Гиперкинез (с греческого “движение”) – это патологические, внезапные, неосознанные движения в разных группах мышц.

Проявляются при органических и функциональных повреждениях нервной системе и при поражениях мозга. О том, почему возникает заболевание, как проявляется, а также о существующей диагностике, вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения гиперкинеза

Считается, что гиперкинез вызван отсутствием баланса нейромедиаторов и катехоламинов. Проявляется после заболеваний или патологий.

Причины:

1. Детский церебральный паралич.
2. Сильные травмы мозга.
3. Поражения сосудов мозга.
4. Инфекционные заболевания: энцефалит, ревматизм, менингит.
5. Интоксикация.
6. Патология эндокринной системы.

Симптомы проявления

Поддаваться действию гиперкинезов могут любые части тела. Во время сна судороги прекращаются.

Очень неправильно ставить диагноз только по судорожным сокращениям, ведь это может быть невроз навязчивых движений. Болезни очень похожи. Точно определить их может только хороший невролог, собрав все справки о заболеваниях больного, условиях его жизни и сведениях об истории болезни.

Виды расстройства

Формы гиперкинеза

Акатизия

Часто возникает из-за приема психотропных препаратов.

1. Пациент не может усидеть на месте.
2. У него возникает патологическая потребность куда-то бежать, что-то делать.
3. Он находится в постоянном страхе, тревоге.

Миоклония

Очень похожа на хорею, но не сопровождается значительным двигательным рефлексом.

Быстрые подергивания, которые происходят в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах.

Тремор

Все тело, голова или конечности начинают дрожать. Это возможная реакция на холод или нарушение функции головного мозга.

Тики

• Появляются из-за недостатка микроэлементов;
• Часто начинаются внезапно и непроизвольно;
• При попытке прекращения тика, его сила может увеличиваться.

Атетоз

Проявляется в кистях и пальцах рук, во время которых конечность принимает неприродное положение.

Считается, что атетоз возникает при поражении хвостатых ядер.

Дистония

1. У человека начинают неконтролируемо крутиться руки.
2. Изменяется нормальное положение тела.
3. Становится сложно ходить.

Это приводит к боли, неудобству, снижению работоспособности.

Хорея

• Подергивания возникают в разных мышечных группах;
• Характерна быстрая смена локализации судорог – то в ноге, то в руке, то в мимических мышцах;
• Нарушается речь, движения становятся размашистыми, походка – танцующей.

Локализация гиперкинеза на теле

Чем может быть опасна болезнь

Если гиперкинез не лечиться в самом начале, то обретает очень серьезные последствия. Он переходит в хроническую стадию – ее вылечить нельзя.

F90 Гиперкинетические расстройства

Причины гиперкинезов

Причины гиперкинезов, как и многих других двигательных аномалий, связаны с частичной дисфункцией церебрального двигательного аппарата, мотонейронов и тормозных нейронов двигательной области коры головного мозга, ствола мозга или спинного мозга, двигательных нервных волокон, нервно-мышечных синапсов и т.д.

Ключом к этиологии гиперкинезов является «неисправность» экстрапирамидной системы ЦНС. Функциональная задача этой чрезвычайно сложной нейромедиаторной системы состоит в регулировании мышечного напряжения и расслабления, контроле положения тела в пространстве и управлении мимикой, а также всеми автоматически возникающими двигательными реакциями организма. Несогласованность работы двигательных центров коры головного мозга, ядер двигательного анализатора (расположенных в подкорке), зубчатых ядер мозжечка и проводящих путей искажает импульсы двигательных нейронов, которые поступают мышцам. Из-за этих нарушений непроизвольная моторика человека приобретает аномальный характер, и тогда диагностируются экстрапирамидные гиперкинезы.

Если органическая или функциональная патология затронула двигательные центры ретикулярной зоны ствола головного мозга, то возникают стволовые дистонические гиперкинезы, а поражение подкорковых двигательных структур дает подкорковые гиперкинезы: хореические, атетоидные, миоклонические.

Важнейшую роль играет биохимический механизм неосознанных движений человека, который базируется на таких основных нейромедиаторах, как дофамин, ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Синтезируемый аксонами нервных клеток головного мозга дофамин относится к стимуляторам двигательной активности, а его воздействие уравновешивают нейромедиаторы-антагонисты – ацетилхолин и ГАМК. Если гамма-аминомасляная кислота является основным тормозящим нейромедиатором ЦНС, то ацетилхолин возбуждает нейроны вегетативной нервной системы и обеспечивает передачу нервных импульсов от двигательных нервов к рецепторам постсинаптических мембран периферических нервных окончаний мышц. Кроме того, в трансмиссии двигательных нервных импульсов задействованы и другие «химические посредники»: адреналин, норадреналин, серотонин, глицин, глутаминовая и аспарагиновая кислоты.

Нейрофизиологами установлено, что дисбаланс в выработке организмом данных нейротрансмиттерных веществ и, соответственно, изменение ответной реакции их рецепторов могут быть причиной двигательных расстройств. Также к возникновению экстрапирамидных гиперкинезов непосредственное отношение имеют проблемы с функционированием базальных ганглиев - регулирующих двигательные функции структур подкорки переднего мозга. Поражение данных нейронных узлов и нарушение их связей со спинным мозгом вызывает неуправляемую гиперактивность различных мышечных групп.

Все это может происходить вследствие поражения сосудов мозга (хронической церебральной ишемии); сосудистой компрессии нервов, идущих к мышцам; детского церебрального паралича; заболеваний эндокринной системы (гипертиреоз); аутоиммунных и наследственных патологий (ревматизм, рассеянный склероз, системная красная волчанка). Среди органических причин гиперкинезов также значатся черепно-мозговые травмы, опухоли, нейроинфекции (менингит, энцефалит) или токсические (в первую очередь, медикаментозные) воздействия на структуры головного мозга.

Симптомы гиперкинезов

Тикозный гиперкинез считается наиболее распространенным видом церебральных двигательных нарушений. Он представляет собой машинальные импульсивные движения лицевой и шейной мускулатуры, которые имеют вид частого моргания и зажмуривания глаз, стереотипных гримас, судорожных однообразных наклонов или поворотов головы и т.д. Как отмечают специалисты, данный вид гиперкинеза становится более выраженным, когда человек волнуется или находится в состоянии эмоционального перевозбуждения. Например, тикозный гиперкинез может иметь рефлекторный характер и появляться в качестве ответной реакции человека на слишком громкий звуке или внезапную вспышку света.

Также симптомы гиперкинезов этого вида могут проявляться в виде непроизвольных звуков, возникающих из-за быстрых сократительных движений мышц гортани, глотки или рта. Кстати, большинству пациентов удается на доли секунд сдерживать начало тика, но для этого приходится затрачивать огромные усилия, после чего неизбежен пароксизм (то есть приступ развивается сильнее и длится дольше). Но ни один из видов гиперкинезов, в том числе тики, не дают о себе знать в состоянии сна.

Хореиформные гиперкинезы, которые имеют и такие названия, как хореический гиперкинез, генерализованный гиперкинез или хорея, проявляются в виде аритмичных экспрессивных движений мимической мускулатуры в области бровей, глаз, рта, носа, а также мышц конечностей.

Гемифациальные спазмы или гиперкинезы лица, как правило, наблюдаются на одной стороне лица: судорожные неритмичные сокращения лицевых мышц могут варьироваться от прерывисто частых до практически постоянных. Гиперкинез всего лица называют параспазмом. Когда лицевые гиперкинезы затрагивают мышечное кольцо вокруг глаз, то человек постоянно непроизвольно зажмуривается, и в этом случае диагностируется блефароспазм. Если же сокращаются круговая или радиальные мышцы рта (с вовлечением нижнечелюстной мускулатуры), то такая патология называется орофациальная дистония или оральный гиперкинез, который визуально воспринимается как кривлянье. При нарушениях иннервации подбородочноязычной, шилоязычной и продольных мышц языка появляются гиперкинезы языка, и пациенты с данной проблемой часто помимо воли высовывают язык наружу.

Симптомы гиперкинезов хореического характера часто проявляются в пожилом возрасте при сенильной атрофии участков мозга (из-за нарушений церебрального кровообращения), при инфекциях и травмах мозга, при хореической эпилепсии Бехтерева, при генетически обусловленной болезни Гентингтона. Если довольно частые непроизвольные движения с большой амплитудой размаха появляются в конечностях с одной стороны тела, то неврологи по этим симптомам определяют баллизм, который может говорить даже об опухоли головного мозга.

Такой вид аномальной моторики, как атетоидный гиперкинез, имеет весьма характерные признаки в виде неспешных причудливых изгибаний пальцев, кислей и ступней, но спазмы нередко захватывают лицо, шею и туловище. И такие клинические случаи определяются как хореоатетоидные гиперкинезы или хореоатозы. При данных кинетических нарушениях с течением времени может развиваться значительное ограничение подвижности суставов и мышц (контрактуры).

Дрожательный гиперкинез (тремор) – это очень часто повторяющиеся, достаточно ритмичные, малоамплитудные движения головой (вверх-вниз и влево-вправо), руками (особенно кистями и пальцами), а нередко и всем туловищем. У некоторых дрожание может становиться более интенсивным в спокойном состоянии, у других – при попытках осуществления каких-либо целенаправленных действий. Типичный дрожательный гиперкинез – наиболее показательный признак болезни Паркинсона.

Гиперкинез медленного типа может появляться на фоне низкого мышечного тонуса одних мышц и спастических сокращений других, и это дистонический гиперкинез. Именно такой характер двигательной патологии отмечается у пациентов с гиперкинетическим ДЦП. Также неврологами выделяется скручивающий (торсионный) спазм или деформирующая мышечная дистония, при которой любые действия провоцируют внезапные неконтролируемые неритмичные спиралевидные движения мускулатуры шеи (спастическая кривошея) и туловища, принуждающие человека принимать весьма причудливые статические позы. И чем экстенсивнее процесс, тем выше степень двигательной ограниченности пациента, что через какое-то время приводит к постоянно деформированному пространственному положению тела.

Симптоматика, отличающая миоклонический гиперкинез, проявляется в резких и быстрых дерганьях – синхронных или последовательных ударно-точковых сокращениях одной или нескольких мышц различной локализации (в первую очередь, языка, лицевой части головы и шеи). Затем наступает мышечное расслабление, нередко сопровождаемое тремором. Значительная часть таких двигательных дисфункций вызывается генетическими дегенерациями структур головного мозга и имеет семейный анамнез.

Как отмечают специалисты, проявляющийся подергиваниями отдельных мышц всего тела неврозоподобный гиперкинез в большей степени характерен для детей, и его нужно четко дифференцировать от невроза навязчивых движений. И здесь все решает правильная диагностика.

Диагностика гиперкинезов

Диагностика гиперкинезов экстрапирамидного происхождения – задача непростая, но неврологи решают ее на основании:

• выслушивания жалоб пациента и сбора анамнеза;
• осмотра пациента с целью определения уровня его нормальных и диапазона аномальных движений;
• общего и биохимического анализа крови;
• электрокардиограммы;
• электроэнцефалограммы;
• электромиограммы (определения скорости прохождения нервных импульсов);
• ультразвуковой церебральной ангиографии (исследования состояния сосудистой системы головного мозга);
• компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга.

В случае наличия у пациентов атеросклероза, заболеваний эндокринной системы, аутоиммунных патологий, опухолевых очагов в головном мозге к постановке диагноза привлекаются специалисты соответствующего медицинского профиля.

Лечение гиперкинезов

В большинстве клинических случаев лечение гиперкинезов сопряжено с немалыми трудностями, поскольку восстановить поврежденные структуры коры и подкорки головного мозга при экстрапирамидных двигательных нарушениях просто невозможно. Так что симптоматическая медикаментозная терапия направлена на улучшение состояния пациентов и снижение интенсивности проявлений патологии.

Среди фармакологических средств, с помощью которых проводится лечение гиперкинезов у взрослых, прежде всего нужно назвать адреноблокирующие препараты (альфа- и бета-блокаторы рецепторов адреналина). Так, при хореиформных гиперкинезах неврологи назначают Пропранолол (Анаприлин, Атенотол, Бетадрен, Пропамин и др.) – 20 мг два раза в день (за четверть часа до приема пищи) или 40 мг в один прием. В качестве побочных эффектов отмечаются головокружения, тошнота, рвота, диарея, учащение пульса, общая слабость и подавленное настроение.

Клоназепам (Клонекс, Антелепсин, Ривотрил) считается достаточно эффективным средством для расслабления мышц за счет повышения активности ГАМК, он также действует как снотворное. Стандартная суточная доза составляет 1,5 мг (в три приема), оптимальная – не более 6-8 мг в сутки.

Нейролептический препарат Трифлуоперазин (Трифтазин, Терфлузин, Аквил, Кальмазин, Флуазин и др.) обладает адренолитическими свойствами и оказывающее тормозящее действие на ЦНС; принимается по 0,03-0,08 г в день. Среди побочных действий данного лекарственного средства значатся экстрапирамидные гиперкинезы, в частности, тремор, поэтому одновременно назначается какой-либо препарат против болезни Паркинсона, к примеру, Циклодол.

Циклодол (Тригексифенидил, Паркопан, Ромпаркин) относится к холинолитикам и способствует уменьшению выраженности гипертонуса мышц. Таблетки Циклодола рекомендуется принимать после еды – по 0,5-1 мг в день, с постепенным увеличением дозы до 5-10 мг в сутки. Применение этого лекарства сопровождается сухостью во рту, учащением сердечного ритма, нарушениями зрения.

Стимулирует рецепторы дофамина и серотонина ЦНС и одновременно инактивирует адренорецепторы клеток мышц препарат Вазобрал, который обычно принимается по 1-2 таблетки дважды вдень (во время еды).

Антиконвульсивное средство Габапентин (Габагама, Габалепт, Габантин, Нейронтин и др.) представляет собой аналог гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и за счет этого уменьшает патологическую активность нейромедиаторов. Препарат назначается в возрасте старше 12 лет - по 300 мг (одной капсуле) трижды в день. Побочные действия Габапентина: тахикардия, повышение АД, головокружения и головная боль, повышенная утомляемость, нарушения сна.

Также для повышения содержания в ЦНС гамма-аминомасляной кислоты назначаются препараты на основе вальпроевой кислоты – Апилепсин (Депакин, Орфирил, Конвулекс). Начальная разовая доза для взрослых - 0,3 г, суточная - 0,9 г. Наиболее частые побочные действия выражаются тошнотой, рвотой, диареей, болью в желудке, сонливостью, кожными высыпаниями.

В терапии дрожательного гиперкинеза для нейтрализации ацетилхолина назначается уже упомянутый выше Циклодол, а для активизации действия дофамина используются те же средства, что и при болезни Паркинсона: Леводопа - по 125 мг или 250 мг в день; Прамипексол (Мирапекс) - по одной таблетке (0,375 мг) в сутки, в три приема.

Считаются полезными при гиперкинезах занятия лечебной физкультурой, массаж и различные водные процедуры – для облегчения симптомов. А в случаях торсионных гиперкинезов может понадобиться специальная ортопедическая обувь, корректирующая патологическое положение стопы.

Лечение тикозного гиперкинеза

Медикаментозное лечение тикозного гиперкинеза включает фармацевтические средства на основе аналогов или производных ГАМК (см. предыдущий раздел), а также препараты, улучшающие церебральное кровообращение.

Ноотропный препарат Пантокальцин (кальция гопантенат) усиливает действие эндогенной гамма-аминомасляной кислоты и тем самым снижает возбуждающее влияние дофамина, норадреналина и серотонина на нервно-мышечные синапсы нейромедиаторной системы. Назначается данный препарат по 1,5-3 г в сутки для взрослых, а детям – по 0,75-3 г; длительность лечения может составлять от одного месяца до полугода. Побочные эффекты возникают редко и имею вид кожной аллергии и насморка.

Повышает активность ГАМК-ергических рецептороа ЦНС и лекарственное средство Аквифен (Фенибут, Бифрен, Ноофен) на основе гидрохлорида аминофенилмасляной кислоты. Его назначают для приема внутрь: взрослым и подросткам после 14 лет - по 0,25-0,5 г трижды в течение суток; детям с 8 до 14 лет - по 0,25 г, с 3 до 8 лет – по 0,05-0,1 г три раза вдень.

Для улучшения кровоснабжения головного мозга при тиках назначаются Пирацетам (Пирамем, Церебропан, Циклоцетам и др.), который не только активизирует окислительно-восстановительные процесс в тканях, но и повышает выработку дофамина и ацетилхолина. Препарат нужно принимать по таблетке (0,4 г) три раза в день (перед едой); максимальная суточная доза составляет 4,8 г.

Как и паркинсонизм, хорея может быть или первичным заболеванием - болезнью как таковой, или симптоматическим - проявлением других заболеваний мозга (инфекционных, травматических, сосудистых), а также многих других, преимущественно наследственных, где хореический гиперкинез составляет одно из клинических проявлений основного заболевания.

Хореический гиперкинез - быстрые беспорядочные нерегулярные движения, амплитуда и интенсивность которых могут быть различными. Часто они внешне сходны с нормальными мимическими движениями и жестами, в других случаях напоминают гримасы, ажитирован-ные движения.

Наиболее часто встречается хорея Гентингтона (ХГ) - аутосомно-доминантное наследственное хронически-прогрессирующее заболевание с экстралирамидными расстройствами и нарушением психики (деменция). Ген ХГ идентифицирован. Сущность генетического дефекта оказалась не в качественном, а количественном изменении - удлинении определенного триплетного кода, что получило название экспансии гена.

Хотя морфологические изменения головного мозга при хореи Гентингтона достаточно диффузны, максимум их выраженности отмечается в подкорке - чечевицеобразном и хвостатом ядре и в мозговой коре (атрофия преимущественно мелких клеток и глиоз). Биохимические нарушения в значительной степени обратны таковым при паркинсонизме: усиление дофаминергической нигростриарной передачи и подавление функции холинергических систем базальных ганглиев.

Причиной повышения функциональной активности нигростриарной дофаминергической системы считается недостаточность ГАМКергической петли обратной связи, что ведет к усилению функции дофаминергическои системы. В мозговой коре при хореи Гентингтона повышена концентрация МАО В и гомованилиновой кислоты.

Хорея Гентингтона обычно возникает достаточно поздно - в конце третьего - начале четвертого десятилетия жизни. Гиперкинезы развиваются и прогрессируют постепенно. Характерно гримасничанье, усиленная жестикуляция, возникает своеобразная, «пританцовывающая», походка, сопровождающаяся пошатыванием, приседанием и т. д.

Хореический гиперкинез ведет к нарушению речи из-за причмокивания губами, прищелкивания языком, шмыганья носом. Гиперкинезом постепенно охватываются все мышцы, за исключением глазодвигательных.

Для хореи Гентингтона , в отличие от ревматической хореи, характерна возможность кратковременного произвольного подавления гиперкинеза.

Гиперкинезы обычно сочетаются с мышечной (гиперкинетически-гипотонический синдром). Однако возможна и ригидность - при раннем возникновении заболевания (юношеская форма хореи Гентингтона).

Психические нарушения присоединяются, как правило, позже. Это - слабодушие, снижение внимания, памяти. Постепенно развивается деменция. Необходимо тщательное обследование больного для исключения других заболеваний.

Хореические ранние синдромы - это ревматическая хорея Сиденгама либо проявление наследственных заболеваний обмена в ещ е с т в (синдром Леша - Нихана, болезнь Галлер-вордена - Шпатца и др.).

У взрослых хореический синдром может быть проявлением акантоцитоза (семейное заболевание - сочетание хореи и аномалий эритроцитов), у весьма пожилых людей - сенильной патологии (сенильная хорея).

Наиболее эффективной является пренатальная профилактика хореи Гентингтона . Разработан метод исследования амниотиче-ской жидкости, позволяющий диагностировать болезнь уже на ранних стадиях беременности.

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему . Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию . Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

• ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);
• преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
• преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

• постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
• пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

• спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
• акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);
• рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);
• индуцированные ("полупроизвольные", или "псевдопроизвольные") гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в .

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

1. Распознавание экстрапирамидного синдрома.
2. Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.
3. Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

• Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).
• Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.
• Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) .

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера) .

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. .

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях . Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6-8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях .

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука-ипсилатеральная нога-контралатеральные конечности; при ЭТ: рука-контралатеральная рука-ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60-360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125-500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном . Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.

Дистония

Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен . Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

• фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
• сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище;
• мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
• гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные конечности;
• генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу .

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) .

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5-10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять . Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) .

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией . Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4-5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями .

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

Независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении являются нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Часто применяются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Несколько менее эффективны сульпирид и тиаприд, но поскольку они оказывают меньше побочных действий, то часто используются как препараты первого выбора. В последние годы все шире применяют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения .

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия .

Тики

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30-60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне .

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2-4 раза чаще, чем девочки .

Первичные тики условно подразделяют:

• на транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года);
• хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года);
• синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (необязательно в одно и то же время).

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде .

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются .

В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5-6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20-75 мг/сут; фенибут, 250-1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100-400 мг/сут; тиаприд, 200-400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5-4 мг/сут или оланзапин, 2,5-5 мг/сут).

Нейролептики (галоперидол, пимозид, фторфеназин) назначаются при наиболее тяжелых случаях. Наиболее часто применяется галоперидол, который в дозе 1,5-3 мг/сут оказывает положительный эффект у 70% пациентов. Пимозид и фторфеназин не менее эффективны, чем галоперидол, но в меньшей степени оказывают седативное воздействие и лучше переносятся больными, особенно при длительной терапии. Лечение проводится длительно, реже прерывистыми курсами (в период обострения заболевания) .

При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Литература

1. Голубев В. Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
2. Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодическая дистония//Журнал невропатологии и психиатрии. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
3. Иванова-Смоленская И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
4. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
5. Левин О. С. Тремор//Российский медицинский журнал. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
6. Левин О. С., Московцева Ж. М. Современные подходы к диагностике и лечению тиков// Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний/ Под ред. В. Н. Штока. - М., 2000. - С. 110-123.
7. Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение ботокса в клинической практике. - М., 2001. - 205 с.
8. Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина, 1970. - 260 с.
9. Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
10. Шток В. Н., Левин О. С. Лекарственные экстрапирамидные расстройства //В мире лекарств. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
11. Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.
12. Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор