Развитие мочеполовых органов. Развитие женской половой системы

В развитии половых органов различают 2 стадии: 1) индифферентной закладки, 2) дифференцировки по мужскому или женскому типу

У зародыша человека на 4-5-ой неделе внутриутробного развития определяются индифферентные гонады, расположенные на вентральной поверхности мезонефроса в виде утолщенного валика целомического эпителия. В гонаде формируются половые тяжи, определяются первичные половые клетки, которые проникают в закладку с током крови или через энтодерму задней кишки из желточного мешка. На 5-ой неделе эмбриологического развития вдоль латерального края первичной почки и мезонефрального протока формируется парамезонефральный проток.

Из мезонефральных протоков формируются выводящие протоки мужских половых органов.

Из парамезонефральных протоков развиваются внутренние женские половые органы.

На 7-8-ой неделе эмбриогенеза наступает дифференцировка индифферентной гонады по мужскому или женскому типу.

Развитие внутренних мужских половых органов.

Дифференцировка мужских половых органов происходит под влиянием тестостерона, который вырабатывают интерстициальные клетки (Лейдига). Они расположены в мезенхиме между половыми тяжами яичка. Интерстициальные клетки начинают функционировать на 3-ем месяце эмбриогенеза. Признаком дифференцировки гонады по мужскому типу является начало формирования белочной оболочки, а также редукция парамезонефральных протоков.

Половые тяжи превращаются в извитые и прямые семенные канальцы, а из канальцев среднего отдела мезонефроса (первичной почки) развиваются канальцы сети и выносящие канальцы яичка. Краниальные канальцы первичной почки превращаются в привесок придатка яичка (appendix epididymidis), а каудально расположенные канальцы преобразуются в придаток привеска яичка (paradidymis).

У зародышей мужского пола мезонефральные протоки превращаются в проток придатка, семявыносящий проток. Дистальный конец мезонефрального протока расширяется и образует ампулу семявыносящего протока, а из бокового выпячивания дистального отдела мезонефрального протока развиваются семенные пузырьки, из конечного суженного отдела – семяизвергающий проток, который открывается в простатическую часть мочеиспускательного канала.

Из краниального отдела парамезонефрального протока образуется: привесок яичка (appendix testis); из слившихся каудальных отделов – предстательная маточка (utriculus prostaticus), остальные отделы этого протока редуцируются.

Закладка яичка располагается высоко в забрюшинном пространстве полости живота, а в процессе развития смещается в каудальном направлении.

Факторы, влияющие на процесс опускания яичка: gubernaculum testis, гормональный, белочная оболочка (она защищает яичко от механических повреждений), рост забрюшинных органов, увеличение внутрибрюшного давления, дифференцировка и рост придатка яичка, развитие яичковой артерии.

На 3 мес. внутриутробного развития яичко располагается в подвздошной ямке, в 6 мес. - у глубокого пахового кольца, в 7-8 мес. – в паховом канале, к моменту рождения – в мошонке.

Предстательная железа развивается из эпителия формирующейся уретры на 3-ем месяце внутриутробной жизни.

Бульбоуретральные железы – развиваются из эпителиальных выростов губчатой части уретры.

Возрастные периоды . Международный симпозиум по возрастной периодизации (Москва, 1965 г.) рекомендовал различать следующие периоды развития девочки: новорожденности (1-10 дней), грудного возраста (10 дней - 1 год), раннего детства (1-3 года), первого детства (4-7 лет), второго детства (8-11 лет), подростковый (12-15 лет), юношеский (16-20 лет). В данной схеме подростковый возраст сдвинут на более ранний срок. Схема еще не получила широкого распространения.

Врачи, занимающиеся гинекологией детей и подростков, чаще прибегают к следующей классификации этапов полового развития девочки: период внутриутробного развития, период новорожденности, «нейтральный» период (до 7 лет), препубертатный период (от 7 лет до года появления менархе), пубертатный (от наступления менархе до 16 лет) и подростковый (от 16 до 18 лет) периоды.

Выделение в жизни ребенка периода внутриутробного развития стало осуществляться в отечественной педиатрии с начала текущего столетия, с работ школы Н. П. Гундобина.

Характеристика половых органов новорожденной девочки . Девочка рождается с четко дифференцированными по женскому типу наружными половыми частями. Клитор относительно велик. Срамные губы нередко отечны, гиперемированы, легко слипаются. Малые срамные губы лишь частично покрыты большими. Кожа тонкая, слегка пигментированная и нередко покрыта первородной смазкой. Вестибулярные железы не функционируют.

В это время девственная плева расположена более глубоко в половой щели, чем в последующие годы.

Обращает на себя внимание вариабельность величины, формы и вида как самой перепонки, так и отверстия (или отверстий) девственной плевы.

Влагалище расположено параллельно вертикальной оси. Длина его колеблется от 25 до 35 мм. Своды, особенно задний, в какой-то степени уже выражены. Определяется заметная складчатость стенок влагалища, мышечный слой которых представлен довольно хорошо. Мазок, взятый из влагалища новорожденной девочки, характеризуется высоким эозинофильным и кариопикнотическим индексами. Реакция влагалищного содержимого кислая; обнаруживаются палочки Дедерлейна. К концу описываемого периода толщина эпителиального пласта уменьшается: с 30-40 до 2- 3 слоев. По прошествии первой недели жизни в мазках начинают преобладать парабазальные и базальные клетки; микрофлора представлена кокками. Промежуточных клеток остается не более 30%.

Матка у новорожденной располагается в брюшной полости; область наружного зева размещается не ниже линии, соответствующей диагональной конъюгате. Длина матки равна в среднем 30 мм; эта же цифра характерна для длины матки у 10-летней девочки. Тело матки имеет чечевицеобразную форму, дно - слегка вогнутое («седловидное»). Соотношение длины шейки и тела матки равно 3:1. Тело и шейка матки почти не образуют между собой угла. Матка находится в положении anteversio.

Миометрий хорошо развит. Не только эндоцервикс, но и эндометрий образуют большое число складок. Внутренний зев шейки матки не сформирован. Наружный зев из точечного (у плода) превращается в щелевидный (у новорожденной). В области наружного зева нередко имеется псевдоэрозия. Цервикальный канал заполнен густой слизью, которая может поступать во влагалище.

В эндометрии чаще всего констатируются секреторные изменения. Иногда наблюдается фаза десквамации, сопровождающаяся менструально-подобными выделениями из половой щели.

К моменту рождения девочки маточные трубы у нее весьма длинны (достигают в среднем 35 мм), извиты из-за относительно коротких широких связок. Мышечные слои стенки трубы хорошо развиты. Маточные трубы проходимы на всем протяжении. Даже при нормальном внутриутробном развитии наблюдается их асимметрия: правая труба обычно на 5 мм длиннее левой.

Яичники новорожденной девочки расположены в брюшной полости. Они имеют цилиндрическую или призматическую вытянутую форму. Длина яичников новорожденной колеблется от 15 до 25 мм. Поверхность местами выпуклая за счет зреющих фолликулов. При нормальном течении беременности в яичниках плода отсутствуют фолликулярные кисты. Гистологическое строение яичников новорожденной в основных чертах напоминает картину яичника взрослой женщины, хотя существуют и некоторые отличия.

Одной из особенностей яичников новорожденных является обилие примордиальных фолликулов, количество которых, как определили некоторые исследователи, находится в пределах 500 000-700 000 в каждом. Вторая особенность заключается в сильно выраженном процессе атрезии на всех стадиях фолликулярного развития. Овуляция отсутствует. Третьей особенностью можно назвать несовершенство овариальной структуры: тонкую белочную оболочку, анизоцитоз гранулезных клеток, умеренную лютеинизацию тека-клеток, отсутствие блестящей оболочки, обилие дегенерированных ооцитов. Четвертую особенность составляют хорошее развитие интерстициальных (тека) клеток и их высокая эндокринная активность.

Величина и масса правого яичника новорожденной преобладают над таковыми левого.

Подводя итог, можно подчеркнуть, что половые органы новорожденной девочки высоко дифференцированы. Функциональное напряжение, которое они испытывают, является в значительной степени транзиторным, связанным с резким изменением гомеостаза (в частности, гормонального статуса) в период новорожденности.

Характеристика половых органов в «нейтральном» периоде . В данном возрасте наружные гениталии, как и остальные половые органы, развиваются медленно. У девочки до 6-7 лет большие срамные губы не полностью покрывают малые. Малые вестибулярные железы на латеральной поверхности срамных губ появляются в 3 года, на медиальной - в 4 года. Созревание этих желез относится к 6-летнему возрасту. Большие вестибулярные железы остаются мало дифференцированными в течение всего срока.

В возрасте 3 лет становится заметным процесс опускания внутренних половых и некоторых соседних органов в малый таз. В это время мочевой пузырь приближается к передней стенке влагалища. Длинник влагалища начинает устанавливаться под острым углом к вертикальной оси. Длина влагалища почти не увеличивается и достигает к концу описываемого периода 40 мм. Эпителиальный пласт истончен до 4-5 слоев. Кроме того, у девочек этого возрастного периода слизистая оболочка влагалища отличается обильной складчатостью, клетки ее содержат незначительное количество гликогена. Реакция влагалищного содержимого щелочная или нейтральная. В мазках из влагалища определяются клетки только глубоких слоев эпителия, единичные лейкоциты. Флора влагалища не стабильна, могут быть обнаружены такие микроорганизмы, как диплококки, стафилококки, стрептококки, кишечная палочка. Перечисленные особенности влагалища, наряду с другими факторами, играют определенную роль в возникновении вульвовагинитов. Среди девочек, страдающих вульвовагинитами , 85 % составляют дети младше 8 лет.

В первые годы жизни матка уменьшается в размерах. Соотношение шейки и тела матки претерпевает следующую динамику: в 1 год оно составляет 2:1, в 4 года - 1,7:1, в 7-8 лет - 1,4:1. Матка находится в состоянии антеверзии и антефлексии. К трехлетнему возрасту дно матки опускается до уровня плоскости входа в малый таз. На втором году утолщается циркулярный слой миометрия, в котором располагаются круговые ветви маточной артерии. Детским хирургам и гинекологам важно помнить еще об одной особенности матки, присущей ей до 10-летнего возраста девочки: маточная артерия не извилиста и располагается не у самой боковой поверхности матки, а на 10-12 мм латеральнее ее. Следует учитывать, что мочеточник соприкасается со средней частью шейки матки, а затем, до вхождения в мочевой пузырь, с передней стенкой влагалища.

В этот период жизни девочки маточные трубы изменяются мало. Они по-прежнему очень тонки, длинны и извиты. Перистальтика их отсутствует.

Яичники раньше других внутренних органов начинают опускаться в полость малого таза, однако и в 5-летнем возрасте встречается их высокое расположение. Размеры и форма яичников почти не изменяются; некоторое усиление их роста относится к 6-8 годам. Несмотря на то, что данный период носит название «нейтрального» или «асексуального», в яичниках девочек этого возраста всегда имеется небольшое количество зреющих и зрелых, так же как и атретических, фолликулов. Внутренняя оболочка фолликулов положительно реагирует на стероидные гистохимические тесты. В указанный период количество примордиальных фолликулов снижается вдвое по сравнению с периодом новорожденности. Созревание фолликулов не имеет циклического характера.
Известно, что в «нейтральном» периоде отмечается невысокий уровень половых гормонов. Этим обстоятельством и объясняется отсутствие резких скачков в развитии половых органов. Характерен процесс опускания внутренних половых органов в малый таз, полость которого увеличивается. Изменяется и топография смежных органов.

Так, до 7-месячного возраста верхушка мочевого пузыря находится на середине расстояния между лоном и пупком. Внутреннее отверстие мочеиспускательного канала в течение первых двух лет жизни смещается книзу на 53 мм. Мочеиспускательный канал у девочки шире и относительно длиннее (в среднем 29 мм), чем у взрослой женщины (30-38 мм). Он имеет косое направление, выпуклостью обращен кпереди.

У девочки грудного возраста наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на 11 мм каудальнее, чем у новорожденной. Сфинктер мочевого пузыря окончательно развивается в младшем школьном возрасте (начало препубертатного периода).

Характеристика половых органов в препубертатном периоде . К особенностям наружных половых частей в этом периоде относится их увеличение за счет разрастания жировой ткани. К концу препубертатного периода заметно увеличивается отверстие девственной плевы, а сам hymen располагается более поверхностно, чем в раннем возрасте. Становится хорошо видимым наружное отверстие мочеиспускательного канала. К этому периоду относится начало функционирования больших вестибулярных (бартолиновых) желез.

К 13 годам средняя длина влагалища достигает 63 мм. Складчатость стенок становится более выраженной. Задний свод довольно глубок. Заметно увеличивается толщина эпителиального пласта; если в мазках у 9-летней девочки промежуточные и поверхностные клетки в сумме не превышают 10 % и по-прежнему доминируют парабазальные клетки (они крупные, не всегда отличимы от промежуточных), то уже через 2 года промежуточные и поверхностные клетки превалируют, кариопикнотический индекс достигает 30%, эозинофильный - 1-20 %. В препубертатном периоде вновь высевается палочка Дедерлейна, реакция влагалищного содержимого сдвигается в кислую сторону.

Лишь к 10-летнему возрасту матка достигает размеров, свойственных ей в период новорожденности; масса ее в этот срок 4,2 г. Постепенно исчезает складчатость эндометрия; если к сроку менархе складчатость не ликвидируется, то это обстоятельство может стать одной из причин альгодисменореи . К концу препубертатного периода эндометриальные железы гипертрофируются, разветвляются; строма отчетливо делится на функциональный и базальный слои. Меняется соотношение длины шейки и тела матки: длина шейки составляет 1/3 величины органа, а тело матки - 2/3.

За время препубертатного периода яичники заметно увеличиваются (масса их достигает 4-5 г, длина - 3-3,5 см). Процесс созревания фолликулов становится более интенсивным, однако остается хаотичным. Изредка происходит овуляция. Количество примордиальных фолликулов снижается до 100 000-300 000.

Таким образом, препубертатный период характеризуется началом интенсивного роста и созревания всех отделов полового тракта, которые к концу этого срока готовы функционировать.

Характеристика половых органов в пубертатном периоде . В пубертатном периоде половые органы постепенно приобретают сходство с органами взрослой женщины. Так, к концу срока длина влагалища достигает 80-100 мм. Своды хорошо сформированы. Кольпоцитологические картины отражают характерную для этого периода настраивающуюся цикличность изменений во влагалищном эпителии. В зависимости от дня цикла в мазках можно зарегистрировать смену четырех степеней пролиферации (кариопикнотический индекс даже в середине цикла редко достигает 60 %), а затем - признаки прогестероновой стимуляции.

Матка быстро увеличивается в размерах: если в 11-12 лет средняя масса ее равна 6,6 г, то в 16 лет она составляет 23 г (у нерожавшей женщины - 46 г). Маточная артерия окончательно располагается вдоль боковой поверхности матки; появляется некоторая извилистость этого сосуда. Асимметрия яичников и маточных труб с возрастом не уменьшается. Появляется перистальтика труб. Преобразования в яичнике и эндометрии приобретают все более циклический характер.

На протяжении подросткового периода завершается не только анатомическое формирование, но и функциональное созревание как половых органов, так и центральных регулирующих отделов. В конце этого периода можно говорить о завершении интегрирования половой системы и усвоении ею правильного ритма. Половая зрелость наступает обычно после 18 лет. В дальнейшем женский организм способен полноценно осуществлять репродуктивную функцию.

Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.

Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:

Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.

Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.

У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.

У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.

Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.

Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.

Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.

Признаки заболевания

Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.

Синдром Тернера-Шерешевского

Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.

Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.

В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.

Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.

Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.

Синдром Свайера

Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.

Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.

Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.

Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.

Синдром Клайнфельтера

Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.

В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.

Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.

Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.

Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.

Гермафродитизм

Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.

У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.

При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.

Смешанное нарушение развития зачатков половых органов

Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.

Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.

При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.

Синдром обратного развития половых желез

Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.

При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.

При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.

Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.

При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.

Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона

У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.

Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам

Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.

Внутренние половые органы мужского типа

Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.

Нарушение синтеза тестостерона

Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.

Адреногенитальный синдром девочек

Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.

Нарушения полового развития при патологии надпочечников

Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.

Истинный гермафродитизм

Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.

Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.

Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.

Как определить пол ребенка

Формирование пола начинается с момента зачатия. При слиянии сперматозоида и яйцеклетки объединяется 23 хромосомы отца и 23 хромосомы матери, образуя новый набор из 46 хромосом будущего ребенка. Сперматозоид может нести половую хромосому X или Y а яйцеклетка только Х-хромосому. Набор 46, XX является кодом развития женской особи, а набор 46, XY- мужской. Хромосомы содержат всю информацию, необходимую для построения сложного и неповторимого организма.

Следующим этапом в развитии пола становится формирование половых желез. Этот процесс начинается с шестой недели развития эмбриона. До этого момента определить пол по внешним признакам невозможно, так как они носят неясный, неопределенный характер. У обоих полов единый источник развития, и только если у эмбриона присутствует мужская Y-хромосома, происходит превращение неопределенных половых желез в семенники и становится возможным появление мужского организма. За эту трансформацию несет ответственность специальный H-Y антиген, который находится на мужской хромосоме. Если же его нет, то к 12 неделе развития эмбриона автоматически включается процесс формирования женских половых желез - яичников.

Последующее развитие внутренних и наружных половых органов определяется половыми гормонами, которые вскоре начинают вырабатываться только что появившимися половыми железами (семенниками или яичниками). Этот третий этап в становлении пола начинается по окончании второго месяца внутриутробной жизни. Только под влиянием и при достаточном количестве мужского гормона - тестостерона - формируются типичные мужские половые органы, а в случае его недостатка альтернативно развиваются женские половые органы. Сразу следует отметить, что и в мужском, и женском организме присутствуют гормоны обоих полов (в небольших количествах они вырабатываются надпочечниками). Различия заключаются лишь в их количественных соотношениях: у женщин больше женских гормонов и, наоборот, у мужчин - мужских. Гормоны разносятся кровью по всему телу и являются очень мощным и эффективным средством управления и координации, развития и работы разных клеток, органов и систем организма.

Решающее значение в развитии организма принадлежит андрогенам (мужским гормонам) в определенные узловые, так называемые критические периоды развития эмбриона. Это периоды, во время которых развитие может пойти по любому варианту - мужскому или женскому, И если не будет приложено дополнительное воздействие в виде мужских гормонов или их будет недостаточно, то организм самостоятельно выполняет программу формирования женского плода. Первый такой период связан с образованием половых органов (11-12 неделя беременности) и отвечает за их «внешний вид».

Следующий критический период связан с формированием половой ориентации головного мозга (предположительно на 4-7-й месяц развития плода). Он менее заметен, но может самым серьезным образом повлиять на всю судьбу человека. Функционально незрелые структуры развивающегося мозга под воздействием гормонов приобретают необратимую способность к формированию и регулированию определенных физиологических процессов в организме (в том числе сексуальных функций), готовность к осуществлению некоторых поведенческих программ. Идет период «конструирования» мужского или женского гипоталамуса (мозгового центра, отвечающего за целостные реакции организма).

Формирование наружных половых органов плода

Наверняка замечали у мальчиков: от ануса до мочеиспускательного канала тянется ровный, изысканный шрам. Это не след от операции, о которой не сказали родители, и не галлюцинация. У каждого мужчины есть такая отметка. Да это и не шрам вовсе, а технологический шов, неизбежное последствие заводской сборки. Чтобы сделать благородного идальго из эмбриона, ему нужно прежде всего зарастить влагалище. Впрочем, по порядку. Если посмотреть на гениталии шестинедельного эмбриона, его пол вообще нельзя установить: единая клоака, объединяющая все три отверстия — мочевое, половое, анус, — и на перед-нем крае утолщение из пещеристой ткани, некий бугорок.

На седьмой неделе развития плода половые органы начинают трансформироваться под влиянием половых гормонов. У мужского плода под влиянием андрогенов складки, которые у женских эмбрионов превращаются в малые половые губы, формируют тело полового члена. Половой бугорок у женщин развивается в клитор, а у мужчин становится головкой пениса. Складки брюшной стенки становятся большими половыми губами у женщин, но и у мальчиков их роль трудно переоценить. Именно из этих складочек по бокам от центральной щели появляется мошонка. Правда, для того чтобы она гордо носила свое имя, семенники должны наполнить складку изнутри, придав мошонке полагающуюся округлую форму.

A. На 6 неделе беременности наружные половые органы эмбрионов еще не отличаются.

Б. На 7-8 неделе беременности происходит удлинение будущего пениса, а у женского плода исчезает мембрана и открывается примитивное влагалище.

B. К 11-12 неделе беременности у мужского плода срастается срединный шов, а у женского - наружные половые органы приобретают характерный вид.

Формирование внутренних половых органов плода

A. На 6 неделе беременности мужские и женские зачатки внутренних половых органов не отличаются друг от друга.

Б. На 8 неделе беременности сформировавшиеся у мужского плода яички начинают выделять два активных вещества: ингибитор мюллеровых протоков приводит к атрофии и исчезновению самих протоков, а тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков в придаток яичка, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. При отсутствии мужских гормонов (как это имеет место у женского плода) мюллеро-вы протоки развиваются в матку, маточные трубы и внутреннюю треть влагалища, а вольфовы протоки рассасываются и исчезают.

B. К 40 неделе беременности мужские половые железы перемещаются в мошонку, а у женского плода из мюллеровых труб формируются фал-лопиевые трубы, по которым будут перемещаться яйцеклетки в матку.

Ну а результатом этого станет формирование пола ребенка , который так хотят узнать родители во время беременности мамы. Определить пол малsif можно с помощью простого теста, который определит кто родится - мальчик или девочка. Такой тест называется ТестПол, он разработан в США и является одним из лучших и верных на рынке.

Начинается ещё у плода в утробе матери, в начале третьего месяца беременности. Сначала формируется головка полового члена и его пещеристые тела. Затем начинает расти кожный покров полового члена. Одновременно с формированием полового члена и мочеиспускательного канала формируется мошонка. Опущение мужских половых желез (яичек) в мошонку происходит приблизительно на восьмом месяце беременности.

Мужские половые железы - яички - осуществляют двойную функцию:

в них развиваются мужские половые клетки - сперматозоиды;
образуют мужские половые гормоны - тестостерон обусловливает специфические черты строения мужского организма, а ингибин - тормозит секрецию фолликулостимулирующего гормона передней доги гипофиза.

Интенсивный рост яичек происходит:

от рождения до 1 года - размеры яичек увеличиваются в среднем в 3,7 раз, по массе - в 3,6 раза;
от 10 до 15 лет - увеличиваются в размерах - в 7,5 раза, по массе - в 9,5 раза.

Простата и семенные пузырьки выполняют функцию дополнительных желез полового аппарата. До наступления половой зрелости простата представляет собой мышечный орган. Железистая её часть развивается до периода полового созревания и достигает дефинитивного строения в 17 лет.

Мужские половые гормоны - андрогены - способствуют развитию вторичных половых признаков, стимулируют рост и развитие наружных половых органов, определяют рост волос на лице, стимулируют сперматогенез.

Гипофункция яичников вызывает прекращение полового созревания, позже окостенения хрящей. При нарушении инкреторной функции тестикул половое развитие не происходит, развивается евнухоидизм, ожирение , отсутствуют вторичные половые признаки, нарушаются пропорции тела - короткая верхняя половина туловища, ноги и руки длинные.

Гиперфункция мужских половых желез вызывает преждевременное половое созревание, ускоренное физическое развитие. У мальчиков половое созревание начинается с 10-11 лет. В это время отмечаются увеличение полового члена и яичек, рост гортани. К 12-13 годам происходит усиление роста яичек и полового члена, начинается оволосение в области половых органов, аналогичное с женским. В 14 лет меняется голос, возникает отёк грудных желез, гинекомастия . В 15 лет пигментируется мошонка, возникает оволосение паховых впадин, начинается оволосение лица (появляются усы и борода), происходит значительное увеличение яичек, появляются первые поллюции (эякуляции). В 16-17 лет наблюдается усиление роста волос на лице, в паховых впадинах, оволосение на лобке приобретает мужской характер - в виде ромба.

Следует подчеркнуть, что инкреция гонад несомненно меняется с возрастом, быстро увеличивается в период полового созревания и резко уменьшается (особенно у женщин) в позднем онтогенезе. Быстрое развитие гонад и соответствующее повышение инкреции половых гормонов в период второго детства (8-12 лет - у мальчиков и 8-11 лет - у девочек), подростковый (13-16 лет - у мальчиков и 12-15 лет - у девочек) и юношеский период (17-21 лет у юношей и 16-20 - у девушек) бесспорно имеют очень большое значение для темпов роста, формообразования и интенсивности обмена веществ в эти периоды. Здесь инкреция половых гормонов вместе со всей эндокринной ситуацией может иметь значение одного из ведущих факторов развития.