Однако быстрое снижение зрения, центральная скотома, более часто наблюдающееся одностороннее поражение свидетельствуют о наличии воспалительного процесса.

Стабильность офтальмоскопической картины и зрительных функций при псевдоневритах и друзах позволяет отличить их от застойного соска.

Лечение застойного соска состоит в терапии основного заболевания. Прогноз зависит от характера основного заболевания и эффективности его лечения.

Атрофия зрительного нерва

Атрофические процессы могут возникать вследствие воспаления или застоя в зрительном нерве, а также в результате различных токсических воздействий.

Наиболее частыми причинами атрофии зрительного нерва у детей являются инфекционные воспалительные заболевания центральной нервной системы и зрительного нерва (до 40-50% случаев), врожденная и приобретенная гидроцефалия различного генеза, опухоли головного мозга. К атрофии зрительного нерва приводят различные деформации черепа (акроцефалия, фиброзная дисплазия, черепно-лицевой дизостоз и др.), церебральные заболевания и аномалии (микро- и макроцефалия, церебральная аплазия, различные лейкодистрофии, церебральные атаксии и т. д.).

Заболевание может развиваться на фоне некоторых детских инфекций, метаболических нарушений (липоидоз, нарушение триптофанового обмена), авитаминозы и др. Более редко в детском возрасте встречаются атрофии вследствие интоксикаций (отравление свинцом, лекарственными препаратами).

Особое значение у детей имеют врожденные и наследственные атрофии зрительного нерва. Врожденная атрофия развивается при различных внутриутробных заболеваниях головного мозга, в том числе и семейно-наследственных.

Для заболевания характерны определенная клиническая картина и нарушение зрительных функций. При офтальмоскопии наблюдаются побледнение диска зрительного нерва разной степени выраженности и протяженности, сужение артерий, а также уменьшение числа мелких сосудов, проходящих через край диска. При изолированной атрофии папилломакулярного пучка бледнеет лишь височная часть диска, диффузный атрофический процесс распространяется на весь диск. При полной атрофии диск белого цвета.

Различают первичную и вторичную атрофию зрительного нерва.

При первичной атрофии границы диска четкие, резко очерчены, размеры его нормальные или несколько уменьшенные. Часто выражена блюдцеобразная экскавация, на дне которой может просматриваться решетчатая пластинка. Вторичная атрофия характеризуется смазанными, нечеткими границами диска, который нередко увеличен в размере. Диск сероватого цвета, физиологическая экскавация отсутствует.

При длительном существовании вторичной атрофии зрительного нерва, в поздних ее стадиях, границы диска могут стать четкими, что затрудняет дифференциальную диагностику с первичной атрофией. Дополнительным признаком, облегчающим дифференциальную диагностику в такой ситуации, может служить наличие околососкового светового рефлекса, характерного для вторичной атрофии.

Степень функциональных нарушений при атрофии зрительного нерва зависит от локализации и интенсивности атрофического процесса. При атрофии папилломакулярного пучка происходит значительное снижение остроты зрения, а при атрофии периферических волокон нерва острота зрения может полностью сохраняться или снизиться незначительно. При полной атрофии наступает слепота, расширяется зрачок.

Изменения поля зрения разнообразны, могут наблюдаться центральные и парацентральные скотомы (при поражении папилломакулярного пучка) и различные формы сужения периферического поля зрения (концентрическое, секторальное и др.). Ранним и частым у 70% больных симптомом является приобретенное нарушение цветового зрения. Расстройства цветоощущения чаще возникают и отчетливо выражены при атрофии зрительного нерва, возникающей после неврита и редко встречаются при атрофии, развивающейся после отека.

Диагностика атрофии зрительного нерва проста при наличии характерной офтальмоскопической картины и функциональных нарушений. Значительные трудности возникают при несоответствии офтальмоскопической картины состоянию зрительных функций. Существенную помощь в диагностике оказывает электрофизиологическое исследование. Характерно изменение пороговой электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва, степень снижения которых зависит от локализации и тяжести процесса.

При поражении папилломакулярного и аксиального пучка нерва электрическая чувствительность нормальная, при нарушении периферических волокон порог электрического фосфена резко повышен. Лабильность особенно резко снижается при аксиальных поражениях. В период прогрессирования атрофического процесса в зрительном нерве существенно увеличивается ретинокортикальное и кортикальное время.

Лечение атрофии зрительного нерва должно быть по возможности патогенетическим и направлено на устранение причины атрофии (рассечение спаек при пластических процессах в оболочках головного мозга, удаление опухоли мозга, ликвидация внутричерепной гипертензии, санация очагов инфекции и т. д.).

Неспецифическое лечение направлено на улучшение кровообращения и стимулирование жизнедеятельности сохранившихся, но угнетенных нервных волокон. С этой целью применяют сосудорасширяющие средства, препараты, улучшающие трофику, а также стимулирующую терапию. Назначают вдыхание амилнитрита, нитрита натрия, ангиотрофин, но-шпу, дибазол. Внутривенно вводят 20 40% раствор глюкозы. Применяют аутогемотерапию, гемотрансфузии, пирогенал.

В комплекс лечения включают биостимуляторы различного типа - алоэ, экстракт стекловидного тела, витаминные препараты - преимущественно С, B1, В12. Применяют гипербарическую оксигенацию, различные физиотерапевтические процедуры ультразвуковую терапию, электрофорез лекарственных средств. При лечении атрофии зрительного нерва различного происхождения отмечен значительный эффект от использования фитотерапии.

Наследственные атрофии зрительного нерва

Юношеская наследственная атрофия зрительного нерва - двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречается чаще других наследственных атрофий и является наиболее доброкачественной формой. Первые офтальмоскопические признаки появляются в 2-3-летнем возрасте, функциональные нарушения наступают значительно позже (в 7-20 лет). Острота зрения снижается постепенно, длительное время остается достаточно сохранной, составляя 0,1-0,9. Появляются центральные и парацентральные скотомы, увеличивается слепое пятно. Концентрическое сужение поля зрения наблюдается редко.

Нарушения цветового зрения, как правило, предшествуют снижению остроты зрения. Сначала снижается чувствительность к синему цвету, затем - к красному и зеленому; может развиться полная цветослепота. Темновая адаптация не изменяется. Электроретинограмма, как правило, в норме. Заболевание может сопровождаться нистагмом и неврологическими нарушениями.

Врожденная, или инфантильная, наследственная аутосомно-рецессивная атрофия зрительного нерва встречается реже, чем доминантная форма, проявляется, как правило, при рождении или в раннем возрасте (до 3 лет). Атрофия двусторонняя, полная, стационарная. Острота зрения резко снижена, поле зрения концентрически сужено. Имеется дисхроматопсия. Электроретинограмма в норме. Обычно наблюдается нистагм. Общие и неврологические расстройства встречаются редко. Заболевание следует дифференцировать от гипоплазии диска, инфантильной формы тапеторетинальной дегенерации.

Атрофия зрительного нерва, связанная с полом, встречается редко, проявляется в раннем возрасте и медленно прогрессирует. Острота зрения снижается до 0,4-0,1. Периферические отделы поля зрения сохранены, слепое пятно несколько увеличено. В ранних стадиях заболевания (в молодом возрасте) электроретинограмма в норме, впоследствии снижается и исчезает волна b. Атрофия зрительного нерва может сочетаться с умеренными неврологическими нарушениями.

Осложненная инфантильная наследственная атрофия зрительного нерва Бера чаще передается по рецессивному типу, реже - по доминантному. Начинается рано - на 3-10-м году жизни, когда внезапно снижается зрение, затем процесс медленно прогрессирует.

В ранних стадиях заболевания наблюдается легкая гиперемия диска. Впоследствии развивается частичная (с поражением височной половины диска) или полная атрофия зрительного нерва. Острота зрения может снижаться до 0,05-0,2; полная слепота, как правило, не наступает. Имеется центральная скотома при нормальных границах периферического поля зрения. Часто сочетается с нистагмом (50%) и косоглазием (75%). Характерно наличие неврологических симптомов; поражается преимущественно пирамидная система, что сближает эту форму с наследственными атаксиями.

Атрофия (неврит) зрительного нерва Лебера

Иногда снижению зрения предшествуют периоды затуманивания, лишь в единичных случаях наблюдаются фотопсии. Нередко отмечается никталопия, больные лучше видят в сумерки, чем днем. В начальном периоде заболевания может отмечаться головная боль. В поле зрения выявляются центральные скотомы, периферия чаще сохранена, электроретинограмма не изменена. Характерна дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

Глазное дно может быть нормальным, иногда отмечается легкая гиперемия и небольшая нечеткость границ диска зрительного нерва.

Атрофические изменения появляются через 3-4 мес после начала заболевания, сначала в височной части диска. В поздней стадии развивается атрофия зрительного нерва.

У некоторых больных возникают рецидивы или наблюдается медленное прогрессирование процесса, у ряда больных отмечается некоторое улучшение зрительных функций. Неврологические расстройства возникают редко. Иногда отмечаются отклонения на ЭЭГ, нерезко выраженные признаки поражения оболочек и диэнцефальной области.

У членов одной семьи заболевание большей частью протекает однотипно в отношении времени его начала, характера и степени функциональных нарушений. Тип наследования точно не установлен, более вероятна передача по рецессивному типу, сцепленному с полом.

Оптикоотодиабетический синдром - двусторонняя первичная атрофия зрительного нерва, сопровождающаяся резким снижением зрения в сочетании с глухотой неврогенного генеза, гидронефрозом, пороками развития мочевой системы, сахарным или несахарным диабетом. Развивается в возрасте от 2 до 24, чаще до 15 лет.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Диагноз «застойный диск зрительного нерва» не связан напрямую с состоянием глаз, но чаще всего определяется офтальмологами. Недуг представляет собой отек глазного нерва невоспалительного характера. Развивается на фоне повышения внутричерепного давления, провоцирующими факторами могут выступать различные нарушения в работе ЦНС. На первых стадиях заболевания не демонстрирует ярких симптомов, но с развитием начинается атрофия тканей и как результат снижается зрение. Терапия направлена на устранения главной причины, при наличии образования применяется хирургическое удаление.

Заболевание считается вторичным и развивается на фоне уже существующей патологии, в 67% случаев главным недугом является опухоль.

В чем суть заболевания?

Зрительный нерв отвечает за передачу изображения, полученного через глаза, в соответствующие рецепторы головного мозга. С помощью этого процесса осуществляется зрительная функция. Свое название орган получил из-за своеобразности формы. Для питания органа задействовано большое количество кровеносных сосудов, которые берут начало на глазном дне. Нарушения циркуляции жидкости в них вызывает отек диска зрительного нерва.

Процесс начинается из-за повышения показателей ВЧД. Нормальное давление находится в пределах 120-150 мм рт. ст. Если уровень повышается, наблюдается прогрессирующий застой, а когда понижается, диагностируют псевдозастойный диск зрительного нерва. Такой процесс может развиваться только с одной стороны, но чаще наблюдается двухстороннее поражение нерва. Развивается недуг у детей и взрослых, но в группу риска попадают пациенты после 45 лет.

Возможные причины

Наличие у больного опухоли головного мозга вызывает повышение внутричерепного давления.

Спровоцировать повышение ВЧД могут различные факторы. Именно их пытаются найти специалисты при диагностике. В первую очередь проводится исследование деятельности головного мозга. В большинстве случаев причиной выступает образование опухоли в черепной коробке, локализующейся в верхней части головы. Кроме этого, спровоцировать заболевание могут следующие состояния:

• черепно-мозговые травмы;
• воспалительный процесс тканей на фоне инфекционного недуга;
• дегенеративные патологии ЦНС;
• отек головного мозга;
• патологии кровеносной системы;
• хроническая форма гипертензии;
• нарушения циркуляции, вызванные дисфункцией почек.
• спинномозговая онкология;
• патологии генетического характера;
• сахарный диабет.

Симптомы и стадии

Признаки зависят от стадии развития заболевания. Часто застой на первых этапах вообще не проявляет никаких симптомов, человек может жаловаться на периодические головные боли. К общим симптомам патологии также относится падение зрение. При этом, чем выше уровень отечности тканей, тем хуже зрительные функции. Симптоматика растет с развитием и приводит в конечном счете к атрофии тканей. Застойный диск зрительного нерва проходит в патогенезе такие стадии:

На второй стадии появляется точечное кровоизлияние на глазу.

• Начальная. Для нее характерно ограниченная отечность, наблюдается только по краям нерва. При диагностике контуры диска размытые.
• Вторая - выраженный застой. На этой стадии отек наблюдается по всему органу, из-за этого диск деформируется и затрагивает стекловидное тело. Сосуды расширяются и провоцируют точечное кровоизлияние. Острота зрения на этом этапе остается в норме.
• Ярко выраженный застой. Диск значительно увеличивается в размерах и давит стекловидное тело, проминенция ДЗН достигает 2,5 мм. В результате чего образуются массовые очаги кровоизлияния в сосудах сетчатки и диска. Сдавливание нервных волокон приводит к их отмиранию. Начинается процесс нарушения зрительной функции.
• Последняя стадия - вторичная атрофия. Отек спадает и размер диска восстанавливается, но активизирует процесс отмирания зрительных нервов. Зрение у пациента резко снижается зрение до полной слепоты.

На запущенной стадии процесс доходит до атрофии оптического нерва. В результате человека ждет полная необратимая потеря зрения.Застойный диск зрительного нерва крайне опасное заболевание, на первых двух стадиях, оно легко поддается лечению, поэтому для благоприятного исхода необходима ранняя диагностика. Сначала офтальмолог собирает анамнез и осматривает глазное дно. На наличие проблем указывают следы точечных кровоизлияний, увеличение слепого пятна в размерах и расширенные сосуды. Для определения полной картины, необходима консультация нейрохирурга и невролога. Назначается ряд инструментальных исследований:

• Измерение внутриглазного давления.
• Офтальмоскопия для исследования зрительных полей.
• МРТ и КТ для определения патологий головного мозга и обнаружения новообразований.

Информация для специалистов

Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва

• ретробульбарный неврит (чаще односторонний процесс, ухудшение зрительных функций, дискомфорт, боли в глазу, усиливающиеся при движениях, диск зрительного нерва отечный, отрицательная динамика);
• претромбоз/тромбоз ЦВС (чаще односторонний, улучшение зрения к вечеру, на больном глазу возможна офтальмогипертензия, диск зрительного нерва отечный, при периметрии возможны относительные скотомы или концентрическое сужение, отрицательная динамика);
• передняя ишемическая оптическая нейропатия;
• компрессионная оптическая нейропатия;
• токсическая оптическая нейропатия;
• синдром Фостера-Кеннеди;
• псевдозастойный ДЗН (миопия, скрытая гиперметропия, нет изменений при периметрии и тонометрии, отсутствие динамики);
• друзы ДЗН;
• атрофия ДЗН;

Жалобы

Данные жалобы являются по своей сути симптомами внутричерепной гипертензии (ВЧГ), а не симптомами застойного диска зрительного нерва (ЗДЗН).

Головная боль

Самый частый симптом (редко отсутствует при ВЧГ), может появляться в любое время суток, но доставляет больше беспокойства при пробуждении, или прерывает сон под утро; усиливается при движении, наклоне, кашле или другом типе маневра Вальсальвы; могут быть генерализованными или локальными; к врачу, как правило, приводит боль усиливающаяся в течение 6 недель; пациенты, страдавшие головными болями ранее, могут сообщать об изменении их характера.

Тошнота и рвота

Возникает при тяжелых формах. Может облегчить головную боль, может появляться без боли или перед болью. Следующей ступенью после тошноты и рвоты является нарушения сознания.

Нарушение сознания

От легких до тяжелых форм; внезапные существенные нарушения являются симптомом поражения ствола мозга с тениториальным или мозжечковым вклинением и требуют неотложных действий.

Пульсирующий звон и шум в ушах

Визуальные симптомы

Чаще отсутствуют, но возможны: преходящее помрачение зрения в течение нескольких секунд (бледность красок, как правило в обоих глазах, особенно при переходе из горизонтального положения в вертикальное или мерцание, как будто быстро включается и выключается освещение). Могут встречаться нечеткость зрения, сужение поля зрения и нарушение цветовосприятия. Иногда, при параличе шестого черепно‐мозгового нерва или его натяжении над пирамидой, встречается диплопия. Острота зрения сохраняется хорошей за исключением поздних стадий заболевания.

Эпидемиология

Застойный диск зрительного нерва встречается не у всех пациентов с внутричерепной гипертензией. У детей он встречается очень редко, особенно в младенческом возрасте (это обусловлено открытыми родничками, которые компенсируют повышение давления). Но у всех пациентов с ЗДЗН в первую очередь следует подозревать внутричерепное новообразование до тех пор пока не доказана иная причина.

Повторное повышение внутричерепного давления (ВЧД) может протекать без застойного диска из‐за глиального рубцевания диска во время первого эпизода.

Застойный ДЗН иногда обнаруживается при обычном обследовании бессимптомного пациента. В этих случаях необходимо расспросить о принимаемых препаратах, наличии черепно‐мозговых травм в анамнезе.

Этиология

Термин застойный диск зрительного нерва часто неверно употребляется при описании отечного зрительного нерва, обусловленного инфекцией, воспалением или инфильтрацией самого диска. В этих случаях ухудшение зрительных функций наступает в самом начале заболевания, а при ЗДЗН - на последних стадиях. Термин уместен, если сама внутричерепная гипертензия является следствием инфекции, воспаления или инфильтрации. Причиной застойный диска зрительного нерва является внутричерепная гипертензия. Другими словами ЗДЗН - один из симптомов внутричерепной гипертензии, наряду с головной болью, тошнотой, рвотой и нарушением сознания, который в большинстве случаев является двусторонним (за исключением случаев выраженной гипотонии на одном глазу или синдрома Фостера-Кеннеди).

Внутричерепная гипертензия подразделяется на четыре вида:

1. паренхиматозная - развивается в следствии объемных внутричерепных процессов: опухолей, гематом, абсцессов головного мозга и т.д., травматического отека головного мозга, общей интоксикации нейротоксинами экзогенного или эндогенного происхождения;
2. сосудистая - развивается в следствии сосудистых заболеваний головного мозга: церебральный тромбоз, тромбоз верхнего сагиттального синуса, мастоидит с тромбозом поперечного или сигмовидного синуса; экстрацеребральных сосудистых заболеваний: гипертонические энцефалопатии в случаях злокачественной гипертензии любой этиологии, гломерулонефрит, эклампсия и т.д., затруднение церебрального венозного оттока при застойной сердечной недостаточности, синдроме верхней полой вены, объемных внутригрудных процессах или повреждениях;
3. вызванная нарушением динамики спинномозговой жидкости - развивается в следствии обструкции путей циркуляции ликвора при опухолях, гематомах, сужение сильвиева водопровода, инфекции; нарушения всасывания ликвора при остром менингите, субарахноидальном кровоизлиянии, карциноматозном менингите, саркоидозе;
4. идиопатическая - диагностическими критериями являются: симптомы повышенного внутричерепного давления (головная боль, отек диска зрительного нерва, давление ликвора больше 25 см водного столба), но при этом состав ликвора нормальный, отсутствуют топические неврологические симптомы, отсутствуют подозрения на внутричерепной венозный тромбоз, а компьютерная или магнитно‐резонансная томография показывает нормальную структуру черепа и головного мозга).

Обследование пациента с застойным диском зрительного нерва

Помимо уточнения неврологических проблем (характера головной боли и истории развития заболевания, наличия в анамнезе эпизодов лихорадки) необходимо следующее:

• оценка моторики глазного яблока и проведение cover‐test при взгляде прямо и в крайних положениях глаз в восьми точках (паралич отводящего нерва может сочетаться с ВЧГ), проверить наличие болезненности при движениях;
• оценка зрачковых реакций (относительный афферентный зрачковый дефект, как правило, отсутствует так как зрительные функции не страдают до начала атрофии ДЗН, но необходимо помнить о жалобах, описанных выше);
• оценка остроты зрения, цветовой чувствительности, рефрактометрия (выявление скрытой гиперметропии и разницы в рефракции над диском);
• периметрия (искать концентрическое сужение, скотомы);
• тонометрия (обратить внимание на асимметрию ВГД);
• бинокулярная офтальмоскопия в динамике с фотографированием глазного дна для объективизации динамического наблюдения;
• УЗИ орбит (выявление орбитальных причин отека, друз ДЗН, измерение толщины зрительного нерва и проминенции диска зрительного нерва);

Классификация застойного диска зрительного нерва по стадиям

При застойном диске зрительного нерва может быть выделено несколько стадий в соответствие со шкалой Фризена (шкала составлена на основании исследования , проведенного с использованием фотографирования глазного дна и показавшего хорошую воспроизводимость между различными наблюдателями; специфичность колебалась от 88% до 96%, чувствительность между 93% и 100%; результаты были более точными при обследовании в бескрасном свете).

0 стадия

Нормальный ДЗН с носовой и височной границами, размытыми вышележащими пучками нервных волокон в обратной пропорции к диаметру диска (небольшая размытость при большом диске, и наоборот). Расположение околодисковых пучков нервных волокон строго радиальное, без извилистости расходящихся аксонов. Размытость верхней и нижней границ не принимается во внимание из‐за большого числа вариантов нормы. В редких случаях, главные сосуды могут быть прикрыты вышележащими нервными волокнами на границе диска, как правило, в верхнем полюсе.

1 стадия

Избыточная (по отношению к диаметру диска) стушеванность носовой границы диска зрительного нерва, с нарушением нормального радиального расположением пучков нервных волокон. Височная часть остается в норме, по крайней мере в пределах папилломакулярного сектора. Эти изменения приводят к образованию тонкого сероватого гало по окружности диска зрительного нерва, височная сторона ДЗН не затронута отеком /отек в виде буквы С/, экскавация четко определяется (как правило, лучше всего оценивается при малом увеличении и непрямой офтальмоскопии).

2 стадия

Появляется проминенция носовой части ДЗН и размытость височного края. Гало окружает диск полностью. Концентрические или радиальные ретинохороидальные складки могут появиться уже на этом этапе. Экскавация все еще четко определяется.

3 стадия

Появляется проминенция височной границы и явное увеличение диаметра ДЗН. Проминирующие границы перекрывают один или несколько сегментов крупных ретинальных сосудов (сосуды утопают в отечной ткани), либо становятся невидны в том месте где они, изгибаясь, покидают диск. Гало имеет расширяющийся внешний бахромчатый край. Экскавация может быть сглажена.

4 стадия

Проминенция всего ДЗН в комбинации со сглаживанием экскавации или ее сдавлением до размеров щели, или с частичным погружением крупных сосудов в отечную ткань не только на краю, но и на поверхности диска.

5 стадия

Увеличение проминенции диска превосходит расширение его диаметра. ДЗН представляет относительно гладкий куполообразный выступ с узким и нечетко отграниченным гало. Сосуды резко изгибаются, взбираясь на крутой подъем, частично или полностью погружаются в отечную ткань по всей поверхности диска.

1 и 2 стадии можно оценить как застойный диск зрительного нерва легкой степени, 3 стадию - средней, а 4 и 5 стадии - тяжелой степени.

Ранние симптомы застойного диска зрительного нерва, которые могут помочь в диагностике

Гиперемия диска, мелкие единичные кровоизлияния в слое нервных волокон

Отсутствие в классификации указаний на гиперемию (или бледность), кровоизлияния и ватообразные очаги является намеренным, в силу значительной изменчивости этих признаков при различных патогенетических условиях, а также у разных пациентов при одинаковых условиях. Однако, в каждом конкретном случае, весьма уместно делать отметку о наличии или отсутствии каждого из этих признаков. Очевидно, что чем полнее информация, тем легче поиск основной причины, и заметнее любые изменения внешнего вида с течением времени.

По мере прогрессирования застоя увеличивается количество и размеры кровоизлияний, появляются очаги мягких экссудатов, складки сетчатки и хориоидеи.

Через несколько месяцев гиперемия сменяется бледностью, сглаживается экскавация - формируется вторичная атрофия. Возможно появление мелких блестящих кристаллических отложений на поверхности диска (псевдодрузы диска).

Спонтанная венозная пульсация

Симптом является полезным и подтверждающим ЗДЗН в тех случаях, когда пульсация была зафиксирована ранее и при наблюдении в динамике она пропадает. Здесь можно говорить об отрицательной динамике. Так же при оценке эффективности лечения - восстановление пульсации говорит о положительной динамике. Но необходимо помнить, что пульсация отсутствует у 10% здоровых людей, а при внутричерепной гипертензии пропадает при повышении ВЧД более 190 мм водного столба.

Ретинальные рефлексы

Околососковый рефлекс

В начальных стадиях рефлекс расположен ближе к диску, слабо выражен как обрывок дуги (чаще определяется с носовой стороны), чем он ближе к диску тем тоньше и ярче, по мере нарастания отека рефлекс становится шире, тускнеет и отодвигается к переферии, обычно верхний и нижний края рефлекса находятся от диска дальше чем середина, края не смыкаются (в тяжелых случаях отек распространяется на височную часть и рефлекс располагается с обеих сторон - "ДЗН в скобках").

Надсосковый рефлекс

Формируется, если контурирует сосудистая воронка (кольцевидный рефлекс на вершине ДЗН вокруг экскавации)

Патологические рефлексы глазного дна

Фовеолярный рефлекс приобретает форму размытого пятна, нормальный макулярный рефлекс становится патологическим, а затем они исчезают; если отек нарастает, появляются бликовые и линейные рефлексы.

Особенности ретинальных рефлексов при других состояниях

• псевдозастойный ДЗН - околососковый рефлекс расположен концентрически относительно диска края могут смыкаться, образуя кольцо;
• друзы ДЗН - околососковый рефлекс расположен со стороны друз;
• ретробульбарный неврит - макулярный рефлекс становится патологическим - расширяется, теряет четкие очертания, разбивается на отдельные блики, затем становится неразличим как кольцевидное образование; на его месте появляются бликовые рефлексы; фовеолярный рефлекс приобретает форму размытого пятна, увеличивается его подвижность исчезает вместе или чуть позже макулярного у части больных особенно при длительном течении становятся видны линейные рефлексы между диском и макулой;
• первичная атрофия ДЗН - ослабление и исчезновение всех рефлексов (атрофия слоя нервных волокон), рефлекс на сосудах становится ярче, а затем неравномерным и крапчатым как при атеросклерозе;
• вторичная атрофия ДЗН - отличительный признак наличие околососкового рефлекса (границы диска не всегда убедительны).

Офтальмохромоскопия при застойном диске зрительного нерва

• в бескрасном свете: ДЗН приобретают светло‐зеленый цвет, становятся видны мелкие расширенные сосуды в большом количестве, диск кажется покрытым сосудистой сетью, боковые сопровождающие полосы вдоль крупных сосудов видны лучше чем в обычном свете, хорошо виден рисунок нервных волокон, они утолщены, промежутки между волокнами расширены, геморрагии видны лучше и в большем количестве, проминенция диска выглядит более рельефно, рефлексы и перрипапиллярный отек сетчатки различаются отчетливей;
• в красном свете: у некоторых больных явления застоя неразличимы, проявляются очертания контура диска, особенно хорошо в непрямом освещении (признак не является патогномоничным, т. к. возникает не у всех и никакой зависимости от причины отека не было выявлено); обнаруживаются глубоко расположенные друзы диска, неразличимые в обычном свете (округлой формы светлые/"светящиеся" образования с пародоксальной тенью, напоминающие пузырьки, сливающиеся в глыбки или напоминающие тутовую ягоду);
• в пурпурном свете: диск в виде красно‐пурпурного размытого пятна, окруженного широкой синей зазубренной каймой.

Тактика

1. Сравнить текущие данные с предыдущими осмотрами.
2. Тщательно зафиксировать текущее состояние ДЗН (лучше если это будет фотография).
3. Повторный осмотр через 1‒2 недели с проведением того же комплекса обследований.
4. При постановке диагноза ЗДЗН - консультация невролога для принятия решения о тактике ведения, направления на КТ или МРТ головного мозга, орбит и зрительного нерва.
5. Если в итоге выставляется идиопатическая внутричерепная гипертензия - наблюдение терапевта (контроль АД, индекса массы тела в динамике).

Прогноз

При естественном течении застойный диск переходит во вторичную атрофию с потерей зрительных функций.

Диск зрительного нерва – это особая структура, которая заметна на глазном дне при его исследовании с помощью офтальмоскопа. Визуально эта область выглядит как розовая или оранжевая область овальной формы. Располагается она не в центре глазного яблока, а ближе к носовой части. Положение вертикальное, то есть по высоте диск немного больше, чем по ширине. Посередине этой области в каждом из глаз заметны выемки, которые называются глазными чашами. Через центр чаш в глазное яблоко заходят кровеносные сосуды – центральная глазная артерия и вена.

Сосок или диск – это место формирования зрительного нерва отростками клеток сетчатки

Характерный вид диска зрительного нерва и его резкое отличие от окружающей сетчатки обусловлены тем, что в этом месте отсутствуют фоточувствительные клетки (палочки и колбочки). Такая особенность делает эту область «слепой» в отношении способности воспринимать изображение. Эта слепая область не мешает зрению в целом, потому что размер диска зрительного нерва всего 1,76 мм на 1,92 мм. Хоть глаз именно этим местом не может «видеть», но оно обеспечивает другие функции диска зрительного нерва, а именно сбор и передачу нервных импульсов от сетчатки оптическому нерву и далее зрительным ядрам головного мозга.

Характеристика ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.

Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.

Этот показатель может возрастать по многим причинам: внутричерепная опухоль, черепно-мозговая травма, внутричерепная гематома, инфекционное воспаление и отек оболочек или мозгового вещества, гидроцефалия, артриты сосудов, заболевания спинного мозга, туберкулемы, эхинококкоз, заболевания орбиты.

Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.

Глаукома является причиной повреждения зрительного нерва в виде его экскавации и застоя

При глаукоме или внутриглазной гипертензии происходит экскавация диска зрительного нерва, то есть увеличение углубления центральной «глазной чаши». Также постоянное давление внутриглазной жидкости механически нарушает микроциркуляцию крови в соске нерва, результатом этого является развитие застоя и частичная атрофия. На картине глазного дна отмечается побледнение соска. При полной атрофии он серый, поскольку сосуды максимально сужены.

Причины атрофии подобного типа:

• сифилис;
• опухоли в головном мозге;
• неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
• травматическое поражение мозга;
• интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
• некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
• офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.

Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.

Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.

Диск зрительного нерва при повышенном внутричерепном давлении на различных стадиях заболевания. Отмечается постепенное увеличение диаметра, стирание границ, исчезновение окраски и выраженности сосудистой сети

Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).

Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей. При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время. Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.

Схожие заболевания

На скорости снижения остроты зрения (визус) основана отличительная диагностика здзн от неврита. При воспалении зрительного нерва зрение падает сразу резко в начале заболевания, а развитие отека выражается в его постепенном снижении.

Также требует дифференциальной диагностики псевдозастойный диск зрительного нерва. Эта патология имеет генетическую обусловленность и двусторонний характер. Диски нервов увеличены, имеют серо-розовую окраску и значительно выступают над поверхностью сетчатки. Границы размыты, имеют фестончатый вид, от них радиально расходятся кровеносные сосуды, извитость вен увеличена. Формирование картины псевдо застоя обусловлено врождённым разрастанием эмбриональной глиальной ткани и формированием из нее друз, включающих частички кальция. Эти включения находятся ближе к внутреннему (со стороны носа) краю диска. При псевдозастое также отмечается появление мелких кровоизлияний, поскольку сосуды травмируются об друзы. В отсутствие друз острота зрения может быть в норме, но их наличие практически всегда приводит к его снижению, появлению центральных скотом.

Достоверно диагностировать патологии помогает оптическая когерентная томография или же томография сетчатки. Эти исследования способны послойно оценить структуру соска нерва и определить в нем патологические изменения, их степень, визуализировать хориокапилляры, скрытые отеки, рубцевания, воспалительные очаги и инфильтраты – образования, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

Результат сканирования диска зрительного нерва при оптической когерентной томографии

ОКТ позволяет определить окончательный диагноз и контролировать отклик на проводимую терапию.

Врожденные аномалии

К врожденным заболеваниям, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, также относится колобома диска зрительного нерва, при которой по всей его области образуется множество мелких углублений, заполненных ретинальными клетками. Причиной таких образований является неправильное сращение клеток в конце эмбрионального развития. Диск зрительного нерва приобретает больший размер, чем в норме, также по его краю образуется шарообразная выемка с четкими границами серебристо-белого цвета. Поражение может быть односторонним или двусторонним. Клинически проявляется высокой степенью миопии (близорукости) и миопическим астигматизмом, а также косоглазием.

Колобома диска зрительного нерва

Наличие врожденной колобомы увеличивает вероятность разрыва макулы, ее расслоения с дальнейшей отслойкой сетчатки.

Поскольку патология генетически обусловлена, то она встречается в сочетании с другими нарушениями, которые проявляются у детей с рождения:

• синдром эпидермального невуса;
• очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
• синдром Дауна.

Еще одно заболевание, которое имеет врожденный характер – гипоплазия диска зрительного нерва. Она характеризуется недоразвитием длинных отростков нервных клеток сетчатки на фоне нормального формирования опорных клеток. Недостаточно развитые аксоны с трудом формируют сосок зрительного нерва (он бледно-розовый либо серый, окружен радиальным участком депигментации).

Патология нервной ткани отражается на внешнем виде и функциональности органов зрения, отметаются:

• дефекты полей зрения;
• нарушение цветового восприятия;
• афферентный зрачковый дефект;
• гипоплазия желтого пятна;
• микрофтальм (уменьшение размеров глазного яблока);
• косоглазие;
• нистагмы.

На фото аниридия (глаз без радужки) – врожденная патология, которая часто сочетается с гипоплазией соска зрительного нерва

Причинами врожденных гипоплазий является нарушение развития нервной ткани еще во внутриутробном периоде под влиянием следующих факторов:

• генетическое нарушение деления клеток,
• малое количество околоплодных вод;
• ионизирующее излучение;
• интоксикация материнского организма химическими веществами, лекарствами, никотином, алкоголем, наркотиками;
• системные заболевания у матери, например, сахарный диабет;
• инфекции и бактериальные заболевания.

К сожалению, гипоплазию (малое количество нервных волокон) практически невозможно вылечить. При одностороннем поражении лечение направлено на тренировку функций слабого нерва путем применения окклюзионных повязок на более сильном глазу.

Лечение

Лечение застойного диска зависит от причины его возникновения.

В первую очередь необходимо устранить объемные образования в черепной коробке – опухоли, отеки, гематомы.

Обычно для устранения отека применяются кортикостероиды (преднизолон) и введение гиперосмотических средств (раствор глюкозы, кальция хлорид, магния сульфат), мочегонные средства (диакарб, гипотиазид, триампур, фуросемид). Они снижают экстравазальное давление и восстанавливают нормальную перфузию. Для улучшения микроциркуляции вводят кавинтон и никотиновую кислоту внутривенно, мексидол (в/м и в ретробульбарное пространство – укол в глаз), внутрь назначают ноотропный препарат – фезам. Если застой возникает на фоне гипертонической болезни, то лечение направлено на лечение основного заболевания (гипотензивная терапия).

Иногда снизить внутричерепное давление удается только цереброспинальной пункцией.

Последствия застоя требуют улучшения трофики тканей – витаминных и энергетических средств:

• никотиновая кислота;
• витамины группы В (В 2 , В 6 ,В 12);
• экстракт алоэ или стекловидное тело в инъекционной форме;
• рибоксин;

Застойный диск зрительного нерва может длительное время не проявлять себя, но иметь катастрофические последствия, поэтому с целью профилактики следует ежегодно проходить обследование у офтальмолога для своевременного выявления заболевания.