Печеночная недостаточность у детей симптомы. Печеночная недостаточность симптомы у мужчин

Острая печёночная недостаточность у детей (ОПН) - быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией. Отсутствие в анамнезе заболеваний печени - необходимое условие для диагностики острой печёночной недостаточности. Отмечают уменьшение ПТИ или увеличение протромбинового времени, а также снижение концентрации V фактора свертывания крови более чем на 50% от нормы в сочетании с любой стадией печеночной энцефалопатии, продолжающейся менее 26 нед.

Термин «фульминантная печеночная недостаточность» впервые ввели Trey и Davidson в 1970 г для определения клинического синдрома, характеризовавшегося острым началом, коагулопатией и печеночной энцефалопатией, возникшей в течение 8 нед с момента начала заболевания.

Диагноз субфульминантной печеночной недостаточности устанавливают при развитии печеночной недостаточности, не сопровождающейся печеночной энцефалопатией в течение 26 нед.

В ряде случаев острая печёночная недостаточность возникает на фоне ранее не диагностированного заболевания печени. Например, ОПН может быть первым симптомом болезни Вильсона или дефицита а1-антитрипсина. При обнаружении предшествующих болезней термин «острая печёночная недостаточность» не используют (так как длительность болезни превышает 26 нед). Вместе с тем иногда установить факт хронического заболевания печени невозможно. Исключение составляют пациенты с болезнью Вильсона, на фоне которой происходит заражение вирусом гепатита В или развитие аутоиммунного гепатита. Указанные заболевания - непосредственные причины возникновения недлительной печеночной недостаточности (менее 26 нед).

Понятия, используемые с учётом времени возникновения печёночной энцефалопатии после обнаружения желтухи:

• Сверхострая печёночная недостаточность (менее 7 дней).
• Острая печёночная недостаточность (от 8 до 28 дней).
• Подострая печёночная недостаточность (от 4 до 12 нед).

Код по МКБ-10

К 72 0 Острая и подострая печеночная недостаточность.

К 72 9 Печёночная недостаточность неуточненная.

Эпидемиология острой печёночной недостаточности

Распространенность острой печёночной недостаточности относительно невысока. Как показали исследования, в США ежегодно диагностируют около 2000 случаев. Данные о заболеваемости россиян ОПН в литературе отсутствуют. Смертность от острой печёночной недостаточности в среднем составляет 3-4 человека в год на 1 млн населения и зависит от многих факторов, прежде всего от этиологии и возраста пациента. Наиболее прогностически неблагоприятными причинами развития ОПН считают вирусный гепатит В и гепатит-дельта, а также возраст (моложе 10 и старше 40 лет).

Чем вызывается острая почечная недостаточность?

Вирусные и лекарственные гепатиты - основные причины развития острой печеночной недостаточности. По данным, полученным в США, более чем в половине случаев ОПН возникает вследствие лекарственного поражения печени. При этом в 42% случаев развитие ОПН обусловлено передозировкой парацетамола. В Европе первое место среди причин ОПН также занимает передозировка парацетамола. В развивающихся странах среди заболеваний, вызывающих ОПН, превалируют вирусные гепатиты В и дельта (в виде коинфекции или суперинфекции). Другие вирусные гепатиты реже обусловливают развитие ОПН. Примерно у 15% пациентов причину острой печеночной недостаточности установить невозможно.

Причины острой печеночной недостаточности

Симптомы острой печеночной недостаточности

Основные клинические симптомы острой печеночной недостаточности - желтуха (диагностируют не всегда) и боль в правом подреберье. Печень при осмотре не увеличена. Характерно развитие асцита и его сочетание в тяжёлых случаях с периферическими отёками и анасаркой. На поверхности кожных покровов иногда обнаруживают гематомы. Нередко отмечают кровотечения из слизистых оболочек ЖКТ, при этом у пациентов наблюдают дёгтеобразный стул (мелена) или рвоту с кровью. Определяют различной степени выраженности энцефалопатию и повышенное ВЧД. При возникновении отёка мозга отмечают системную АГ, гипервентиляцию, измененные зрачковые рефлексы, мышечную ригидность, а в тяжёлых случаях - децеребрационную кому.

После приёма больших доз парацетамола в течение первых суток развивается анорексия, пациента беспокоит тошнота и рвота (в дальнейшем исчезают). Затем обнаруживают симптомы острой печеночной недостаточности, описанные выше.

При отравлении грибами отмечают сильные боли в животе и водную диарею, возникающие через 6-24 ч после употребления грибов в пищу и продолжающиеся в течение нескольких дней (обычно от 1 до 4 дней) Через 2-4 дня возникает ПЭ.

Диагностика острой печеночной недостаточности

Лабораторные исследования

• Тромбоцитопения.
• Изменение показателей, отражающих синтетическую функцию печени. Уменьшение концентрации альбумина и холестерина, V фактора свертываемости крови и фибриногена, снижение активности АХЭ, уменьшение ПТИ (или удлинение протромбинового времени).
• Значительное повышение активности трансаминаз АЛТ и ACT. При передозировке парацетамола активность ACT может превышать 10 000 ЕД/л (норма - до 40 ЕД/л) Увеличение активности ЩФ регистрируют не всегда.
• Повышение концентрации билирубина и аммиака в сыворотке крови.
• Гипогликемия.
• Увеличение содержания лактата в сыворотке крови.
• Повышение концентрации креатинина и мочевины в сыворотке крови (при развитии гепаторенального синдрома).

Инструментальная диагностика острой печеночной недостаточности

При УЗИ и допплеровском исследовании обнаруживают неспецифические изменения обеднение сосудистого рисунка, нарушения портального кровотока различной степени и свободную жидкость в брюшной полости. Печень имеет небольшие размеры.

При гистологическом исследовании биоптата печени отмечают некроз гепатоцитов, что в большинстве случаев не позволяет установить причину заболевания. При острой печеночной недостаточности пункционную биопсию не выполняют в связи с высокой вероятностью развития кровотечения на фоне гипокоагуляции Указанное исследование проводят только при необходимости трансплантации печени или при аутопсии.

Лечение острой печеночной недостаточности

Основу лечения острой печеночной недостаточности составляют мероприятия, направленные на устранение этиологических факторов (при их обнаружении), и посиндромная терапия, позволяющая скорректировать осложнения.

При отравлении парацетамолом выполняют промывание желудка через широкий зонд. При обнаружении таблетки в промывных водах назначают энтеросорбенты (например, активированный уголь). При отсутствии таблетки в промывных водах рекомендуют вводить ацетилцистеин в дозе 140 мг/кг (одномоментно через назогастральный зонд), а затем назначают по 70 мг/кг внутрь каждые 4 ч в течение трех суток. Ацетилцистеин производит наибольший эффект при его применении в первые 36 ч после отравления парацетамолом.

Наиболее часто отравление вызывают грибы рода Amatia и Galerina Грибы рода Amatia содержат а-аманитин, оказывающий токсическое действие путем необратимого ингибирования РНК-полимеразы. Терапия данного состояния включает использование силибинина [внутрь в дозе 20-50 мг/(кгхсут)] и пенициллина G [внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут) или по 1 800 000 ЕД/(кгхсут)]. Действие силибинина основано на его способности препятствовать захвату а-аманитина гепатоцитами и повышать антиоксидантную активность. Этот препарат производит максимальный эффект в течение первых 48 часов после отравления. Пенициллин G способствует уменьшению концентрации а-аманитина в желчи за счет прерывания печеночно-кишечной циркуляции токсина.

Мероприятия, выполняемые при обнаружении острой печёночной недостаточности любой этиологии:

• Обеспечение адекватной оксигенации. Осуществляют подачу дополнительного кислорода, а при необходимости - ИВЛ.
• Коррекция метаболических нарушений, электролитов и КОС.
• Мониторинг гемодинамических показателей.
• Контроль ВЧД.
• Парентеральное введение глюкозы для коррекции гипогликемии.
• Введение маннитола для снижения ВЧД.
• Парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина II типа для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения.

Лечение осложнений острой печёночной недостаточности

Печёночная энцефалопатия

Для коррекции ПЭ необходимо ограничить поступление белка с пищей и назначить лактулозу в дозе 3-10 г/сут внутрь (детям до года - 3 г/сут, от 1 до 6 лет - 3-7 г/сут, 7-14 лет - 7-10 мг/сут).

Отёк головного мозга

Общие мероприятия включают обеспечение покоя и определённого положения головы (под углом 100 градусов к горизонтальной поверхности), предупреждение артериальной гипотензии и гипоксемии. Специфическая терапия состоит в назначении маннитола по дозе 0,4 г/кг каждый час (внутривенно болюсно) до нормализации ВЧД. Следует отметить, что использование данного препарата неэффективно при почечной недостаточности и гиперосмолярности сыворотки крови. При развитии печеночной комы гипервентиляция нередко оказывает положительное действие. При лечении отека мозга, обусловленного острой печеночной недостаточностью, назначение глюкокортикоидных препаратов нецелесообразно (ввиду отсутствия эффекта).

Гипокоагуляция

Осуществляют введение СЗП [внутривенно капельно в дозе 10 мл/(кгхсут)] и викасола [внутримышечно или внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут)]. При недостаточной эффективности препаратов применяют факторы свертывания крови (Фейба ТИМ-4 Иммуно - факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации 75-100 МЕ/кг). Для профилактики желудочно-кишечных кровотечений на фоне гипокоагуляции выполняют парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина второго типа [например, квамател по 1-2 мгДкгхсут) в 2-3 приема, но не более 300 мг/сут].

Гепаторенальный синдром

Лечебные мероприятия включают восполнение ОЦК при гиповолемии (инфузии 5% раствора глюкозы), назначение допамина [в дозе 2-4 мкг/(кгхч)], а при неэффективности препаратов осуществляют ГД. Рекомендуют также использовать вено-венозную гемофильтрацию.

Развитие сепсиса служит показанием к использованию антибактериальных лекарственных средств. Препараты назначают, учитывая чувствительность высеваемой микрофлоры. Применение антибиотиков сочетают с пассивной иммунизацией пентаглобином. Новорожденным назначают по 250 мг/кг, грудным детям - по 1,7 мл/(кгхч) внутривенно капельно. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуют вводить по 0,4 мл/(кгхч) до достижения суммарной дозы 100 мл, затем в течение последующих 72 ч осуществляют непрерывную инфузию пентаглобина4 [по 0,2 мл/(кгхч), увеличивая скорость введения до 15 мл/(кгхч)].

При неэффективности консервативного лечения и отсутствии противопоказаний рекомендуют выполнять трансплантацию печени. Определение показаний к проведению трансплантации печени - чрезвычайно сложная задача. Даже при тяжелых формах острой печеночной недостаточности существует вероятность выздоровления. С другой стороны, в любой момент могут возникнуть необратимые изменения других органов, в том числе головного мозга, считающиеся противопоказанием к проведению трансплантации печени.

При развитии острой печеночной недостаточности спонтанное выздоровление наступает редко у пациентов со значительно сниженной синтетической функцией печени (малая концентрация альбумина, выраженная коагулопатия), высоким уровнем билирубина, низкой активностью АЛТ, а также при более длительном периоде между началом заболевания и возникновением признаков энцефалопатии.

Какой прогноз имеет острая печеночная недостаточность?

При передозировке парацетамола используют дополнительные критерии оценки тяжести состояния пациента:

• Гипогликемия (менее 2,5 ммоль/л).
• Повышение концентрации креатинина (более 200 ммоль/л).
• Наличие метаболического ацидоза (pH менее 7,3).
• ПЭ III степени.

Наличие у детей данных нарушений указывает на увеличение вероятности наступления гибели, а также свидетельствует об ухудшении прогноза.

Неблагоприятные прогностические факторы при развитии острой печеночной недостаточности:

• Увеличение протромбинового времени (более 100 с).
• Снижение содержания V фактора свертывания крови (менее 20-30%).
• Продолжительная желтуха (более 7 дней).
• Возраст (моложе 11 и старше 40 лет).

Острая печеночная недостаточность вследствие гепатита А или после отравления парацетамолом характеризуется хорошим прогнозом.

Приживаемость органа после трансплантации печени, произведенной при острой печеночной недостаточности, как правило, не слишком высока (по сравнению с операцией при хроническом заболевании печени). По данным литературы, выживаемость пациентов после экстренной трансплантации в течение первого года составляет 66%, в течение пяти лет - 59%. После операций, выполненных по поводу хронической печеночной недостаточности, в зависимости от диагноза регистрируют увеличение выживаемости до 82-90% в первый год и до 71-86% в течение пяти лет.

Оберт А.С., Морозова О.П., Якоб Л.Е., Зиновьева Л.И., Иванов И.В., Першин О.В

Острая печеночно-клеточная недостаточность - клиническое понятие, эквивалентное морфологическому понятию "массивный" или "субмассивный некроз печени". Печеночно-клеточная недостаточность обычно характеризуется энцефалопатией - расстройством сознания, изменением консистенции и сокращением размеров печени, геморрагическим синдромом, нередко прогрессирующей желтухой.

В литературе термины "гепатодистрофия", "злокачественная" или "фульминантная" формы употребляются как синонимы. Основным морфологическим субстратом этих состояний является ранний острый массивный некроз печени. В дальнейшем при изложении материала чаще использованы термины "острая печеночно-клеточная недостаточность" (ОПН), "острая печеночная энцефалопатия" (ОПЭ).

К основным этиологическим факторам ОПН у детей относят вирусный гепатит В. Важным коматогенным фактором является суперинфекция Д вирусом. Подтверждена провоцирующая роль присоединения ВГА и ВГС. Последние годы большое внимание в литературе привлекли указания о преимущественной частоте обнаружения у больных фульминантным ВГВ мутантных штаммов НВV, в частности е-минус штамма (Nakayama I.et al., 1995; Sato Sh.et al., 1995; Baymert T.F., Liang T.I., 1996). ОПН встречается преимущественно у детей первого года жизни в 0,7-1 % (Дробинский Н.Р., Докучаева К.Д., 1972; Нисевич Н.И., Учайкин В.Ф., 1982, 1990). Летальность, по данным Н.И. Нисевич, В.Ф. Учайкина (1982), составляет 11,6 %. ОПН у детей, помимо вирусных гепатитов, может развиться при медикаментозном, токсическом поражении печени.

Патогенез

Важнейшими факторами, обусловливающими острый массивный некроз печени при вирусных гепатитах, являются: высокая иммуногенность возбудителя, массивность инфицирующей дозы, генетически детерминированный сильный тип реакции иммуноцитов. Развивается бурный, сверхинтенсивный синтез и секреция в избыточном количестве антител. Формирующиеся комплексы антиген-антитело обусловливают массивный иммунный цитолиз, а также могут способствовать повышенной ломкости лизосомальных мембран гепатоцитов, высвобождению протеолитических ферментов, массивному некрозу гепатоцитов (А.Ф.Блюгер с соавт., 1988).

Печеночная кома является наиболее ярким проявлением острой печеночно-клеточной недостаточности, ее конечной стадией и клинически характеризуется нарушением психической деятельности вплоть до полного выпадения сознания. Расстройство сознания возникает в результате накопления в сыворотке крови многочисленных церебротоксических веществ, образующихся вследствие прогрессирующей функциональной неполноценности печени и аутолитического распада печеночной паренхимы. Среди непосредственных церебротоксических веществ важное значение имеют продукты свободнорадикального окисления мембран гепатоцитов, которые способны повышать проницаемость мембран мозговых клеток и оказывать прямое токсическое действие на ЦНС. Токсическим действием обладают также продукты белкового обмена (фенилпируват, аммиак и др.), углеводного (пировиноградная, молочная, альфа-кетоглютаровая кислоты), жирового (низкомолекулярные жирные кислоты масляная, валериановая, капроновая). Резкое падение дезинтоксикационной функции печени лежит и в основе значительного повышения содержания в крови токсинов кишечного происхождения фенола, индола, скатола, индикана, меркаптана и ряда других.

В качестве непосредственной причины печеночной комы определяющее значение придают угнетению процессов окислительного фосфорилирования с резким снижением синтеза макроэргических связей фосфорных соединений и падением биоэнергетического потенциала церебральных клеток. Это сопровождается нарушением окислительных процессов, снижением потребления глюкозы и кислорода, развитием церебральной гипоксии и гипогликемии. Гипогликемия, связанная с угнетением глюконеогенеза в печени, может усугубить функциональные расстройства ЦНС (дефицит основного субстрата энергообразования). Повышение проницаемости мембран нейронов ведет к накоплению в субклеточных структурах Na и Ca и уменьшению содержания К. Накопление внутри нейронов ионов водорода, пировиноградной, молочной и трикарбоновых кислот цикла Кребса ведет к развитию внутриклеточного метаболического ацидоза. Итогом этих процессов является отек-набухание мозговых клеток.

При ОПЭ истощается коагуляционный потенциал крови, уменьшается синтез факторов свертывания, активизируются ферменты протеолиза и фибринолиза, катастрофически снижается активность их ингибиторов. Реализация различных форм патологии гемостаза происходит при наличии гипокоагуляции и истощения факторов свертывания крови, приводит к нарушению микроциркуляции в печени с образованием внутрисосудистых тромбов и возникновению геморрагического синдрома. Синергизм токсических веществ усиливается в связи с нарушением КОС, перераспределением электролитов и способствует развитию печеночной комы.

Клиника

Клиническая картина ОПН далеко не однозначна и варьирует в широких пределах в зависимости от сроков болезни, темпов прогрессирования процесса.

Проявления печеночной недостаточности принципиально те же, что и при тяжелой форме болезни, но отличаются более значительной степенью выраженности и быстрой динамикой развития: резкая слабость, головные боли, анорексия, постоянная тошнота, повторная рвота. Прогрессирует геморрагический синдром кожные петехии, экхимозы, а иногда обильная геморрагическая сыпь, мелена, кровавая моча, кровоточивость из мест инъекций, рвота "кофейной гущей". Отмечается быстрое нарастание желтухи. Характерны гипотония, глухость сердечных тонов, уменьшение диуреза, замедление СОЭ.

Для ОПН обязательно наличие клинических признаков массивного некроза печени. Они характеризуются быстро прогрессирующим уменьшением размеров печени (симптом "таяния печени" или "пустого подреберья"); консистенция печени становится дряблой, тестоватой, перестает прощупываться нижний край. Появляется отчетливый печеночный запах изо рта. Повторный учет размеров печени по данным перкуссии и пальпации, проводимые через короткие интервалы времени, позволяет оценить темпы прогрессирования некротического процесса. Косвенными признаками начинающегося массивного некроза печени являются спонтанные боли и болезненность при пальпации в правом подреберье за счет некроза и аутолитического распада печеночной паренхимы. Характерны тахикардия, выраженная температурная реакция (Т 38-39 ° С), нейтрофильный лейкоцитоз, лейкемоидные реакции.

Параллельно клиническим признакам ОПН и массивного некроза печени нарастает неврологическая симптоматика печеночная прекома-кома, которая является высшим проявлением печеночно-клеточной недостаточности. Развитие прекомы-комы характеризует трансформацию "чистой" печеночной недостаточности в гепатоцеребральную. Именно возникновение и быстрое прогрессирование нарушения сознания служат основным критерием разграничения тяжелых некоматозных форм ВГВ циклического течения от фульминантного варианта болезни (раннего острого массивного некроза печени).

Выделяется 4 последовательных стадии прогрессирующих нервно-психических нарушений: острую печеночную энцефалопатию (ОПЭ) I-II (прекома); ОПЭ III-IV (кома). Это разделение представляет большой практический интерес, так как позволяет более объективно оценивать эффективность проводимой терапии и судить о прогнозе каких-либо патогномичных симптомов, указывающих на угрозу развития печеночной комы, не существует. Информативна совокупность клинических данных, особенно при обеспечении динамического наблюдения за больными.

Принято выделять 4 стадии прогрессирования нервно-психических нарушений. При этом может быть использована интегральная оценка угнетения сознания, основанная на учете реакции больного на словесные команды и болевое раздражение. Согласно этой системе в стадии прекомы реакция на словесное обращение замедленна, но целенаправленна, на болевое раздражение - сохранена. В I стадии комы реакция на окрик отсутствует, на боль характеризуется кратковременным пробуждением, иногда с неадекватными речевыми реакциями (стон, несвязные слова) и нецеленаправленными движениями. Во II стадии комы целенаправленные словесные и двигательные реакции отсутствуют, в ответ на боль возникают лишь недифференцированные движения тела и конечностей. Клинический контроль дополняют повторной регистрацией ЭЭГ, которая рассматривается как наиболее объективный критерий оценки глубины комы.

ОПЭ I (прекома I) у детей старшего возраста характеризуется изменением поведения ребенка и обычно начинается постепенно: часто наблюдается эйфория, в других случаях отмечается чувство тревоги, тоска, депрессия или апатия, "провалы" памяти, расстройство почерка, ухудшение ориентации во времени и пространстве. Довольно рано выявляется замедление мышления (замедленные ответы на простые вопросы). Важный симптом - расстройство сна. Больной может дремать днем и становится шумным в ночное время. Нарушение почерка следует рассматривать как объективный, и что особенно важно, рано появляющийся признак острой печеночной недостаточности. Изменения на ЭЭГ непостоянны, слабо выражены.

ОПЭ II (прекома II) проявляется более выраженными нарушениями сознания: спутанность становится более отчетливой, наблюдается дезориентация во времени, пространстве, личности. Речь замедленна. Приступы возбуждения, иногда с бредом, сменяются депрессией и сонливостью. Реакция на болевые раздражители сохранена. Сохранен также контроль за сфинктерами. Одним из наиболее характерных двигательных нарушений является хлопающий тремор. В прекоме II могут появиться клинические признаки, свидетельствующие об отеке мозга: гиперемия и потливость лица, икота, галлюцинации, зевота, повышение артериального давления. Простейшие команды больные выполняют с трудом, периодически полностью "отключаются", что соответствует повторной кратковременной потере сознания. По ЭЭГ регистрируется нарастание амплитуды, замедление ритма.

ОПЭ III (кома I) соответствует неглубокой коме. Сознание отсутствует, однако реакция на сильные раздражители (боль, холод, тепло) сохранена. В неврологическом статусе характерны широкие зрачки с почти полным отсутствием реакции на свет, симптом "плавающих" глазных яблок; выраженные патологические рефлексы Бабинского, Гордона, клонус мышц стопы. Лицо становится амимичным, конечности ригидны, наблюдаются приступообразные клонические судороги. Парез гладкой мускулатуры приводит к атонии кишечника с прогрессирующим вздутием живота, прекращению мочеотделения при полном мочевом пузыре. ЭЭГ-изменения характеризуются снижением амплитуды при редком ритме. Продолжительность ОПЭ III 1-2 сут..

ОПЭ IV (кома II) - глубокая кома, отличается от предыдущей стадии полной арефлексией, потерей реакции на любые раздражители. В неврологическом статусе регистрируются в основном те же отклонения. Зрачки широкие, исчезает их реакция на свет, угасают роговичные рефлексы, наступает паралич сфинктеров. Характерно появление периодического дыхания типа Куссмаула или Чейн-Стокса. ЭЭГ показывает снижение церебральной активности вплоть до ее полного отсутствия. Продолжительность ОПЭ IV от нескольких часов до суток, в среднем 17 часов.

По характеру начальных проявлений печеночной недостаточности, темпу развития клинических симптомов массивного некроза печени принято различать острое и подострое течение ОПН. Морфологически это соответствует острому и подострому массивному некрозу печени. Кроме того, выделяют еще молниеносный вариант течения острой печеночной недостаточности - это наиболее редко встречающаяся форма. Особенностью молниеносного течения является развитие массивного некроза печени, острой печеночной недостаточности с летальным исходом в продромальном периоде, еще до появления отчетливой желтухи (обычно в первые 3-4 дня от начала заболевания). При остром течении клинические проявления те же, что и при тяжелой форме болезни, но отличаются более значительной степенью выраженности. Признаки массивного некроза печени и печеночной комы развиваются обычно на 5-6 день желтушного периода. Подострое течение ОПЭ характеризуется постепенным, волнообразным прогрессированием клинических симптомов печеночной недостаточности и развитием массивного некроза печени, печеночной комы на 3-5-ой неделе заболевания. При формировании макронодулярного цирроза печени, печеночная кома возникает в более поздние сроки (через 3-6 мес.).

Особенности фульминантных форм вирусного гепатита у детей первого года жизни

ОПЭ чаще встречается у детей 1-го года жизни (до 20 %). Развитие острой печеночной недостаточности с летальным исходом у них в 6 раз выше, чем у детей старше года.

У детей первого года жизни на первых этапах развития болезни клиническая диагностика ОПЭ затруднительна. Интоксикация нередко длительное время слабо выражена. Аппетит чаще сохранен, срыгивание, рвота носят эпизодический характер. Определенную информацию дает изменение поведения ребенка - немотивированное беспокойство, вялость, смена ритма сна. Объективным критерием тяжести заболевания является интенсивная желтуха, особенно в сочетании с малыми размерами печени. Вместе с тем следует помнить о возможном несоответствии степени иктеричности кожи и билирубинемии, а также о начальных этапах острой печеночной недостаточности у некоторых детей при невысоком уровне билирубина в крови. В этот период для детей 1-го года жизни, также как и в старшей возрастной группе, характерно нарастание геморрагического синдрома в виде петехиальной сыпи, экхимозов, кровоточивости из мест инъекций, носовых кровотечений. Отмечается тахикардия, глухость сердечных тонов, уменьшение диуреза, лейкоцитоз, замедление СОЭ.

Дальнейшее развитие массивного некроза печени, как и у старших детей, характеризуется быстро прогрессирующим уменьшением ее размеров, болезненностью при пальпации, тестоватой консистенцией, печеночным запахом изо рта. Нарастает интоксикация, усиливается геморрагический синдром, что вместе ведет к учащению рвоты "кофейной гущей". Наряду с этим повышается температура тела до фебрильных цифр, тахикардия, токсическая одышка, нередко развивается олигоанурия, отечно асцитический синдром. Существенным показателем тяжести состояния является метеоризм, сменяющийся парезом кишечника.

Оценить степень психических нарушений у детей первого года жизни весьма затруднительно, у них можно выделить ОПЭ II (прекому), ОПЭ III (кому I) и ОПЭ IV (кому II). Кроме того, не всегда удается отметить постепенное нарастание тяжести болезни и четкий переход из одной стадии комы в другую.

ОПЭ II (прекома) - состояние с преобладанием симптомов нарушения центральной нервной системы. Приступы психомоторного возбуждения сменяются приступами адинамии, сонливости, дети не могут фиксировать взгляд на игрушках, периодически не узнают мать, но на болевые раздражители реагируют плачем. Реакция зрачков на свет сохранена, брюшные рефлексы обычно не вызываются. У 50 % детей отмечаются судорожные подергивания в отдельных мышечных группах, иногда дрожание верхних конечностей, у части детей - клонико-тонические судороги. Постоянными симптомами являются клинические проявления массивного некроза печени, описанные выше.

ОПЭ III (кома I) характеризуется стойким отсутствием сознания, ребенок беспокойный, не реагирует на осмотр, зрачки сужены, с вялой реакцией на свет, усиливается тремор, учащаются судороги. Однако в этой стадии сохраняется реакция на сильные болевые раздражители, глотание не нарушено.

Через 1-2 суток ОПЭ III переходит в ОПЭ IV (кома II), отличительными признаками которой являются полное отсутствие реакции на болевые раздражители, расширенные зрачки без реакции на свет, исчезновение корнеального рефлекса, расстройство дыхания по типу Куссмауля или Чейн-Стокса, периодически возникающие судороги.

Осложнения ОПЭ

Клиническая картина ОПЭ в значительной мере видоизменяется при наслоении дополнительных патологических процессов. К ним относятся развитие отека головного мозга, почечной недостаточности, массивных желудочно-кишечных кровотечений, присоединение вторичной инфекции. Данные патологического состояния в своем большинстве лишь условно могут быть отнесены к категории осложнений. Речь скорее идет о разных вариантах особо тяжелого течения гепатита В. Исключение составляет генерализованная вторичная инфекция, являющаяся подлинным осложнением основного заболевания. Их развитие в еще большей степени осложняет и без того крайне тяжелый прогноз. Своевременное распознавание этих состояний необходимо для проведения адекватной интенсивной терапии.

Наиболее частое осложнение - отек-набухание головного мозга. Клинически это проявляется симптомами церебральной гипертензии и раздражения мозговых оболочек интенсивными головными болями, головокружением, повторной "церебральной" рвотой, не приносящей облегчения; характерны гиперемия и потливость лица, судорожные подергивания, появление глазодвигательных расстройств, повышение артериального давления, прогрессирующие нарушения ритма дыхания.

Массивные желудочно-кишечные кровотечения, клинически проявляются рвотой "кофейной гущей", сгустками крови, темными дегтеобразными испражнениями, иногда с наличием неизмененной крови. Прогрессивно нарастает анемия.

Острая почечная недостаточность. Для раннего распознавания почечной недостаточности и последующего наблюдения за больными важно учитывать почасовой диурез. Диурез менее 35-45 мл/ч соответствует олигоурии, менее 15-20 мл/ч олигоанурии. При таком объеме мочи даже при максимальной ее концентрации не обеспечивается полная экскреция продуктов метаболизма. Несмотря на столь значительное снижение диуреза, относительная плотность мочи резко снижена (1003-1010), что подтверждает нарушение концентрационной функции почек. Характерно быстрое увеличение массы тела за счет отека легких и головного мозга.

Вторичная инфекция. Чаще всего возникает пневмония, может присоединиться септический процесс, чему способствует длительная катетеризация венозных сосудов. У больных фульминантным гепатитом резко снижена сопротивляемость организма, что облегчает присоединение вторичной инфекции.

Диагностика

Основными клиническими критериями фульминантных форм вирусных гепатитов являются сочетанное развитие двух симптомокомплексов печеночной комы и массивного некроза печени. Интенсивность желтухи диагностически мало информативна, поскольку при подлинно молниеносном течении не успевает достигнуть максимального развития. Основные трудности диагностики возникают на раннем этапе, до наступления комы и при отсутствии классических признаков массивного некроза печени. Ниже приведены клинико-лабораторные признаки-предвестники раннего острого массивного некроза печени фульминантного гепатита (С.Н.Соринсон, 1997):

- прогрессирующее нарастание тяжести состояния больного;

- боли и болезненность в правом подреберье;

- прогрессирующее уменьшение размеров печени; температурная реакция;

- проявление геморрагического синдрома;

- появление легкого печеночного запаха в зоне дыхания больного;

Тахикардия;

- учащение дыхания и повышение артериального давления (при развитии отека-набухания головного мозга);

- нейтрофильный лейкоцитоз;

- изменение нервно-психического статуса с последовательным развитием фазы возбуждения и фазы заторможенности;

- в фазу возбуждения эйфория, головные боли, вегетативные расстройства, рвота;

- на фоне сонливости, вялости приступы психомоторного возбуждения;

- нарушение координации мелких движений (проба "автографа", нарушение почерка);

- ошибки при счете вслух;

- изменение в позе Ромберга, "хлопающий тремор";

- изменение ЭЭГ с увеличением амплитуды зубцов и тенденция к урежению ритма.

В общем анализе крови у больных ОПН имеются признаки анемии, особенно резкие при геморрагическом синдроме, лейкоцитоз от умеренного до выраженного. СОЭ нормальная или сниженная, но отмечается и ускорение в отдельных случаях.

Биохимические исследования занимают исключительное место в диагностике ОПН. Из многочисленных тестов наибольшую информативность имеют так называемые билирубин-протеидная и билирубин-ферментная диссоциации. Их сущность заключается в том, что при высоком содержании билирубина в сыворотке крови уровень белковых комплексов и активность ферментов резко снижаются. Уровень общего билирубина повышается за счет прямой фракции в первые дни, затем при прогрессировании процесса, нарастает удельный вес непрямой фракции вследствие нарушения захвата и коньюгеции билирубина клетками печени (массивный некроз гепатоцитов).

Весьма важным в диагностике массивного некроза печени является показатель свертывания крови протромбин, содержание которого меньше 10 % свидетельствует о безнадежном прогнозе заболевания. Особенно ценно исследование уровня проакцелерина и проконвертина, снижение которых предшествует проявлениям массивного некроза печени. В результате резкого нарушения белково-синтетической функции гепатоцитов снижается содержание β-липопротеидов, общего белка за счет альбуминовой фракции, падает сулемовый титр. Активность ферментов (АЛТ, АСТ) различна на разных стадиях острой печеночной недостаточности. В ранних периодах обычно отмечается значительное повышение активности трансаминаз. В дальнейшем при нарастании печеночно-клеточной недостаточности, активность ферментов снижается. При наблюдении за больными с тяжелыми формами вирусного гепатита необходим динамический контроль за показателями кислотно-основного состояния (КОС) и водно-электролитного баланса. Характерно снижение содержания калия и, наоборот, увеличение натрия. Закономерные изменения имеют место в соотношении КОС. В стадии прекомы и комы выявляется внеклеточный алкалоз и внутриклеточный ацидоз, что способствует повышению содержания свободного аммиака в тканях головного мозга, нарушает метаболизм нейроцитов и способствует углублению комы.

Для выявления этиологического фактора необходимо исследование крови больного на маркеры вирусных гепатитов (HBsAg, HBeAg, антиHBcor IgM, антиHBs, антиHBe, антиHCV, антиHDV), информативна ПЦР (полимеразная цепная реакция), с помощью которой можно выявить ДНК HBV, РНК HCV. Учет клинических данных и динамики маркеров НВV позволяют разграничить гипериммунный (гиперреактивный) и иммунотолерантный (репликативный) варианты фульминантного гепатита В. Раннее (в первые 7-10) появление антиHBe, антиHBs характерно для гипериммунного варианта, а продолжающаяся циркуляция HBeAg, HBsAg, антиHBcor IgM (без указанной выше сероконверсии в эти же сроки) для репликативного.

Для раннего распознавания острой почечной недостаточности имеет значение учет уровня мочевины, креатинина.

Лечение

В терапии ОПН исключительно важную роль играет применение терапевтического комплекса в максимально ранние сроки, т.е. при первых признаках печеночной недостаточности.

Программа интенсивной терапии включает комплекс терапевтических мероприятий, направленных на поддержание жизненно важных функций, стабилизацию кровообращения, адекватную оксигенацию, снижение внутричерепного давления.

Неотложные мероприятия выполняются безотлагательно при поступлении больного. Они включают: обеспечение проходимости дыхательных путей, промывание желудка, катетеризацию подключичной вены, катетеризацию мочевого пузыря для измерения суточного диуреза. Важное значение имеет введение постоянного назогастрального зонда, что позволяет повторно отсасывать желчь.

Учитывая резкое нарушение дезинтоксикационной функции печени, совершенно обязательной является белковая разгрузка. В раннем возрасте назначается водно-чайная пауза на 8-12 часов с последующим дозированным кормлением, сцеженным грудным молоком или кисломолочными смесями по 20,0 мл через 2 ч с 6-часовым ночным перерывом. Детям старшего возраста назначают сахарно-фруктовые разгрузочные дни, затем кефир по 100,0 через 3 часа. Расширение диеты зависит от динамики печеночной недостаточности, при положительной в дальнейшем назначают стол N 5 по Певзнеру.

При прогрессирующих расстройствах сознания естественное питание становится невозможным. При этом кормление осуществляют смесями для детского питания через назогастральный зонд в сочетании с парентеральным введением энергетических растворов. Можно вводить фруктовые соки, кисели, настои, жидкую манную кашу, картофельное пюре. Кормление через зонд осуществляется дробно, небольшими порциями по 20-30 мл, а детям старше 3-х лет по 50-100 мл через 2,5-3 ч.

Перегрузка организма продуктами извращенного обмена требует активной дезинтоксикационной терапии, которая осуществляется введением жидкости энтерально и парентерально. Расчет жидкости приводится по общепринятой схеме, учитывая суточную потребность в воде и ее возможные потери:

Возрастная потребность в жидкости на 1 кг/массы/сут.;

С температурой тела на каждый градус выше 37 0 С при длительности более 8 ч 10 мл/кг;

На каждые 20 дыхательных движений выше нормы 15 мл/кг.

Внутривенно капельно вводится 60-70 % общего количества жидкости. Коллоидные препараты (реополиглюкин, альбумин, свежезамороженная плазма), составляют 25 % инфузата. Оставшееся количество жидкости состоит из растворов глюкозы, в которые добавляются лекарственные препараты (трентал, контрикал, ГОМК, хлористый калий и т. д.). Конкретные рекомендации по дозе и способу введения отдельных препаратов представлены ниже в таблице.

Дозировки и способ введения препаратов, применяемых при лечении

острой печеночной недостаточности

Инфузионную терапию проводят равномерно в течение суток в сочетании с диуретиками (лазикс, верошпирон). Капельное введение жидкости продолжается в течение всего периода ОПН. При проведении инфузионной терапии необходимо осуществлять постоянный контроль: ежечасно измеряется температура, пульс, дыхание, диурез, 2 раза в сутки ребенок взвешивается. Прибавка в массе говорит о задержке жидкости в организме, что требует дополнительной коррекции, как объема вводимой жидкости, так и дозы, или смены назначаемых диуретиков. Поддержание энергетического баланса представляет одно из основных направлений интенсивной терапии больных с ОПН. Наиболее часто в практике последних лет используются аминокислотные смеси: аминостерил, аминопед, гепатамин, гепастерил. У детей чаще применяют аминопед, который содержит 18 эссенциальных и неэссенциальных аминокислот. Выпускают в виде 5 % и 10 % растворов. Энергетическая ценность составляет 200 и 400 ккал/л. Суточная доза 5 % раствора для новорожденных 20-30 мл/кг, для детей старше 1 года - вставить таблицу 6 10-20 мл/кг. Скорость инфузии не должна превышать 2 мл/кг/ч. При использовании 10 % раствора вносятся соответствующие коррективы.

При ОПН необходимо применение больших доз кортикостероидов (глюкокортикоидов преднизолона), которые, подавляя трансформацию лимфоцитов и антителообразование, уменьшают деструкцию клеток печени, обусловленную цитотоксическими и аутоиммунными механизмами, стабилизируют мембраны лизосом и, блокируя выделение гистамина, серотонина, кининов уменьшают воспалительно-аллергические реакции. Необходимость раннего применения гормональных препаратов у детей с массивным некрозом печени подчеркивается всеми исследователями. Предпочтительно назначать преднизолон коротким курсом до 7-10 дней, т. к. клинический эффект независимо от продолжительности курса лечения проявляется в первые 3-10 дней. Более длительное введение преднизолона увеличивает побочные реакции, в 60 % развивается лекарственная непереносимость (гемодеза, альбумина и др.), возможно, из-за конкурентного взаимодействия лекарств за центры связывания на сывороточных белках и нарушения их фармакокинетики (Д.К. Баширова, Г.Ф. Муклисова, А.П. Зверева, 1988).

Потеря калия гепатоцитами, а также усиление гипокалиемии на фоне применения больших доз глюкокортикоидов, требуют назначения его препаратов. Калий назначается в виде 7,5 % раствора KCl и вводится в составе поляризующей и гиперинсулярной смеси. Последняя способствует также реабилитации нейроглии и уменьшению отека-набухания клеток. Следует иметь в виду, что при анурии препараты калия противопоказаны.

По результатам наших исследований (Л.Е. Якоб, Н.А. Долгова, 1989), равно как и по литературным данным, при ОПН у детей раннего возраста истощается коагуляционный потенциал крови, уменьшается синтез факторов свертывания, активизируются ферменты протеолиза и фибринолиза. Все это послужило основанием для использования гепарина в сочетании со свежезамороженной плазмой и контрикалом в качестве патогенетического средства при лечении ОПН. Основными методами контроля за терапией гепарином служат показатели времени свертывания по Ли и Уайту, этанолового и аутокоагуляционного тестов.

Нарушение микроциркуляции в печени, проявление портального васкулита являются основанием для использования в комплексе лечебных средств трентала, компламина, курантила.

Большое значение при лечении больных с ОПЭ имеет снятие психомоторного возбуждения. Применяют следующие препараты: оксибутират натрия (ГОМК), дроперидол.

Для коррекции гипоксии применяется солкосерил, который является депротеинизированным экстрактом крови телят с высокой активностью РЭС. Солкосерил содержит факторы, увеличивающие поглощение кислорода в тканях и ускоряющие восстановительные процессы. В этих же целях находит применение гипербарическая оксигенация (давление 1,1-1,5 атм., экспозиция 45-60 мин, 1-2 раза в сутки, длительность курса 7-10 дней). При отсутствии возможностей проведения ГБО применяют оксигенотерапию обычным ингаляционным путем, т. е. увлажненный кислород. Обязательным компонентом терапии должны быть аскорбиновая кислота и кокарбоксилаза.

Для подавления кишечной микрофлоры больным с ОПЭ рекомендуется вводить перорально плохо всасывающиеся антибактериальные препараты (канамицин или трихопол) и энтеросорбенты. Для подавления гнилостной микрофлоры целесообразно использовать лактулозу (нормазе) искусственный дисахарид, потребляемый анаэробными лактобактериями, резко усиливающий их размножение и тем самым уменьшающий число аммиаки фенолообразующих бактерий. Для очищения кишечника и уменьшения аутоинтоксикации показаны ежедневные клизмы и промывание желудка.

Применение больших доз глюкокортикоидов, в условиях чего возможна активация вторичной флоры, диктует необходимость антибиотикотерапии для ее подавления. При этом наиболее эффективными и часто используемыми являются цефалоспорины.

В качестве дополнительных методов лечения ОПН следует рассматривать гемосорбцию, плазмаферез, обменные переливания крови (20-30 % объема крови), гемоперфузию через взвесь живых гепатоцитов.

Наиболее доступным методом для детей является обменное переливание крови (ОПК), которое не требует специальной аппаратуры и может быть осуществлено в любом реанимационном и инфекционном отделении. Его принцип состоит в удалении с кровью больного церебротоксических метаболитов и доставке с кровью донора необходимых веществ, которые не синтезируются пораженной печенью. Показанием для проведения ОПК является неэффективность интенсивной терапии в течение 1-2 суток и нарастание симптомов ОПЭ. Кратность ОПК зависит от их эффективности. Объем заменяемой крови определяется из расчета 70 мл на 1 кг массы тела, что приблизительно соответствует одному объему ОЦК. Используется свежезаготовленная, реже гепаринизированная кровь при строгом соблюдении инструкции по гемотрансфузиям. Прекращают ОПК при выходе из комы и улучшении биохимических показателей.

Выход из указанного комплекса интенсивной терапии осуществляется следующим образом. При стабилизации биохимических тестов, указывающих на выраженность печеночно-клеточной недостаточности (нарастание общего билирубина, снижение уровня β-липопротеидов и протромбинового индекса) и появлении первых признаков их положительной динамики сразу снимают половину внутривенно вводимой дозы преднизолона, через 2-3 дня снимают еще половину, которую следует отменить полностью еще через 2-3 дня, причем последние 2-3 дня препарат можно вводить внутримышечно. Контрикал и плазма назначаются до купирования болевого и геморрагического синдромов, уменьшения интоксикации, уплотнения и увеличения размеров печени (3-4 дня). Инфузионную терапию заканчивают по исчезновению интоксикации и снижению уровня общего билирубина как минимум до 90-100 мкмоль/л. Длительность курса антибиотикотерапии составляет 5-7 дней.

Лечение осложнений печеночной комы

Отек-набухание головного мозга связан с церебротоксическим воздействием продуктов аутолиза печени, нарушенного клеточного метаболизма на нейрон. Развивается паранекротический процесс в нейроне с отеком нейроглии, нарушением ее функции.

В лечении показаны препараты, улучшающие функцию нейроглии, и дегидратационная терапия. Продолжается гормонотерапия, проводимая по поводу ОПН. Уменьшается объем инфузионной терапии до 30-40 % от суточной физиологической (без учета потерь) потребности в жидкости. При хорошем диурезе до 30 % жидкости восполняется через рот или вводится назогастрально в виде глюкозо-солевых растворов. Дегидратация проводится концентрированными растворами плазмы, 15 % раствором альбумина, лазиксом; из осмодиуретиков применяют маннитол. Для улучшения функции нейроглии назначаются следующие препараты: ГОМК, седуксен, поляризующая смесь, гиперинсулярная смесь. Эффективно введение допмина в дозе 6-8 мкг/кг/мин. Барбитураты при явлениях ОПН противопоказаны. Показана оксигенотерапия. При нарастании признаков отека-набухания мозга необходимо проведение люмбальной пункции. При развитии выраженных расстройств внешнего дыхания, связанных с отеком-набуханием мозга, больных переводят на ИВЛ.

При острой почечной недостаточности целесообразно резкое ограничение или полное исключение белка для уменьшения накопления азотистых шлаков; дозу антибиотиков уменьшают до 1/5 от суточной, вводят 2 раза в сутки. При олиганурии количество вводимой жидкости (энтерально и парентерально) должно соответствовать объему жидкости, равному суточному диурезу, потере с перспирацией (25 мл/кг). При отсутствии рвоты 60-70 % этого объема назначают через рот, остальную часть внутривенно. Показано введение гиперинсулярной смеси, хлористого кальция (дополнительно калий не назначать!). Необходимо периодически производить промывание жулудка и кишечника. Для стимуляции диуреза показаны большие дозы фуросемида 5-10 мг/кг, при отсутствии диуретического эффекта которой ее можно повторять 2-3 раза. Важное значение имеет допмин, обеспечивающий вазодилятацию почечных сосудов, в дозе 1-2 мкг/кг/мин. При отсутствии терапевтического эффекта необходимо подключение экстракорпорального гемодиализа или проведение перитонеального гемодиализа.

Основными направлениями терапии массивных желудочно-кишечных кровотечений является восполнение дефицита факторов свертывания (под контролем коагулограммы) и защита слизистой оболочки желудка. В целях заместительной терапии показаны повторные прямые переливания крови, введение свежезамороженной плазмы, гемоконцентратов. Защите слизистой оболочки желудка способствуют отсасывание излившейся крови, холод на живот, прием внутрь (сосание) замороженного раствора аминокапроновой кислоты, назначение гемостатиков (желатин, дицинон), альмагель, маалокс, вентер, блокаторы Н2-рецепторов - циметидин, ранитидин. При этом антациды и блокаторы Н2-рецепторов принимают с интервалом не менее 1 часа.

Заболевание, которому свойственно нарушение целостности тканей печени вследствие их острого или хронического повреждения, называется печёночной недостаточностью. Это заболевание считается комплексным, в силу того, что после поражения печени происходит нарушение метаболических процессов. Если не принимать соответствующих мер по излечению заболевания, то при определённых состояниях печёночная недостаточность может быстро и стремительно развиваться и привести к летальному исходу.

Классификация

Заболевание классифицируется по двум признакам: характеру протекания и стадиям.

По характеру протекания выделяют две стадии недуга:

• Острая;
• Хроническая.

Острая печёночная недостаточность возникает вследствие утраты печенью способности к выполнению своих функций. Проявляется преимущественно недуг в течение нескольких дней и характеризуется тяжёлой формой протекания симптомов. Зачастую острый вид приводит к летальному исходу, поэтому очень важно знать симптомы, чтобы распознать заболевание ещё на ранней стадии.

Острая печёночная недостаточность подразделяется, в свою очередь, на большую и малую . Большая является классической формой проявления заболевания, которая достаточно отчётливо прослеживается по клинико-лабораторным исследованиям. Малая острая печёночная недостаточность встречается чаще у детей на фоне тяжёлых заболеваний (отравлений, кишечных инфекций, и т. п.). Этот подвид очень сложно диагностируется в силу отсутствия симптомов недуга. Малый вид может развиваться как стремительно, так и на протяжении нескольких лет.

Хроническая печёночная недостаточность развивается посредством медленного протекания заболевания. Вследствие постепенной дисфункции печени с прогрессирующим протеканием хронического недуга паренхимы формируется хронический вид недуга. Такие заболевания, как или , являются следствием хронической печёночной недостаточности. Оба проявления заканчиваются печёночной комой с последующим смертельным исходом.

Дополнительно различают два вида печёночной недостаточности:

• эндогенную;
• экзогенную.

Для эндогенного вида характерно проявление осложнений при отмирании или дистрофических изменениях в тканях печени. Этот вид характерен для цирроза печени и хронического гепатита.

Экзогенный вид формируется вследствие самоотравления организма, причиной чего являются продукты метаболизма и вещества, которые вырабатываются микрофлорой кишечника. Возникает вследствие попадания этих веществ в кровь сквозь стенки кишечника, когда они останавливаются в печени. Причиной остановки может послужить закупорка вен, поэтому в итоге наблюдается самоликвидация печени.

Согласно степеням тяжести выделяют четыре стадии:

1. Начальная или компенсированная , которой свойственно бессимптомное протекание недуга. На начальной стадии печень начинает активно реагировать на токсины.
2. Декомпенсированная . Проявляются первые признаки заболевания. На этапе данной стадии анализ крови свидетельствует о развитии заболевания.
3. Дистрофическая или терминальная . Предзавершающая стадия, при наступлении которой у больного наблюдаются серьёзные нарушения функционирования печени. На фоне которого также происходит нарушение работы всего организма от ЦНС до обмена веществ.
4. Стадия печёночной комы . Характеризуется углублением поражения печени, что в итоге влечёт за собой смертельный исход. Последняя стадия характеризуется сложностью лечения, так как печень переходит в стадию отмирания.

Причины заболевания

Заболевание «печёночная недостаточность» диагностируется как у мужчин, так и у женщин, мало того, оно не имеет возрастных ограничений, поэтому заболеть можно как в детском возрасте, так и в престарелом. Причины недостаточности печени самые разнообразные и непредсказуемые. Их важно знать, чтобы иметь возможность преждевременного определения диагноза и скорейшего излечения. Итак, причины, которые могут спровоцировать недостаточность печени у человека следующие:

1. Болезни печени , к которым относятся: злокачественные опухоли и прочие новообразования, цирроз, гепатит острой и хронической формы, эхинококк и т. п. Любой из этих признаков может послужить толчком для развития смертельного заболевания. Цирроз и гепатит могут быть как причиной заболевания, так и его последствиями.
2. Засорение жёлчных протоков , вследствие чего прогнозируется повышение давления жёлчной гипертензии. Сбой гипертензии нарушает кровообращение в печени, что становится причиной развития дистрофических отклонений в клетках этого органа.
3. Болезни сердца, сосудов , инфекционные заражения организма, недостаточность эндокринных желез, аутоиммунные заболевания. Любое нарушение в организме может стать причиной развития серьёзного заболевания, поэтому гораздо проще устранить признаки отклонений на раннем этапе, чем пытаться излечиться от серьёзных болезней.
4. Приём лекарственных препаратов (особенно продолжительное время) может оставить свой след на печени. Как известно, любое лекарство влияет на печень, поэтому очень важно вести правильные дозировки препаратов и не нарушать периодичность приёма.
5. Отравления различными веществами органического и неорганического характера: ядовитые грибы, алкоголь, табак, химические препараты и т. п.
6. Экстремальные влияния . Причиной смертельного заболевания может стать даже незначительный ожог на коже, к которому попросту не будут приняты соответствующие лечебные мероприятия. Помимо этого: травмы, кровопотеря, аллергия, септический шок и прочие факторы, могут стать первопричиной печёночной недостаточности.
7. Отклонение функционирования почек , мочекаменные заболевания, врождённые аномалии и многое другое, являются причинами такого заболевания, как почечно-печёночное недомогание.

Основной причиной почечно-печёночного недуга является отсутствие равновесия между сужениями и расширениями сосудов. Причиной отсутствия равновесия может послужить банальная причина злоупотребления алкоголем, а также отравления как пищевые, так и дыхательные. Заболевание почечно-печёночной недостаточностью не менее серьёзное, чем поражение только печени, так как ежегодно наблюдается увеличение смертности от этого вида недуга.

На основании всех причин проявляется комплекс симптомов заболевания. Что это за симптомы и их основные особенности рассмотрим подробнее.

Симптомы болезни

Симптомы печёночной недостаточности самые разнообразные, но именно они являются первыми факторами, после обнаружения которых необходимо поторопиться к врачу. Начальные этапы недуга проявляются в виде общего недомогания организма, появлением мании и прочих двигательных беспокойств. Во время сгибания/разгибания пальцев может наблюдаться симптом тремора, то есть латеральные признаки или дрожание, возникающее зачастую при резких движениях.

Печёночная недостаточность и её симптомы всегда сопровождаются развитием и невритов. У больного наблюдается поднятие температуры до отметки 40 градусов при обострении недуга, а также отёчность ног. Изо рта возникает неприятный, но специфический запах, свидетельствующий о начале формирования триметиламина и диметилсульфида. Возникает расстройство эндокринной системы, наблюдается учащение выпадения волос, вплоть до облысения, снижается либидо, происходит атрофия матки и молочных желез у женщин, расслоение и крошение ногтей. У женщин печёночная недостаточность в раннем возрасте может отрицательно отразиться на рождаемости, то есть спровоцировать развитие .

Помимо этого весь период заболевания у больного наблюдается учащение головных болей, лихорадочные проявления, головокружения вплоть до обмороков и агрессивное состояние. Рассмотрим более подробно, какие симптомы присущи для трёх стадий заболевания.

Стадии хронической печёночной недостаточности

Зачастую хроническая печёночная недостаточность характеризуется четырьмя стадиями, которые имеют свои симптомы.

1. Компенсированная стадия проявляется зачастую бессимптомно, но внутри организма наблюдаются следующие негативные процессы: увеличение давления в печёночной системе, переполнение венозных сплетений на животе, . На начальной стадии можно заметить неотчётливое появление на теле больного и покраснение ладоней. Больной отказывается от употребления пищи, по причине отвращения. Наблюдается незначительное снижение веса.
2. Декомпенсированная стадия обусловлена усилением симптоматики недуга. Начинают появляться первые признаки заболевания: агрессия, дезориентация в местности, невнятная речь, дрожание конечностей. Родные могут наблюдать значительное изменение поведения человека.
3. Дистрофическая стадия обуславливается возникновением ступора. Больной становится неадекватным, его очень сложно разбудить, а в моменты бодрствования апатия периодически заменяется возбуждением. Появляются отёчности лица, ног, скопление жидкости в брюшной полости. Также у больного могут появляться в утренние или вечерние периоды кровотечения из носа или ЖКТ.
4. На завершающей стадии у больного наблюдается появление печёночной комы, в результате чего пациент находится без сознания, при этом реакция на внешние болевые раздражители отсутствует. У пациента снижается зрение, развивается косоглазие, происходит отёк мозга и накопление жидкости. Хроническая печёночная недостаточность развивается в каждом индивидуальном случае по-разному, зачастую на протяжении десятилетий.

Симптомы острого вида

Острая печёночная недостаточность протекает преимущественно стремительно с ярко выраженной картиной симптомов. Для этого вида присущи следующие симптомы:

• резкое появление слабости;
• тошнота, рвота и прочие признаки, схожие на отравление;
• увеличение температуры тела;
• нарастание желтухи, при этом можно наблюдать смену цвета кожи на жёлтый. Глазные яблоки у больного становятся также жёлтыми;
• запах изо рта;
• снижение размеров печени, что проявляется в виде болевых признаков;
• заторможенность, тревожность и нарушение речи.

Острая печёночная недостаточность характеризуется изменением состава крови: происходит увеличение билирубина, что свидетельствует о распаде и его снижении, а также уменьшении протромбинового индекса.

Очень важно вовремя доставить больного в клинику, чтобы иметь возможность медикаментозного воздействия. В противном случае острая печёночная недостаточность может привести к смертельному исходу в крайние сроки.

Симптомы почечно-печёночного недуга

Симптомы почечно-печёночного заболевания практически идентичны с вышеуказанными, только единственным отличием является поражение почек, что говорит об их болезненности и проявлении следующих признаков:

1. Наличие боли поначалу в печени, а затем и в области почек.
2. Повышение температуры.
3. Признаки желтухи.
4. В моче обнаруживаются эритроциты, белок и составные желчи.
5. Формируется геморрагический диатез, причиной которого является интоксикация организма.

Основной опасностью почечно-печёночного недуга является вовлечение в процесс патологии и иных органов и систем: ЖКТ, ЦНС, органов дыхания и т. д. При хроническом виде происходит остановка работоспособности печёночных тканей, в результате чего токсины начинают выводиться посредством ЖКТ и лёгких. Это ненормальное состояние, поэтому организм испытывает сильные нагрузки.

Прежде чем приступить к лечению, важно правильно диагностировать заболевание. Что необходимо для диагностики, можно узнать из следующего раздела.

Диагностика

Если обнаруживаются все вышеперечисленные симптомы, то необходимо незамедлительно обратиться в стационар или вызвать скорую помощь. В клинике потребуется диагностика, чтобы иметь возможность правильной постановки диагноза. Прежде всего, диагностика начинается с опроса и осмотра пациента. Зачастую этого недостаточно, чтобы поставить верный диагноз, поэтому врач назначит клинические мероприятия.

Клинические мероприятия включают в себя сдачу крови на выявление биохимических данных на билирубин, щелочной фотосфазы, ЛДГ, АСТ и АЛТ. По этим показателям врач выявляет не только наличие признаков недуга, но и в какой стадии находится печёночная болезнь. Чем выше показатели, тем соответственно активнее процесс распада клеток печени.

Важное место в процессе лечения отдаётся инфузионной терапии, посредством которой обеспечивается правильное питание и осуществляется дезинтоксикация организма. Также необходимо улучшить микроциркулирование печени, нормализовать или восстановить равновесие кислотно-щелочного баланса.

Больному назначаются слабительные препараты и клизмы, для очистки ЖКТ от токсинов и избавления от запоров. Капельница с раствором глюкозы, витаминов В6, В12, и липоевая кислота вводятся ежедневно.

Если заболевание перешло в стадию печёночной комы, то прибегают к проведению интенсивных медикаментозных воздействий. Целью этих мероприятий является поддержание жизни пациента для возможности нормализации функционирования печени. Вводится раствор гидрокарбоната натрия или калия, а через носовой катетер осуществляется ингаляция увлажнённого кислорода. Если снижается давление, тогда внутривенно вводится альбумин.

Больной обязательно находится на стационарном лечении и под присмотром медсестёр. Помимо медикаментозных процедур осуществляется соблюдение следующих условий:

• ежедневный контроль анализа крови на определение состава альбумина;
• мониторинг мочевыделений;
• профилактика пролежней;
• проведение взвешиваний ежедневно.

Препараты гипоаммониемического воздействия позволяют уменьшить уровень аммиака в организме.

Если у больного наблюдается подсоединение почечной недостаточности, то потребуется дополнительно гемодиализ для того, чтобы вывести из крови аммиак и прочие токсины, которые в нормальных условиях обезвреживаются печенью. При отёках или асците необходимо проведение парацентеза, который поможет вывести излишнюю жидкость из организма.

Помимо всего перечисленного, для нормализации печени потребуется поддержание правильного питания, а, точнее, соблюдение диеты.

Диета

Диета в лечении печёночного недуга является обязательной процедурой, так как значительный удар получает печень именно от неправильного питания. Диета включает в себя соблюдение следующих процедур:

1. Снижение уровня белка и жиров до 30 грамм в сутки, а углеводов до 300.
2. Питаться предпочтительно растительной пищей, в которую входят: фрукты, овощи, мёд, компоты, кисель.
3. Пищу употреблять только в жидком или полужидком составе. При этом питаться необходимо понемногу, но каждые 2 часа.
4. Соль вовсе исключить из своего рациона.
5. Если нет отёков, то в сутки необходимо выпивать жидкости около 1,5 литра.

Диета играет важную роль при лечении печёночной недостаточности, поэтому комплексное воздействие позволит избавиться от симптомов недуга и вернуться к прежней здоровой жизни.

Печень круглосуточно работает и терпит наши слабости, вредные привычки, стрессы , болезни и окружающий нас мир. Функций у печени очень много: она обезвреживает токсины , переваривает еду, поддерживает постоянство организма и выполняет еще много всякой работы.

С ухудшением экологии вследствие деятельности человека, распространением вирусных гепатитов и других инфекций, алкоголизма и наркомании, ухудшением качества пищи, малоподвижным образом жизни и с развитием фармацевтической промышленности нагрузка на нашу печень значительно выросла. И когда все это сваливается одновременно и в большом количестве, печень может не справляться, и тогда развивается риск развития печеночной недостаточности , которая, в свою очередь, может привести к необратимым процессам в организме и к смерти больного.

И так, печеночная недостаточность – это патологическое состояние, синдром, характеризующийся поражением печеночных клеток и нарушением работы печени с потерей ее компенсаторных возможностей и основных функций, проявляется хронической интоксикацией организма. Печеночная недостаточность может привести к печеночной коме , то есть, полному отказу печени и обширному поражению головного мозга продуктами распада.

Немного статистики!

• От печеночной недостаточности умирает от 50 до 80% всех случаях заболевания.
• В мире каждый год умирает в среднем две тысячи человек по причине печеночной недостаточности.
• В 15% случаев печеночной недостаточности не удается объяснить причину ее развития.
• Самые частые причины развития печеночной недостаточности – поражение печени алкоголем, лекарственными препаратами и вирусными гепатитами.

• Печень имеет около 500 функций , а за одну минуту в ней происходит более 20 000 000 химически реакций.
• При проведении экспериментов на животных выяснили, что после удаления печени, животные находятся в нормальном состоянии на протяжении 4-8 часов, а через 1-2 суток умирают в состоянии печеночной комы.
• Цирроз печени всегда проявляется печеночной недостаточностью.
• Болезнь Боткина, или вирусный гепатит А , у людей старше 40 лет с наличием в анамнезе заболеваний печени и желчного пузыря в 40% случаев приводит к печеночной недостаточности. Вирусный гепатит А среди народа принято считать заболеванием детского возраста, которое достаточно легко переносится (приравнивают к ветряной оспе, краснухе , скарлатине и так далее).
• Вирусный гепатит Е у беременных в 20% заканчивается печеночной недостаточностью, в то время как, у мужчин и небеременных женщин вирусный гепатит Е может не проявляться вовсе.
• Прием такого, казалось бы, обычного препарата, как парацетамол , может привести к развитию молниеносного течения печеночной недостаточности (фульминантная печеночная недостаточность). А парацетамол во многих странах принято принимать в больших дозах при банальной простуде и ОРВИ.
• Именно от печеночной недостаточности большинство людей умирает вследствие отравления ядовитыми грибами (бледные поганки, мухоморы и другие).
• В большинстве случаев печеночной недостаточности у взрослых, помимо других причин развития синдрома, выявляется факт злоупотребления алкоголем .

Анатомия печени

Характеристика печени:

• вес – около 1,5 кг,
• форма – грушевидная,
• нормальные размеры печени у взрослых:
  • длина по косой линии – до 15 см,
  • длина правой доли – 11,0-12,5 см,
  • длина левой доли – 6-8 см,
  • высота – 8-12 см,
  • толщина – 6-8 см,
• края печени – ровные,
• консистенция – мягкая,
• структура – однородная,
• поверхности – блестящие и гладкие,
• цвет – бурый,
• покрыта брюшиной – серозной оболочкой, которая ограничивает органы брюшной полости.
• обладает способностью к регенерации (восстановлению).

• диафрагмальная поверхность – соответствует форме диафрагмы,
• висцеральная (обращенная к органам) поверхность – прилежит к окружающим органам,
• нижний край – под острым углом,
• верхнезадний край – под тупым углом, закругленный.

• правая доля,
• левая доля,
• квадратная доля,
• хвостовая доля.

Между квадратной и хвостовой долями печени, в правой продольной борозде находятся ворота печени, которые включают в себя структуры:

• печеночная артерия,
• портальная вена,
• желчный проток,
• нервы и лимфатические сосуды.

Регенерация печени

Восстановление печени происходит путем пролиферации гепатоцитов (роста и увеличения их количества), хотя почему это происходит до сих пор ученым не известно.

Скорость регенерации печени напрямую зависит от возраста. У детей скорость восстановления органа и объем, до которого он восстанавливается больший, чем у пожилых людей. Регенерация происходит медленно: так у детей этот период составляет 2-4 недели, а у пожилых людей – от 1 месяца. Скорость и объем регенерации также зависит от индивидуальных особенностей и заболевания, которое вызвало ее повреждение.

Восстановление печени возможно только при устранении причин развития гепатита, уменьшения на нее нагрузки, а также при поступлении в организм нормального количества полезных питательных веществ.

Не восстанавливается печень в случае наличия в ней активного инфекционного процесса (при вирусных гепатитах).

Строение печени

1. Серозная оболочка – брюшина.
2. Фиброзная оболочка – капсула, от которой проходят тонкие ветви соединительной ткани. Они разделяют паренхиму (часть органа, которая содержит в себе специальные функционирующие структуры или орган без оболочек) печени на дольки.
3. Печеночные дольки – структурная и функциональная единица печени, ее размер около 1 мм, в печени их содержится около полумиллиона.
4. Клетки Купфера – звездчатые макрофаги печени, иммунные клетки, располагаются в большом количестве в капиллярах печеночной дольки. Выполняют защитную функцию печени.

• Центральная долька печени – находится в центре печеночной дольки.
• Гепатоциты – печеночные клетки, которые выполняют секреторную функцию печени, все время вырабатывает желчь. Клетки печени располагаются печеночными балками – в два слоя. Гепатоцит располагается между желчным канальцем и внутридольковым капилляром.
• Желчные проточки – располагаются между печеночными балками, по ним желчь из гепатоцитов попадает в желчные ходы.
• Внутридольковые капилляры или синусоиды – кровеносные сосуды, через которые химические соединения попадают в гепатоциты и выходят из них переработанные вещества.

1. Портальная вена и печеночная артерия – через эти сосуды кровь из внутренних органов поступает в печень, причем, скорость кровотока в печени значительно замедляется, что способствует полнокровию органа;
2. Междольковые сосуды, вместе с междольковыми желчными проточками образуют междольковую печеночную триаду;
3. Вокругдольковые сосуды;
4. Внутридольковые сосуды или синусоиды;
5. Центральная вена – собирает кровь из синусоидов печеночной дольки;
6. Собирательные или поддольковые сосуды,
7. Печеночная вена – несет кровь в нижнюю полую вену.

Желчные сосуды печени

• Желчные ходы – не имеют оболочки, располагаются между гепатоцитами, собирают из них желчь;
• Междольковые желчные проточки;
• Вокругдольковые желчные проточки;
• Собирательные желчные протоки;
• Желчные протоки;
• Желчный пузырь, куда из всех желчных протоков желчь попадает через пузырный проток, желчный пузырь является временным резервуаром для желчи, где она отстаивается и «зреет»; объем желчного пузыря от 50 до 80 мл;
• Общий желчный проток соединяет желчный пузырь и печеночные протоки с луковицей двенадцатиперстной кишки, где необходима желчь для переваривания пищи.

Состав желчи

Основная функция желчи – переваривание жиров в кишечнике, за счет эмульгирования желчными мицеллами.

Желчные мицеллы – это частицы компонентов желчи, окруженные ионами, часть коллоида.

Желчь бывает:

• Молодая или печеночная желчь – выделяемая непосредственно из печени, минуя желчный пузырь, имеет желтоватый соломенный цвет, прозрачная.
• Зрелая или пузырная желчь – выделяется из желчного пузыря, имеет темный оливковый цвет, прозрачная. В желчном пузыре из желчи всасывается жидкость и выделяется слизь (муцин), таким образом, желчь становится вязкой и концентрированной.
• Базальная желчь – смесь молодой и зрелой желчи, которая поступает в двенадцатиперстную кишку, золотистого желтого цвета, прозрачная.

1. Вода – в желчи часть воды составляет около 97%, в ней растворены основные компоненты желчи.


2. Желчные кислоты:
   • холевая и хенодезоксихолевая кислоты – первичные желчные кислоты,
   • гликохолевая и таурохолевая кислоты (соединения с аминокислотами),
   • дезоксихолевая и литохолевая кислоты (вторичные желчные кислоты, образуются в кишечнике под действием кишечной микрофлоры).
   Желчные кислоты образуются из холестерина в гепатоцитах. В желчи они находятся в виде солей и анионов. Роль желчных кислот велика в переваривании жиров и всасывании жирных кислот и триглицеридов в кишечнике. Часть желчных кислот всасывается в кишечнике обратно в кровь, и снова попадают в печень.


3. Желчные пигменты:
   • билирубин
   • биливердин.
   Желчные пигменты образуются из гемоглобина в селезенке и в клетках Купфера. Любой эритроцит образуется в красном костном мозге (эритропоэз) и разрушается в селезенке, и небольшая их часть в печени. Эритроциты содержат в себе гемоглобин , который переносит на себе атомы кислорода и углекислого газа, то есть осуществляет газообмен в тканях. После разрушения эритроцита стоит вопрос об утилизации гемоглобина. Желчные пигменты – промежуточные продукты распада гемоглобина, с помощью желчи они выводятся из организма.

   Эти пигменты окрашивают желчь в желтый, зеленый и коричневый цвета. А также после связывания с кислородом незначительно окрашивает мочу (уробилиноген) и кал (стеркобилиноген).



4. Печеночные фосфолипиды (лецитины) – образуются путем синтеза фосфолипидов, которые поступают с пищей. Отличается от обычных фосфолипидов тем, что на них не действуют ферменты поджелудочной железы, а в неизмененном виде вместе с желчными кислотами участвуют в переваривании жиров и частично всасываются обратно в кровь и поступают в гепатоциты, а затем в желчь.


5. Холестерин – в желчи находится в свободном виде или в виде синтезированных из него желчных кислот. Поступает в организм вместе с пищей. Участвует в переваривании жиров в кишечнике.


6. Ионы:
   • натрий,
   • кальций,
   • калий,
   • хлор,
   • бикарбонаты
   Ионы попадают в кровь и печень вместе с едой. Главная их роль – улучшение проницаемости клеточных стенок, а также ионы входят в состав мицеллы в тонком кишечнике. За счет них происходит всасывание воды из желчи в желчном пузыре и ее концентрация, а также улучшение всасывания питательных веществ в кишечной стенке.

Схематическое изображение желчной мицеллы.

Основные функции печени – главная лаборатория организма

• Образование желчи – желчь способствует расщеплению и всасыванию жира в кишечнике.
• Обезвреживание токсинов и других инородных веществ , поступающих из вне, преобразовывая их в безвредные вещества, которые, в свою очередь, выводятся почками с мочой. Это происходит с помощью химических реакций в гепатоцитах (биотрансформация). Биотрансформация осуществляется за счет соединения с белками, ионами, кислотами и другими химическими веществами.
• Участие в белковом обмене – образование мочевины из продуктов распада белковых молекул – аммиака. При повышенном количестве аммиак становится ядом для организма. Мочевина из печени попадает в кровь, а далее выводится с почками.
• Участие в углеводном обмене – при избытке глюкозы в крови печень синтезирует из нее гликоген – реакция гликогенеза. Печень, а также скелетная мускулатура являются депо для запаса гликогена. При нехватке глюкозы в организме гликоген трансформируется в глюкозу – реакция глюкогенолиза. Гликоген – запас глюкозы в организме и энергия для работы скелетно-мышечной системы.
• Участие в жировом обмене – при недостатке жиров в организме печень способна углеводы (а именно гликоген) синтезировать в жиры (триглицериды).
• Утилизация продуктов распада гемоглобина путем преобразования его в желчные пигменты и выведение их с желчью.
• Кроветворение у плода во время беременности. Печень также участвует в образовании факторов свертываемости крови.
• Разрушение и утилизация избытка гормонов , витаминов и других биологически активных веществ.
• Депо для некоторых витаминов и микроэлементов , таких, как витамины В 12 , А, Д.

Причины и патогенез печеночной недостаточности

Механизм развития печеночной недостаточности по этапам

• Воздействие неблагоприятных (гепато-токсических) факторов на мембрану печеночных клеток – гепатоцитов.
• Из гепатоцитов начинают выделяться ферменты , которые продолжают разрушать (переваривать) печеночные клетки.
• Иммунная система начинает выделять аутоиммунные антитела к поврежденным гепатоцитам, которые полностью их уничтожают (некроз печеночной ткани).
• Распространение данного процесса на другие гепатоциты.
• При поражении 70-80% печеночных клеток развивается печеночная недостаточность.
• Полная или частичная утрата функций печени .
• При длительном процессе – образовываются анастомозы (дополнительные сосуды, которые минуя поврежденные участки, объединяют сохранные сосуды) между портальной и нижней полой венами (в норме их соединяют сосуды печени). Через эти анастомозы кровь циркулирует, не попадая в печень, что уменьшает шансы для регенерации печени.
• Метаболический ацидоз – попадание в кровь токсинов, которые не перерабатываются печенью, поражение ими всех систем и тканей, возможно поражение головного мозга.
• Нарушение всех обменных процессов в организме, так как печень перестает синтезировать и депонировать гликоген, образовывать мочевину и выводить аммиак из организма.
• Нарушение работы желчевыводящей системы – застой желчи (или холестаз) приводит к попаданию в кровь большого количества билирубина, который оказывает токсико-аллергическую реакцию на все системы, органы и ткани. При этом печень может увеличиваться в размерах.
• Печеночная энцефалопатия – поражение продуктами распада головного мозга.
• Печеночная кома – поражение больших участков центральной нервной системы, часто является необратимым процессом.

Причины печеночной недостаточности

• гипо- или авитаминозы,
• хроническая почечная недостаточность (ХПН),
• гормональные заболевания,
• недостаток кислорода в организме, включая анемии,
• массивные кровопотери,
• переливание несовместимой группы крови,
• хирургические операции в брюшной полости.

Виды печеночной недостаточности

Острая печеночная недостаточность

Также возможно молниеносное развитие печеночной недостаточности – фульминантная печеночная недостаточность, которая чаще возникает при отравлении ядами, химикатами, лекарственными препаратами и так далее.

Причины, которые могут привести к острой печеночной недостаточности:

В зависимости от причин развития различают формы острой печеночной недостаточности:

• Эндогенная или печеночно-клеточная форма – возникает при поражении клеток печени в результате воздействия на них гепато-токсических факторов. Характеризуется быстрым некрозом (или отмиранием) гепатоцитов.
• Экзогенная форма – развивается в результате нарушения печеночного и/или внепеченочного кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен), чаще всего при циррозе печени. При этом кровь с токсическими веществами минует печень, воздействуя на все органы и системы организма.
• Смешанная форма – при воздействии как печеночно-клеточных, так и сосудистых факторов нарушения работы печени.

После развития острой печеночной недостаточности все токсины, которые поступают из окружающей среды или образуются в результате обмена веществ, оказывают негативное влияние на клетки всего организма. При поражении головного мозга наступает печеночная энцефалопатия, затем, кома и смерть пациента.

Острая печеночная недостаточность – крайне тяжелое состояние организма, требующее немедленной дезинтоксикационной терапии.

Прогноз заболевания – в большинстве случаев, неблагоприятный, шанс на восстановление жизненных функций печени зависит от способности печени к регенерации (ее компенсаторных возможностей), времени до начала лечебных мероприятий, степени поражения головного мозга и устранения гепато-токсических факторов. Сама острая печеночная недостаточность – обратимый процесс. А из печеночной комы выходят только в 10-15% случаев.

Хроническая печеночная недостаточность

Характеризуется постепенным развитием симптомов на фоне обострения хронических заболеваний печени и желчевыводящей системы.

Причины хронической печеночной недостаточности:

Как и при острой печеночной недостаточности различают формы:

• экзогенная форма – поражение и некроз печеночных клеток происходит постепенно, часть клеток регенерируется, но при продолжении воздействия неблагоприятных факторов, отмирание гепатоцитов продолжается.
• эндогенная форма – нарушение кровообращения печени,
• смешанная форма.

При наличии дополнительных гепато-токсических факторов происходит декомпенсация (утеря возможностей регенерации гепатоцитов), при этом может развиться печеночная энцефалопатия и далее кома и летальный исход.

Факторы, которые могут привести к энцефалопатии и коме при хронической печеночной недостаточности:

• употребление алкоголя,
• самостоятельный прием лекарств,
• нарушение диеты, употребление в пищу большого количества белков и жиров,
• нервный стресс,
• распространенный инфекционный процесс (сепсис, грипп, менингококцемия, ветряная оспа, туберкулез и другие),
• беременность , роды, прерывание беременности,
• операции на брюшной полости и так далее.

Заболевание требует неотложного адекватного лечения и дезинтоксикации.

Прогноз: неблагоприятный, в 50-80% случаев печеночной энцефалопатии наступает смерть больного. При компенсированной хронической печеночной недостаточности возможно восстановление печени только при устранении всех гепато-токсических факторов и проведения адекватной терапии. Часто хроническая печеночная недостаточность на ее начальных стадиях протекает бессимптомно и диагноз можно поставить только на основании данных целенаправленных обследований. Это является причиной несвоевременной диагностики и лечения заболевания, что значительно снижает шансы на выздоровление.

Фото: препарат печени больного, страдавшего циррозом печени. Печень сморщенная, уменьшенная в размере, наблюдается расширение печеночных сосудов. Печеночная ткань вся проросла соединительной тканью.

Чем отличается острая и хроническая печеночная недостаточность (особенности)?

Симптомы печеночной недостаточности

Острая печеночная недостаточность, особенности клинического течения

1. Латентная стадия печеночной энцефалопатии – на этой стадии у пациентов нет жалоб, и нет ярко выраженных симптомов поражения печени. Изменения можно выявить только при обследовании.
2. I стадия печеночной энцефалопатии – прекома. При этом нарастают симптомы печеночной недостаточности: синдромы холестаза, портальной гипертензии, интоксикационные симптомы, появляются первые симптомы поражения нервной системы в виде ее торможения.
3. II стадия печеночной энцефалопатии – прекома. В этой стадии наблюдается отягощение состояния пациента, нарастают симптомы печеночной энцефалопатии, торможение сменяется возбуждением нервной системы, появляются немногочисленные патологические рефлексы. Более ярко становятся выраженными симптомы нарушения свертываемости крови, нарастает интоксикация, печень резко уменьшается в размерах, при пальпации ее выявить не удается (симптом «пустого подреберья»). На этой стадии появляется печеночный запах изо рта.
4. Кома – потеря сознания, больной проявляет рефлексы только на более сильные раздражители, появляются признаки полиорганной недостаточности (одновременное течение печеночной, легочной, сердечной, почечной недостаточности, отека мозга).
5. Глубокая кома – больной без сознания, наблюдается полное отсутствие рефлексов на любые раздражители в результате отека головного мозга, развивается полиорганная недостаточность. В большинстве случаев – это необратимый процесс, наступает смерть пациента.

Благоприятным фактом является возможность обратимости процесса в случае своевременной дезинтоксикационной терапии на ранних стадиях.

Хроническая печеночная недостаточность, особенности клинического течения

1. I стадия – функциональные возможности печени еще сохранены. Эта стадия характеризуется появлением диспептических расстройств, слабовыраженной интоксикации (слабость, сонливость).
2. II стадия – нарастание диспептических расстройств, интоксикации, появление симптомов поражения нервной системы в виде торможения, потери памяти, нарушения координации движения. Появляется печеночный запах изо рта. На этой стадии возможны кратковременные потери памяти. На этом этапе печень лишь частично выполняет свои функции.
3. III стадия – значительное снижение функциональных возможностей печени. Ранее появившиеся симптомы становятся более выраженными. Появляются проявления холестаза и портальной гипертензии, нарушения свертываемости крови, отягощение состояния нервной системы (выраженная слабость, нарушение речи).
4. IV стадия (печеночная кома) – печень полностью погибает и совсем не функционирует. Наблюдается потеря сознания, снижение рефлексов, затем их отсутствие. Развивается отек головного мозга. Нарастает полиорганная недостаточность. Чаще всего – это необратимый процесс, больной погибает.

• каждая ее стадия развивается постепенно, неделями, месяцами, годами;
• обязательными симптомами являются проявления портальной гипертензии;
• все симптомы менее выражены, чем при остром течении синдрома.
• хроническая печеночная недостаточность – необратимый процесс и рано или поздно приведет к печеночной энцефалопатии и коме.

Диагностика печеночной недостаточности

Лабораторные методы исследования состояния печени

*Все нормы показателей указаны только для взрослых.

Инструментальные методы диагностики заболеваний печени

Дополнительные методы исследования при печеночной недостаточности

1. рентгенография органов грудной клетки,
2. КТ или МРТ головного мозга,
3. фиброгастродуоденоскопия (зондирование пищевода, желудка, луковицы двенадцатиперстной кишки),
4. другие по показаниям.

Лечение острой печеночной недостаточности

• Самое главное, при возможности, устранить возможную причину развития печеночной недостаточности.
• Лечение необходимо начать немедленно.
• Госпитализация обязательна! Острую печеночную недостаточность лечат только в условиях стационара, при выраженной энцефалопатии – в реанимационном отделении.
• Лечение направлено на поддержание состояния организма и обмена веществ.
• Если исключить причину развития недостаточности печени и в течение 10 дней полноценно поддерживать жизнеобеспечение больного, наступает регенерация гепатоцитов, что дает возможность больному выжить.

Этапы интенсивной терапии острой печеночной недостаточности

1. Остановка кровотечений при наличии геморрагического синдрома:
   • При необходимости хирургическое лечение, направленное на восстановление целостности сосудов
   • Введение кровеостанавливающих препаратов: аминокапроновая кислота (этамзилат), витамин К (викасол), аскорбиновая кислота (витамин С), витамин Р (рутин), фибриноген и другие.
   • При неэффективности данных мероприятий, возможно переливание препаратов донорской крови, а именно, тромбоцитарной массы и других факторов свертывания крови.
2. Уменьшение интоксикации:
   • очистка кишечника,
   • безбелковая диета,
   • введение препаратов, стимулирующие перистальтику кишечника (церукал, метаклопрамид и другие),
   • вливание неогемадеза, реосорбилакта с целью детоксикации.
3. Восстановление объема циркулирующей крови: внутривенное капельное введение физ. раствора, других солевых растворов под контролем объема выделенной мочи.
4. Улучшение кровоснабжения печени:
   • Кислородная маска или искусственная вентиляция легких при наличии симптомов отека легких,
   • уменьшение отека печеночных клеток: введение осмотических препаратов (реополиглюкин, сорбитол),
   • расширение внутрипеченочных сосудов: эуфиллин, дроперидол, тиотриазолин,
   • препараты, улучшающие способностью печени воспринимать кислород: кокарбоксилаза, цитохром С и другие.
5. Восполнение необходимых энергетических запасов организма: введение глюкозы, альбумина.
6. Уменьшение всасываемости в кишечнике – лактулоза (дуфалак, нормазе и другие), назначение антибиотиков для нарушения кишечной микрофлоры.
7. Восстановление функций печени и способствование ее регенерации:
   • Аргинин, орнитин, Гепа-Мерц – улучшают функцию печени образования мочевины из аммиака,
   • витамины Р, группы В,
   • гепатопротекторы с фосфолипидами и жирными кислотами: эссенциале, ЛИВ-52, эссливер, липоид С и другие,
   • аминокислоты, кроме фенилаланина, триптофана, метионина, тирозина.
8. Коррекция работы головного мозга:
   • седативные (успокоительные) препараты,
   • улучшение кровообращения головного мозга (актовегин, церебролизин и другие),
   • диуретики (мочегонные, например, лазикс, маннит) для уменьшения отека головного мозга.

Лечение хронической печеночной недостаточности

• лечение заболеваний, которые привели к развитию печеночной недостаточности,
• симптоматическое лечение,
• лечение и профилактика осложнений печеночной недостаточности.
• Народная медицина бессильна в лечении данного синдрома!
• Диета – одно из главных мероприятий, направленное на восстановление клеток печени и уменьшение образования аммиака в организме. Диета безбелковая.
• Очищение кишечника, так как патогенная кишечная микрофлора способствует образованию аммиака и всасыванию его в кровь, а печень утратила свои возможности образования мочевины из аммиака. Для этого назначают очистительные клизмы 2 раза в сутки.
• Необходима коррекция основных показателей обменов веществ, согласно, биохимических исследований крови (электролитов, липопротеидов, глюкозы и так далее).
• Помимо приема основных медикаментозных препаратов, при наличии осложнений, необходимо проводить и их лечение.

Основные медикаментозные препараты, применяемые при хронической печеночной недостаточности

Показания к экстракорпоральным методам лечения

Гемодиализ – очищение и фильтрация крови, через аппарат искусственной почки, также возможно через листок брюшины (брюшной гемодиализ). При этом кровь прогоняется через фильтры, освобождая ее от токсинов.

Плазмаферез – очистка крови от токсических веществ с помощью специальных фильтров, с последующим возвращением плазмы обратно в кровеносное русло. Именно плазмаферез лучше себя зарекомендовал при лечении печеночной недостаточности.

Показания:

• Развитие почечно-печеночной недостаточности, обычно это происходит на этапе печеночной комы;
• Фульминантная печеночная недостаточность, развивающаяся на фоне отравления ядами и токсинами;
• Острая и хроническая печеночная недостаточность при выраженной интоксикации аммиаком, желчными пигментами, желчными кислотами и другими токсическими веществами.

Показания к пересадке печени

Пересаженная часть печени в организме реципиента (тот, которому пересадили орган) начинает постепенно регенерироваться до размеров здоровой печени. При этом гепатоциты начинают выполнять основные свои функции.

Опасностью данного метода является возможное отторжение пересаженного органа (чужеродного агента), поэтому больному в течение всей жизни придется принимать специальные препараты (цитостатики и гормоны).
Также проблемой в использовании данного метода в лечении печеночной недостаточности является его дороговизна и трудности в подборе максимально подходящего донора.

Осложнения состояния в виде геморрагического синдрома, легочно-сердечной недостаточности затрудняют подготовку такого пациента к тяжелой и длительной операции.

Принципы диетотерапии при печеночной недостаточности:

• малобелковая, а лучше безбелковая диета;
• суточная калорийность еды не должна быть менее 1500 ккал;
• еда должна быть вкусной и выглядеть аппетитно, так как у больных наблюдается резкое снижение аппетита;
• кушать надо часто, дробно;
• пища должна содержать достаточное количество легкоусвояемых углеводов (мед, сахар, фрукты, овощи);
• еда должна содержать в себе большое количество витаминов и микроэлементов;
• необходимо получать повышенное количество клетчатки;
• ограничение жира необходимо только при наличии симптомов холестаза;
• после улучшения состояния больного можно восстановить обычный рацион, вводя белковые продукты постепенно (как детям прикорм), начиная с белка растительного происхождения (гречка, злаки, бобовые), затем молочные продукты и при хорошей переносимости белка – мясо;
• при развитии у пациента печеночной энцефалопатии с нарушением акта глотания или печеночной комы рекомендовано парентеральное питание (введение растворов аминокислот, углеводов, липопротеидов, витаминов, микроэлементов через вену).

• необходимо отказаться от приема алкоголя и других гепато-токсических веществ (особенно, лекарственных препаратов без консультации врача),
• употреблять достаточное количество жидкости,
• отказаться от тяжелых физических нагрузок,
• высыпаться, наладить психологическое состояние,
• не допускать запоры, необходимо проведение очистительных клизм 2 раза в сутки,
• если позволяет состояние, больше находиться на свежем воздухе, избегая при этом открытых солнечных лучей.