Клиническая онкология органа зрения. Доброкачественные опухоли радужки и цилиарного тела Операция удаления лейомиомы радужки глаза

20-09-2012, 05:26

Описание

Скрининг

КЛАССИФИКАЦИЯ

По тканевой принадлежности выделяют:

  • миогенные опухоли (лейомиома);
  • эпителиальные (эпителиома):
  • сосудистые (гемангиома);
  • меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома, ирис-невус-синдром),
Лейомиома

Развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне торнадным ростом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. В связи с этим выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.

Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами (рис. 36-24).

На поверхности опухоли видны полупрозрачные выросты, в центре хорошо визуализируются сосудистые петли, которые иногда становятся источником рецидивирующих гифем. Может располагаться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, и прикорневой зоне (область цилиарных крипт). Первыми симптомами чаще всего бывают гифемы или повышение офтальмотонуса (при росте лейомиомы в зоне цилиарных крипт).

Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка: ею удлинение обусловлено выворотом пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли (рис. 36-25).

Пигментная лейомиома по консистенции более плотная, поверхность её бугристая. Прорастанию опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 его окружности сопутствует вторичная внутриглазная гипертензия.

Признаки прогрессии опухоли:

ДИАГНОСТИКА

Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии, гониоскопии и диафаноскопии. Иридоангиография имеет характерные для лейомиомы признаки - рисунок «зелёного листа».

Анамнез

Жалобы, как правило, отсутствуют.

Физикальное обследование

Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию, исследование внутриглазного давления.

Инструментальные исследования

Информативны эхобиомикроскопия, иридоангиография.

Дифференциальная диагностика

Беспигментную лейомиому необходимо дифференцировать с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулёмой, саркоидозом, ювенильной ксантогранулёмой, метастазом, абсцессом. Пигментную лейомиому следует дифференцировать от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного эпителия, инкапсулированного инородного тела.

Лечение

Хирургическое (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

Цели лечения

Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

От 3-4 нед до 2 мес (в зависимости от объёма операции).

Дальнейшее ведение

Показано динамическое наблюдение офтальмолога.

ПРОГНОЗ

Для жизни прогноз благоприятный. Зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

Эпителиома

Эпителиома (аденома пигментного эпителия) встречается редко.

Клиническая картина

Опухоль интенсивно чёрного цвета, растёт в виде отдельного узла с приподнятыми краями, локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает её. По краям опухоли могут формироваться маленькие пигментные кисты. Рост опухоли медленный, после прорастания в заднюю камеру, опухоль компримирует хрусталик, вызывая его помутнение. Вторичная глаукома - результат прорастания опухоли в структуры угла передней камеры.

Диагностика

Анамнез

Анамнез заболевания обычно длительный. Тёмное пятно на рудужке больные замечают случайно.

Физикальное обследование

Определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.

Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить с пигментной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом.

ЛЕЧЕНИЕ

Показано хирургическое лечение (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

Цели лечения

Сохранение глаза как функционирующего органа.

Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

Примерные сроки нетрудоспособности

Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

ПРОГНОЗ

Для жизни хороший, зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

Медуллоэпителиома

Развивается из примитивного зародышевого эпителия. Обнаруживают у детей в 6 мес - 6 лет.

СИНОНИМЫ

Диктиома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На поверхности радужки опухоль представлена полупрозрачными серовато-белыми хлопьями, рыхло связанными между собой, что создаёт условия для свободного перемещения опухолевых клеток по передней камере. Обтурация ими путей оттока внутриглазной жидкости приводит к развитию вторичной глаукомы. Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в её нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. В особо сложных случаях показана тонкоигольная аспирационная биопсия.

Анамнез

Неинформативен.

Физикальное обследование

Необходимо определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать от ретинобластомы, беспигментной меланомы, асептического абсцесса, метастаза.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое. Локальное удаление опухоли чревато быстрым появлением рецидива. Чаще лечение ограничивают энуклеацией, особенно при повышении внутриглазного давления.

Цели лечения

Удаление опухоли.

Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

ПРОГНОЗ

Для жизни хороший, даже при обнаружении в гистопрепаратах атипичных клеток и митозов.

Гемангиома

Врождённая опухоль. Может проявляться и в первые годы жизни ребенка и после 2-3-го десятилетий жизни. В радужке могут возникать капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Капиллярная гемангиома - опухоль новорождённых или детей первых лет жизни. На радужке представлена в виде переплетающихся малых сосудов тёмного цвета, врастающих в ткань радужки, занимая площадь от одного квадранта до половины поверхности радужки. В детском возрасте такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При прогрессировании процесса возможно развитие вторичной глаукомы.

Кавернозная гемангиома в виде узла располагается чаще у зрачкового края, имеет коричневато-жёлтый или красный цвет. Проминенция опухоли может меняться в зависимости от степени заполнения её полостей кровью. Типичны транзиторные гифемы.

Рацемозная гемангиома в радужке встречается очень редко в виде резко извитых, переплетающихся между собой сосудов, располагающихся и толще радужки и уходящих в угол передней камеры. Вторичная глаукома развивается рано.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.

Анамнез

Свидетельствует о появлении тёмного пятна на радужке в детстве, могут быть жалобы на частые гифемы.

Физикальное обследование

Необходимо определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, офтальмоскопия, тонометрия.

Дифференциальная дигностика

Проводят с неоваскуляризацией радужки, меланомой, ювенильной ксантогранулёмой, беспигментной лейомиомой и метастатической опухолью.

ЛЕЧЕНИЕ

При кавернозной гемангиоме эффективна лазеркоагуляция. Рацемозные гемангиомы практически не поддаются лечению. При появлении вторичной глаукомы показана энуклеация.

Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

Примерные сроки нетрудоспособности

Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

ПРОГНОЗ

Для жизни хороший, зрительный прогноз хороший при кавернозной гемангиоме. При капиллярной и рацемозной гемангиомах прогноз для зрения не определён.

Невус

Цвет радужки, рисунок крипт у каждого индивидуума генетически запрограммирован, характер её окраски у всех неоднороден: по всей поверхности радужки расположены участки гимерпигментации в виде мелких пятнышек (веснушек). Истинные невусы - это меланоцитарные опухоли, которые выявляют и у детей, и у взрослых. Обнаруживают, как правило, случайно.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Представлена участком гиперпигментации радужки с ровными границами, цвет варьирует от жёлтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая, рисунок радужки над опухолью сглажен, иногда она выступает над поверхностью радужки (рис. 36-27).

Размеры невуса варьируют от 2-3 мм до одного квадранта поверхности радужки. Стационарные невусы многие годы не меняют свой внешний вид. При прогрессировании невуса появляется изменение его окраски (потемнение или побледнение), увеличиваются размеры опухоли, вокруг невуса появляется распыление пигмента, границы его становятся менее чёткими, вокруг опухоли в радужке появляется венчик расширенных сосудов.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.

СИНОНИМЫ

Крупноклеточный невус.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характеризуется появлением опухоли интенсивно чёрной окраски, растет очень медленно. Порою в течение нескольких месяцев может вдруг увеличиваться в результате спонтанно возникающего некроза с дискомплексацией пигмента и появлением перифокального воспаления в окружающей радужке. В этот период возможно повышение офтальмотонуса с отёком роговицы.

ДИАГНОСТИКА

Помогает в диагностике биомикроскопия. В трудных случаях может помочь тонкоигольная аспирационная биопсия.

Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить с меланомой, эпителиомой и пигментной лейомиомой.

ЛЕЧЕНИЕ

ПРОГНОЗ

Для жизни и зрения благоприятный.

Статья из книги: .

Среди новообразований органа зрения внутриглазные опухоли по частоте занимают второе место, большинство из них злокачественные.

20.3.1. Опухоли сосудистой оболочки глаза

Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3 всех внутриглазных новообразований, развиваются в возрасте от 3 до 80 лет Они чаще представлены опухолями нейроэкто-дермального генеза, реже - мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23-25 % всех опухолей, остальные 75-77 % - в хориоидее.

20.3.1.1. Опухоли радужки

До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них (54-62 %) имеют миогенную природу.

Доброкачественные опухоли . Лейомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера радужки продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность вырабатывать меланин исчезает, дилататор же ее сохраняет. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора. Опухоль диагностируют преимущественно в третьем - четвертом десятилетиях жизни.

Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла (рис. 20.11, а). Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома имеет цвет от светло- до темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной (рис. 20.11, б). Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии (рис. 20.12, а). Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксци-зия). При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена путем наложения микрошвов (рис. 20.12, б). В результате восстановления целости радужки как диафрагмы значительно снижаются степень выраженности и частота хрусталикового астигматизма, уменьшаются световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

Невус . Цвет радужки и рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Окраска ее практически у всех неоднородна: по поверхности радужки могут быть разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек - "веснушек". Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Их выявляют как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2-3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При прогрессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Злокачественные опухоли . Меланома развивается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще в пятом десятилетии жизни у женщин. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают в детстве. Меланома радужки морфологически характеризуется выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном наблюдается веретеноклеточный тип опухоли, что определяет ее более доброкачественное течение.

По характеру роста выделяют узловую, диффузную (встречается крайне редко) и смешанную мелано-мы. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры - застойные явления в сосудах радужки. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13). Вследствие прорастания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.

Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое. Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1/3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5- 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.

Описание презентации Доброкачественные и злокачественные опухоли радужной оболочки и цилиарного по слайдам

Доброкачественные и злокачественные опухоли радужной оболочки и цилиарного тела выполнил: к/и Корниенко Л. А. Фильшина И. А. Иванова С. А.

КЛАССИФИКАЦИЯ доброкачественных опухолей: По тканевой принадлежности выделяют: — миогенные опухоли (лейомиома); — эпителиальные (эпителиома): — сосудистые (гемангиома); — меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома).

Аденома пигментного эпителия радужки является редкой доброкачественной опухолью в виде узла серо-черного цвета с бугристой поверхностью, чаще встречающейся на периферии радужки. Опухоль приводит к смещению радужки кпереди и истончению ее стромы, которая со временем атрофируется, обнажая опухоль, что хорошо видно при биомикроскопии.

Лейомиома является крайне редкой доброкачественной опухолью, возникающей из гладких мышц. Клинически сходна с беспигментной меланомой, но в отличие от нее не всегда локализуется в нижней половине радужки. Часто диагноз можно установить только гистологически. Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами. Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки.

Типичный невус - пигментированным, плоский или с легким выстоянием очаг, обычно размером менее 3 мм в диаметре. Располагается на поверхности радужки и может порой приводить к деформации зрачка и вывороту пигментной каймы. Веснушки мельче, чем невусы. Они бывают множественными и билатеральными, но никогда не нарушают архитектонику радужки.

Узелки Lisch - множественные, мелкие, билатеральные, меланоцитарные гамартомы, которые встречаются в возрасте старше 16 лет практически у всех пациентов с нейрофиброматозом I типа.

Гемангиома Врождённая опухоль. Может проявляться и в первые годы жизни ребенка и после 2 -3 -го десятилетий жизни. В радужке могут возникать капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы. Капиллярная гемангиома - опухоль новорождённых или детей первых лет жизни. На радужке представлена в виде переплетающихся малых сосудов тёмного цвета, врастающих в ткань радужки, занимая площадь от одного квадранта до половины поверхности радужки. В детском возрасте такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При прогрессировании процесса возможно развитие вторичной глаукомы. Кавернозная гемангиома в виде узла располагается чаще у зрачкового края, имеет коричневато-жёлтый или красный цвет. Проминенция опухоли может меняться в зависимости от степени заполнения её полостей кровью. Типичны транзиторные гифемы. Рацемозная гемангиома в радужке встречается очень редко в виде резко извитых, переплетающихся между собой сосудов, располагающихся и толще радужки и уходящих в угол передней камеры. Вторичная глаукома развивается рано.

КИСТЫ РАДУЖКИ ПЕРВИЧНЫЕ КИСТЫ РАДУЖКИ Эти кисты очень редки и возникают из пигментного эпителия или (реже) из стромы. В подавляющем большинстве стационарны и бессимптомны, особенно возникшие из пигментного эпителия. Эпителиальные кисты - односторонние, одиночные, темно-коричневого цвета, округлые, просвечивающиеся образования у зрачкового края, в средней зоне или у корня радужки. Порой киста может сместиться и свободно плавать в передней камере или стекловидном теле. В большинстве случаев они безопасны, лечение требуется крайне редко.

Стромольные кисты выявляют на первом году жизни. Одиночные, односторонние, с гладкой полупрозрачной передней стенкой и жидким содержимым. Многие годы киста может находиться в состоянии покоя, а затем внезапно увеличиться и привести к вторичной глаукоме, изменениям в роговице. При этом содержащийся уровень жидкости в кисте может имитировать псевдогипопион. Иногда киста может оторваться от радужки и плавать в передней камере или мигрировать в другое место. Встречаются случаи спонтанной регрессии кисты, но чаще проводят игольчатую аспирацию или хирургическое удаление.

Имплантационные кисты порождаются отложением эпителиальных клеток с поверхности конъюнктивы или роговицы в радужку после проникающего ранения ИЛИ операционной травмы, что может привести к следующим образованиям. Серозные кисты - прозрачные, заполнены жидкостью и могут быть связаны с местом ранения. Они обычно увеличиваются в размере, приводя к отеку роговицы, переднему увеиту и глаукоме. Ультразвуковая биомикроскопия позволяет уточнить локализацию и объем образования перед оперативным вмешательством.

Злокачественные опухоли радужной оболочки Меланома радужки Злокачественная меланоцитарная опухоль, растущая на поверхности радужки, чаще очень медленно, исходящая из стромы радужной оболочки. Может распространяться в угол передней камеры, передние отделы цилиарного тела.

Характеризуется пигментированным или беспигментным узлом размером <3 мм в диаметре и толщиной до 1 мм чаще в нижней половине радужки с ровной или неровной поверхностью. Выявляют поверхностную васкуляризацию опухоли, которую легче обнаружить у беспигментной, чем у интенсивно пигментированной опухоли, где сосуды не видны, а также деформацией зрачка, выворотом пигментной каймы, изредка встречается зонулярная катаракта. Признаки, связанные с эпителиоидно-клеточным компонентом, включают выраженную васкуляризацию, быстрый рост и неравномерную пигментацию.

ЛЕЧЕНИЕ — Наблюдение за подозрительными очагами заключается в регистрации данных биомикроскопии, гониоскопии и фоторегистрации. Наблюдение должно быть пожизненным, поскольку признаки роста могут появиться после длительного периода покоя. Первоначально обследование проводят через каждые 3 -6 мес, затем 6 -9 мес и далее 1 раз в год. — Иридэктомия показана при небольших опухолях с иридопластикой для снижения послеоперационной светобоязни. — Иридоциклэктомию проводят при опухолях, врастающих в угол передней камеры. — Лучевую терапию проводят с использованием аппликаторов (брахмтерапия) или наружного облучения радиочувствительных опухолей. — Энуклеация показана при диффузно растущих опухолях.

Метастаз Злокачественная, быстрорастущая опухоль в радужке, возникающая в результате гематогенного переноса опухолевых клеток из основного узла опухоли. Метастазы в радужку достигают чуть менее 10% от общего числа внутриглазных метастазов. До 47% метастазов в радужку у женщин представлен раком молочной железы, 25% у мужчин составляет рак лёгкого.

Метастазы в радужку редки, чаще их выявляют у больных с установленной метастатической болезнью. Они напоминают розовые или желтоватые, быстро растущие образования, которые могут сопровождаться передним увеитом или, что реже, гифемой. Могут также выявляться мелкие, множественные отложения.

При меланобластомах радужной оболочки. Пигментное новообразование радужной оболочки распространяется в угол и прикрывает его элементы

Классификация опухоли цилиарного тела: 1. Доброкачественные опухоли: Аденома Фукса Эпителиома Медуллоэпителиома 2. Злокачественные опухоли: Меланома Метастатические опухоли

Аденома Фукса, или доброкачественная эпителиома, встречается крайне редко и, как правило является предметом случайной находки. Опухоль развивается из беспигментного цилиарного эпителия, представлена округлым, светлым узелком, размеры которого не превышают 4 мм в диаметре.

Эпителиома развивается из пигментного цилиарного эпителия, встречается несколько чаще. Опухоль обнаружена в возрасте 15 -76 лет, чаще у женщин. У корня радужки или на склере у лимба расположено темное пятно, обращают внимание расширенные и извитые эписклеральные сосуды. Чаще опухоль врастает в радужку у корня, образуя узел интенсивно черного цвета, овальной формы. Края четко очерчены, поверхность ее бархатистая.

Медуллоэпителиома встречается редко. Относится к врожденным новообразованиям, диагностируется чаще в первые 4 года жизни ребенка, имеются сведения о появлении опухоли у взрослых. Растет медленно, местно может приобретать инвазивный рост, прорастая в склеру. Рост не редко сопровождается неоваскуляризацией радужки соответственно месту расположения опухоли или неоваскулярной глаукомой. Чаще в нижней половине цилиарном теле обнаруживают серые или розоватые опухолевые массы. Иногда кисты по поверхности опухоли маскируют сами опухолевые массы. Может развивать вторичная глаукома при росте опухоли в прикорневую зону радужки и угол передней камеры. У маленьких детей может развиться буфтальм. Иногда опухоль может приобретать агрессивное течение, разрушает глаз и распространяется в орбиту.

Меланома изолированная меланома цилиарного тела составляет менее 1% от всех меланом увеального тракта. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Четко ограниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. Имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Длительно протекают бессимптомно. Прорастая в УПК сопровождается проявлением складок радужки, расположенных концентрично опухоли, ложного иридодиализа. Меняется форма зрачка при прорастаний опухоли в дилататор зрачка. Край зрачка утолщается, зрачок не реагирует на свет.

Беспигментная меланома имеет розовый цвет, визуализируются собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. Меланома сопровождается неоваскуляризацией радужки и повышением ВГД. Опухоль может привести к вторичной глаукоме или к отслойке сетчатки.

Метастатические опухоли в цилиарное тело метастазируют практически все опухоли человека. Метастаз характеризуется теми же признаками, что и меланома. Опухоль имеет, желтовато-белый или розовый цвет, с более быстрым нарастанием симптомов. Чаще возникает вторичная глаукома и признаки переднего увеита. Метастатическое поражение радужки и цилиар- ного тела сопровождается в 80% случаев развитием Вторичной глаукомы или иридоциклитом с «сальн- ными» преципитатами.

Диагностика: Биомикроскопии Гониоскопии Микроциклоскопия Транссиллюминация УЗИ МРТ КТ

Лечение — Наблюдение за подозрительными очагами заключается в регистрации данных биомикроскопии, гониоскопии и фоторегистрации. Наблюдение должно быть пожизненным, поскольку признаки роста могут появиться после длительного периода покоя. Первоначально обследование проводят через каждые 3 -6 мес, затем 6 -9 мес и далее 1 раз в год. -При эпителиомах показано органосохранное лечение даже при прорастании опухоли в прилежащую склеру. В подобных случаях опухоль удаляют единым блоком с окружающими пораженными тканями. Мы в таких случаях образовавшийся дефект закрываем склеророговичным трансплантатом. При медуллоэпиталиоме учитывая рост опухоли, тенденцию к разрушению склеры и прорастанию в орбиту, целесообразно проводить энуклеацию. Прогноз для жизни благоприятный.

При локализованных меланомах цилиарного тела может быть использовано локальное удаление. Частичная ламеллярная склероувеоэктомия. Возможно лучевое лечение. При больших опухолях занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела, сопровождающихся картиной неспецифического переднего увеита или повышением ВГД, показана только энуклеация. Лечение метастатических опухолей паллиативное. Возможно наружное облучение глаза. Энуклеация показана при симптомах болящей глаукомы.

В статье рассмотрены виды доброкачественных и злокачественных новообразований органа зрения, представлены современные подходы к их диагностике и лечению.

Введение

Офтальмоонкология – направление офтальмологии, которое занимается выявлением и лечением опухолей органов зрения. Возможная локализация опухолей:

    придаточный аппарат (веки, конъ­юнктива);

    внутриглазные (сосудистый тракт, сетчатка);

В каждой из перечисленных зон могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные новообразования. Согласно статистике, преобладают доброкачественные эпителиальные опухоли.

Наиболее распространенными являются опухоли придаточного аппарата глаза, 70–80% из них приходятся на опухоли век. Возрастная категория пациентов – от шести месяцев. Женщины болеют в полтора раза чаще мужчин.

Существует большое количество разновидностей эпителиальных образований придаточного аппарата (рис. 1). К доброкачественным относятся папиллома, сенильная бородавка, кожный рог, кератоакантома, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма. Распространенными злокачественными новообразованиями являются базально-клеточный рак, а также различные сосудистые новообразования.

Существуют следующие инструментальные методы диагностики опухолей век:

    биомикроскопия;

    оптическая когерентная томография;

    дистанционная томография;

    компьютерная томография (КТ);

    цитологическое исследование (соскоб, тонкоигольная аспирационная биопсия);

    гистологическое исследование (биопсия или полное удаление опухоли).

Можно избежать многих ошибок при диагностике и лечении, если отправлять фрагменты тканей на гистологическое исследование.

Для лечения опухолей век применяют:

  • криодеструкцию;

    лучевую терапию;

    хирургическое вмешательство;

    комбинированную терапию.

Доброкачественные эпителиальные образования

Доброкачественные опухоли могут быть эпителиальными (папилломы, кератомы), сосудистыми (гемангиомы), нейроэктодермальными (невусы) или кистозными.

Наиболее распространены такие доброкачественные эпителиальные образования, как папилломы (13–31% случаев):

    локализуются на нижнем веке;

    серовато-желтого цвета;

    поверхность – сосочковые разрастания, в центре которых сосудистая петля.

Средний возраст пациентов – 45–60 лет. Диагностика – биомикроскопия, лечение хирургическое (наиболее часто используемый метод – радиоэксцизия). Существует мнение, что папилломы можно не удалять. Однако нельзя забывать, что папилломатоз, вызываемый папилломавирусом, является предраковым заболеванием. Присутствует риск малигнизации опухоли.

Сенильная бородавка встречается в 10–15% случаев. Цвет – серовато-желтый или коричневый, поверхность – шероховатая, сухая, образование плоское или слегка проминирующее, границы четкие. Средний возраст пациентов – старше 50–60 лет. Важно обращать внимание на все признаки роста такого образования: изменение размера, появление сосудистой сети, пигментации, даже если это непигментное образование, поскольку любая доброкачественная опухоль на определенной стадии перерождается в злокачественную. Лечение хирургическое.

Кожный рог также относится к предраковым заболеваниям. Многократные рецидивы приводят к развитию плоскоклеточного рака. Заболевание наблюдается не так часто –

Злокачественные эпителиальные образования

Злокачественные новообразования в отличие от доброкачественных могут метастазировать, что представляет угрозу для жизни больного. Поэтому врач должен настойчиво рекомендовать пациенту необходимое лечение.

Плоскоклеточный (чешуйчатый клеточный) рак составляет 15–18% всех злокачественных опухолей (рис. 2). Факторами риска малигнизации доброкачественной опухоли (папилломы) в злокачественную являются ультрафиолетовые лучи, папилломавирус, хронические кожные заболевания, пожилой возраст. Особенности роста – узловой, язвенный. Для начальной стадии характерны следующие симптомы: кожная эритема, на месте которой развивается уплотнение с сухой, шероховатой поверхностью, окруженное зоной перифокального воспаления. Далее в центре узла развивается углубление с изъязвленной поверхностью. Края язвы пологие, бугристые и плотные. Отличительная особенность всех злокачественных новообразований – инфильтративный рост в подлежащие ткани. При этом внешне опухоль может казаться неизмененной. Как правило, диагноз ставится на основании быстрого роста образования, появления сосудистой сети, отека. Смертность – 2% случаев в течение пяти лет.

Диагностика включает биомикроскопию, биопсию, рент­генофлуо­ресцентное исследование. В протокол обследования больного при подозрении на злокачественные новообразования обязательно должны быть включены ультразвуковое и компьютерное исследования, чтобы установить, нет ли прорастания опухоли в передние отделы орбиты глаза. После удаления материал отправляют на гистологическое исследование. Морфологическими признаками плоскоклеточного рака служат полигональные клетки сквамозного слоя эпителия с выраженной анаплазией, ядерным полиморфизмом и большим количеством митозов.

Лечение комбинированное: сочетание хирургических методов с контактной лучевой терапией (брахитерапией), дистанционной гамма-терапией, также применяется узкий медицинский протонный пучок. Если использовать только хирургическое вмешательство, через некоторое время может развиться рецидив и рост опухоли продолжится.

Наиболее распространенным эпителиальным злокачественным новообразованием является базально-клеточный рак. Его частота составляет 75–90% случаев. Возраст больных – 40–75 лет. Базально-клеточный рак локализуется на нижнем веке и внутренней спайке. При узловой форме появляется округлый узел на широком основании с кратером в центре и с геморрагической коркой, при разъедающей форме возникает язвочка, которая постепенно увеличивается и разрушает веко. Эти формы могут быть самостоятельными, а также переходить одна в другую. Для базально-клеточного рака характерен бурный инфильтративный рост (злокачественное новообразование может распространяться в передние отделы орбиты глаза, прорастать в кость и разрушать ее, а также заполнять слезно-носовой канал и решетчатые пазухи). Базально-клеточный рак также способен метастазировать.

Частота развития аденокарциномы мейбомиевой железы –

Злокачественные опухоли мягких тканей

Помимо эпителиальных опухолей в периорбитальной области отмечаются злокачественные опухоли мягких тканей, такие как рабдомио­саркома. Рабдомиосаркома отличается от аденокарциномы очень быстрым ростом. Начинается все с небольшого отека, больной ни на что не жалуется, полагая, что это укус насекомого или простуда. Однако в течение нескольких недель опухоль быстро прогрессирует.

Диагностика – тонкоигольная аспирационная биопсия. Если раньше всем больным проводили экзентерацию (удаление) глазницы, сегодня им предлагают комбинированную химио- и лучевую терапию с иссечением остаточного очага.

Доброкачественные пигментные опухоли кожи век

Существует довольно много разновидностей невусов: пограничные (плоское темное пятно с четкими границами), смешанные (легкая проминенция, папилломатоз с ростом волос), ювенильные (узел розовато-желтого цвета, четкие границы), гигантские (системные: большие размеры, пигментация, оба века, волосяной покров, сосочки, птоз). Их источник – меланоциты (как и при развитии меланомы). В зависимости от количества меланоцитов встречаются как пигментные невусы, так и беспигментные. 21–23% пациентов – дети и подростки.

Хотя невусы не относятся к злокачественным опухолям, как только образование начинает прогрессировать (изменение цвета опухоли, ее поверхности и плотности, увеличение размеров, «распыление» пигмента по ее границам, пигментные дорожки, появление сосудистого венчика вокруг образования), его рекомендуется удалять в пределах здоровых тканей (с обработкой ложа).

Злокачественные пигментные опухоли кожи век

Меланома составляет 1% всех злокачественных опухолей век. К факторам риска относятся ультрафиолетовое облучение, наличие невуса, меланоз, семейный анамнез, пожилой возраст.

Отличительные признаки меланомы – характерный цвет кожи (от светло- до темно-коричневого), нечеткие границы образования, присутствует пигментация (гнездная), в толще – собственные сосуды, поверхность – бугристая, легко изъязвляется и кровоточит. Характер роста – узловой, плоскостной, инфильтративный.

Среди морфологических признаков выделяют интердермальные меланоциты с выраженной анаплазией, атипией, ядерным полиморфизмом и большим количеством митозов.

Метастазы обнаруживаются как в региональных лимфатических узлах, так и в печени, легких (дистантные). Смертность составляет 50% случаев в течение пяти лет (в зависимости от того, на какой стадии меланома была выявлена). Прогноз относительно образования, распространившегося на конъюнктиву, крайне неблагоприятный.

Диагностика – биомикроскопия, радиофосфорная индикация, термография, цитология с отпечатков. Биопсия противопоказана.

Лечение меланомы комплексное. Она включает хирургическое вмешательство, брахитерапию, использование узкого медицинского протонного пучка.

Опухоли конъюнктивы

Среди опухолей конъюктивы 90% являются доброкачественными (дермоид, липодермоид, папиллома, меланоз, гемангиомы, лимфангиомы). Злокачественное новообразование конъюктивы подразделяют на эпителиальные (рак), пигментные (меланома), лимфоидные (злокачественные лимфомы).

Диагностика – биомикроскопия, термография, оптическая когерент­ная томография.

Лечение – радиохирургия, лазерэксцизия, брахитерапия, узкий медицинский протонный пучок.

Внутриглазные опухоли

На долю опухолей глаза приходится 3–3,5% от общего числа опухолей, из них внутриглазные новообразования составляют 98,8% (опухоли переднего отрезка, меланомы хориоидеи). Интраокулярные опухоли (рис. 3) подразделяют на опухоли сосудистой оболочки и опухоли сетчатки (рис. 4). Выживаемость таких пациентов по-прежнему невысока.

Основными методами диагностики при подозрении на наличие опухоли иридоцилиарной зоны являются биомикроскопия, гониоскопия, микроциклоскопия, тонография, диафаноскопия, иридоангиография, зеркальная микроскопия.

Клиническая картина беспигмент­ных лейомиом радужки: цвет – желтовато-розовый (за счет сосудов опухоли), плотность – неравномерная, консистенция – рыхлая, студенистая, поверхность – полупрозрачные выросты с сосудистой петлей в центре. Характер роста – плоскостной, узловой и смешанный. Встречается рецидивирующая гифема.

Признаки пигментной лейомиомы: цвет – от светло- до темно-коричневого, консистенция – плотная, поверхность – бугристая. Характер роста – плоскостной, узловой и смешанный. Локализация – цилиарный пояс.

Признаки прогрессии опухоли – сглаженность рельефа радужки, зона распыления пигмента вокруг опухоли, пигментные дорожки, изменение формы зрачка (зрачок всегда подтянут к опухолевому очагу или, наоборот, уплощен), нарушение реакции на свет (в зоне опухоли она замедленная), появление сосудистого венчика вокруг опухоли и увеличение ее размеров. Для того чтобы установить объем операции, необходимо провести гониоскопию и определить угол передней камеры для оценки распространения новообразования.

Доброкачественные опухоли растут очень медленно, постепенно. Это относится и к невусам радужки (рис. 5). Однако даже доброкачественные новообразования могут стать причиной удаления глаза. Блокируя угол передней камеры, они приводят к развитию вторичной глаукомы с выраженным болевым синдромом.

К злокачественным опухолям радужки относят меланомы и рабдомиосаркомы, отличающиеся агрессивностью и инфильтративным характером роста. Они быстро образуют большой узел, который занимает всю переднюю камеру – от радужки до эндотелия. Злокачественные новообразования всегда сопровождаются сосудистой реакцией, кровоизлияниями в ткани опухоли, сателлитами. Опухолевые ткани расположены по всей радужке (анулярный рост опухоли). Признак злокачественного новообразования – ухудшение зрения (при доброкачественных опухолях зрительная функция не страдает), повышается внутриглазное давление.

На рис. 6 представлены основные методы лечения иридоцилиарных опухолей. В случае запущенных форм проводится энуклеация. Учитывая современные концепции лечения, в частности направленность на сохранение органов, в последнее время активно используют блокэксцизию, когда опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями. Все чаще в комплексе применяют брахитерапию. Все эти операции могут сопровождаться иридопластикой (после удаления опухоли ушивается радужка). При наличии сенильной или осложненной катаракты одномоментно проводят ее экстракцию с имплантацией линзы или отсроченно имплантируют иридо-хрусталиковую диафрагму.

Меланома хориоидеи

Меланома – опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из клеток меланинпродуцирующей системы (рис. 7–10).

Современные методы исследования позволяют определить не только размер опухоли, но и сосудистую сеть (в настоящее время хорошо изучены типы крово­снабжения увеальной меланомы хориоидеи). На ультразвуковом исследовании (УЗИ) уточняется толщина опухоли. По мере роста опухоли происходит снижение скорости кровотока в центральной артерии сетчатки в 3,6 раза и его повышение в задних цилиарных артериях в 1,2 раза. Симптом «обкрадывания» объясняет формирование ретино-туморальных шунтов, которые ухудшают исход локального лечения опухоли.

При подозрении на наличие внутриглазных опухолей определяется острота зрения. Используют общеклинические исследования, офтальмоскопию, биомикроскопию, тонометрию. На УЗИ определяют точные размеры опухоли, диаметр в разных проекциях, выявляют собственные сосуды опухоли, поскольку существуют другие патологии сетчатки, хориоидеи, которые маскируются под меланому. При подозрении на экстрабульбарный рост и локализацию опухоли в юкстакапиллярной зоне выполняется компьютерная томография. Кроме того, применяются иммунологическое обследование, тонко­игольная аспирационная биопсия, флуоресцентня ангио­графия, оптическая когерентная томография (вспомогательный метод, используется для уточнения диагноза, распространенности процесса и определения тактики лечения), молекулярно-генетическое исследование.

Выживаемость больных зависит от генетических факторов: почти у половины больных, которые умирают через три-четыре года после начала лечения, выявляется моносомия 3. Именно мутация хромосомы 3 дает такую низкую выживаемость. Доказано, что это может играть ключевую роль в злокачественной трансформации меланоцитов.

При использовании оптической когерентной томографии удалось установить, что при таких опухолях имеются как ассоциированные изменения над самой опухолью, так и дистантные, в частности в макулярной зоне. Меланома на начальной стадии – это образование округлой или овальной формы, с нечеткими границами, проминирующее. На его поверхности могут быть кровоизлияния. Чаще изменения отмечаются в макулярной зоне, что является характерным признаком меланомы.

Ранее считалось, что инвазивно диагностировать опухоль невозможно. Оказалось, что тонко­игольная аспирационная биопсия позволяет не только диагностировать заболевание, но и определять тактику лечения: сохранить глаз или (если опухоль большая) удалить. Проводя тонкоигольную аспирационную биопсию, важно ограничить область роста опухоли, чтобы в последующем не было экстрабульбарного роста.

Гистологические формы меланомы – это веретеноклеточная меланома А и В, эпителиоидноклеточная, эпителиальная и смешанная. Поскольку при меланоме наблюдается метастазирование, необходимо проверить органы-мишени: печень, легкие, кожные покровы и головной мозг. Самый распространенный метод – УЗИ. Однако сейчас все чаще используется позиционно-эмиссионная томография и КТ. Отдаленные метастазы выявляются у больных в течение 8–57 месяцев, медиана – 24 месяца.

Опухоль может возникнуть и de novo (на фоне абсолютно здоровой хориоидеи), и на фоне предшествующего невуса, и на фоне окулодермального меланоза (меланоз кожи или конъюнктивы). Больные с невусами хориоидеи и кожи век – это группа риска развития внутриглазной меланомы.

К симптомам меланомы хорио­идеи относят снижение зрительных функций, «завеса» перед глазом, искривление предметов, метаморфопсии. Специфические жалобы (кроме далеко зашедших случаев, когда происходит экстрабульбарный рост), как правило, отсутствуют. Дополнительными признаками являются вторичная отслойка сетчатки с экссудативным компонентом, новообразованные сосуды в опухоли, шунтирующиеся с расширенными ретинальными сосудами, друзы на поверхности опухоли, участки дистрофии сетчатки, поля оранжевого пигмента на поверхности опухоли, складчатость сетчатки, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку, признаки перифокального воспаления, рубеоз радужки, расширенные эписклеральные сосуды.

Беспигментную меланому распознать сложно, поэтому необходимо использовать практически все методы инструментальной диагностики. Важным признаком наличия опухоли при применении флуоресцентной ангиографии является остаточный флуоресцент через 40 минут после начала обследования.

Кроме злокачественной опухоли существуют и доброкачественные. Чаще всего встречается гемангиома хориоидеи – редкая врожденная опухоль. Она имеет розовый цвет, растет медленно. Гемангиома хориоидеи может приводить к экссудативной отслойке сетчатки. В настоящее время выделяют две клинические формы заболевания: ограниченную и диффузную. 62% гемангиом локализуется за экватором, темпоральнее диска зрительного нерва.

Помимо первичных опухолей большой проблемой являются вторичные внутриглазные опухоли (метастазы в область хорио­идеи). Это эпителиальные злокачественные новообразования (первоисточник чаще всего рак молочной железы, простаты). Вторичные опухоли надо правильно диагностировать. Они абсолютно беспигментные, бинокулярные и мультицентричные. Их размер – 3–4 мм. Дифференциальный диагноз проводится с беспигментной меланомой, лимфомой, патологией сетчатки. Для диагностики применяются УЗИ, флуоресцентную ангиографию, тонкоигольную аспирационную биопсию. Лечение – лучевая терапия, транспупиллярная термотерапия.

Очень часто меланома хориоидеи диагностируется уже на поздней стадии (опухоль толщиной более 8–10 мм, в основании более 16 мм), поэтому основным методом лечения является энуклеация. Все остальные случаи можно лечить брахитерапией. Применяются такие радиоактивные вещества, как рутений и стронций. Условия успешной брахитерапии: расчет поглощенной дозы и индивидуальное планирование в зависимости от размеров опухоли (ее толщина и диаметр), точная топометрия и интраоперационный контроль.

Лазерная коагуляция опухолей используется достаточно давно, но в последние десять лет вместо нее активно применяют транспупиллярную термотерапию. Показания к транспупиллярной термотерапии: парацентральные опухоли, юкстапапиллярные, мультицентричные опухоли, толщиной не более 4 мм, диаметром 10 мм. Метод позволяет разрушить опухоль (она прогревается до температуры 42–47 ºС и практически сваривается) и сохранить зрение (если опухоль расположена в центре).

Еще одним методом лечения меланом хориоидеи является узкий медицинский протонный пучок. Благодаря этому способу разрушаются не только опухоли переднего отрезка, но и постэкваториальные увеальные меланомы, что значительно расширяет возможности органосохраняющего лечения. Размер опухоли в этом случае не имеет значения. Средняя пятилетняя выживаемость при ликвидационных мероприятиях гораздо ниже (37–45%), чем при органосохраняющих (65–85%), поэтому главная задача – вовремя выявить опухоль и начать лечение. Это повысит пятилетнюю выживаемость в два раза.

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественная нейроэктодермальная опухоль сетчатки (рис. 11). Распространенность – один случай на 15–20 000 новорожденных. Может поражаться как один, так и оба глаза (мультифокальный характер роста). Ретинобластома выявляется очень плохо. Дети (особенно с монокулярной формой) часто поступают с ретинобластомой на поздних стадиях, в связи с чем глаза приходится удалять.

Основная жалоба на поздних стадиях – свечение зрачка, симптом кошачьего глаза – 59,8% случаев, косоглазие (если опухоль расположена в центре) – 31,8%, боль в области глазного яблока – 24,6% случаев.

Ретинобластома – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному признаку. Причиной развития ретинобластомы является мутация Rb1.

Это абсолютно беспигментное, бело-серого цвета образование. Методов диагностики много, наи­более широко используются ретинальная педиатрическая камера, УЗИ, КТ и магнитно-резонансная томография. Наличие кальцификатов в опухолевых тканях тоже патогномоничный признак ретинобластомы. Опухоль может распространяться за пределы орбиты, что ведет к ошибочным диагнозам (у детей в возрасте до пяти лет в 30% случаев, после пяти – 56%).

Лечение ретинобластомы начинается с неоадъювантной химиотерапии, которая назначается в зависимости от стадии заболевания. При локальных формах используются следующие протоколы: на стадии АВ – двухкомпонентная неоадъювантная химиотерапия (карбоплатин 18,7 мг/кг, винкристин 0,05 мг/кг), на стадии СDЕ – трехкомпонентная (карбоплатин 18,7 мг/кг, винкристин 0,05 мг/кг и этопозид 5 мг/кг (первый и второй день).

Применяются также методы локальной химиотерапии: интраартериальной (введение препарата в глазную артерию) или интравитреальной (в стекловидное тело).

После уменьшения опухоли переходят к хирургическим методам лечения. Если опухоль очень большая, обязательно выполняется энуклеация. Далее применяют неоадъювантную химиотерапию, лазерное лечение, особенно при мультифокальной ретинобластоме.

Показания к транспупиллярной термотерапии: парацентральные, юкстапапиллярные опухоли, толщиной не более 4 мм, диаметром 10 мм, мультицентричные. В результате этого вида лечения отмечается регрессия опухолевых отсевов в стекловидном теле и уменьшение диссоциации опухолевых узлов.

Показания к дистанционной лучевой терапии: экстрабульбарный рост опухоли, продолженный рост по зрительному нерву, транссклеральный рост, формирование узла в орбите.

Опухоли орбиты

Основными методами инструментальной диагностики опухолей орбиты считаются экзофтальмометрия по Гертелю, измерение ширины глазной щели и угла смещения глазного яблока по Гиршфельду, рентгенография, УЗИ, КТ, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия орбиты, тонкоигольная аспирационная биопсия, гистологическое исследование.

Клинически опухоли орбиты проявляются как экзофтальм. Различают сосудистые опухоли у детей, взрослых (кавернозная гемангиома), нейрогенные опухоли (16%). Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок между твердой и паутинной оболочками зрительного нерва, глиома – из астроцитов. Невринома составляет 1/3 доброкачественных опухолей орбиты, нейрофиброма – 1,5%, сочетается с системным нейрофиброматозом Реклингаузена в 12% случаев.

Глиома зрительного нерва составляет 5% опухолей головного мозга у детей. Частота заболеваемости – один случай на 100 000 детей в год. 10–70% детей с глиомой страдают нейрофиброматозом, у 25–30% детей с астроцитомой выявляются структурные изменения в гене Rb1.

К клиническим симптомам глиомы зрительного нерва относятся снижение остроты зрения, сужение поля зрения, постепенное развитие простой атрофии зрительного нерва. Позднее появляется осевой экзофтальм на стороне поражения. КТ-признаки глиомы зрительного нерва – цилиндрическое утолщение нерва и относительно низкая плотность (20–30 Н), которая повышается после контрастирования на 70–100%. Лечение – лучевая терапия.

Опухоли слезной железы (7,5%) часто рецидивируют и трудно поддаются лечению. Плеоморфная аденома обычно локализуется в верхнем наружном квадранте. Клиническая картина: отек верхнего века, экзофтальм со смещением вниз внутрь, птоз, уплотнение под верхним краем орбиты.

Врожденные кистовидные образования (9%): дермоидные кисты, холестеатома – локальный остео­лизис с формированием лакун в костной стенке, эпителиальные кисты.

Злокачественные опухоли орбиты характеризуются коротким анамнезом, быстрым нарастанием экзофтальма, инфильтративным ростом (птоз, офтальмоплегия), отсутствием репозиции, застойным отеком, красным хемозом, появлением болей и ухудшением зрения. Отмечаются быстрое нарастание клинической симптоматики (недели), отек и гиперемия века, экзофтальм, смещение глаза, птоз и несмыкание век. При КТ-исследовании наблюдается округлое (овальное) образование, инфильтрация экстраокулярных мышц (отсутствие их дифференцировки), локализация (чаще верхний отдел орбиты) и истончение (деструкция) костных стенок орбиты.

Принципы лечения злокачественных опухолей орбиты:

    радикальность без повреждения рядом расположенных структур;

    абластичность;

    комбинация различных методов воздействия: хирургия + облучение, хирургия + облучение + химиотерапия, хирургия + химиотерапия;

    тонкоигольная аспирационная биопсия + облучение + химиотерапия.

Комбинированное лечение нужно начинать только после гистологического подтверждения диагноза.

Орбитотомию подразделяют на простую, транскутанную (поднакостничную, по Смиту, надкостничную, по Курышкину – Берке), трансконъюнктивальную, костно-пластическую.

Заключение

В настоящее время врачи располагают большим арсеналом средств диагностики и лечения разных видов опухолей органов зрения, что позволяет улучшить прогноз у данной категории больных.