Эмбриогенез сердца человека. Эмбриогенез сердечно-сосудистой системы, особенности кровообращения плода и новорожденного

Страница 2 из 2

Краткие анатомо-физиологические данные сердца.

Сердце представляет собой полый мышечный орган, разделенный на четыре камеры - два предсердия и два желудочка.

Левая и правая части сердца разделены сплошной перегородкой. Кровь из предсердия в желудочки поступает через отверстия в перегородке между предсердиями и желудочками. Отверстия снабжены клапанами, которые открываются только в сторону желудочков. Клапаны образованы смыкающимися створками и потому называются створчатыми клапанами. В левой части сердца клапан двустворчатый, в правой-трехстворчатый. У места выхода аорты из левого желудочка располагаются полулунные клапаны. Они пропускают кровь из желудочков в аорту и легочную артерию и препятствуют обратному движению крови из сосудов в желудочки. Клапаны сердца обеспечивают движение крови только в одном направлении.

Кровообращение обеспечивается деятельностью сердца и кровеносных сосудов. Сосудистая система состоит из двух кругов кровообращения: большого и малого.

Большой круг начинается от левого желудочка сердца, откуда кровь поступает в аорту. Из аорты путь артериальной крови продолжается по артериям, которые по мере удаления от сердца ветвятся и самые мелкие из них распадаются на капилляры, которые густой сетью пронизывают весь организм. Через тонкие стенки капилляров кровь отдает питательные вещества и кислород в тканевую жидкость. Продукты жизнедеятельности клеток при этом из тканевой жидкости поступают в кровь. Из капилляров кровь поступает в мелкие вены, которые, сливаясь, образуют более крупные вены и впадают в верхнюю и нижнюю полые вены. Верхняя и нижняя полые вены приносят венозную кровь в правое предсердие, где заканчивается большой круг кровообращения. Малый круг кровообращения начинается от правого желудочка сердца легочной артерией. Венозная кровь по легочной артерии приносится к капиллярам легких. В легких происходит обмен газов между венозной кровью капилляров и воздухом в альвеолах легких. От легких по четырем легочным венам уже артериальная кровь возвращается в левое предсердие. В левом предсердии заканчивается малый круг кровообращения. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, откуда начинается большой круг кровообращения.

1. Эмбриогенез сердца и магистральных сосудов.

Сердце закладывается на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков - первичные эндокардиальные трубки. В дальнейшем они сливаются в одну двухслойную первичную сердечную трубку. Первичная сердечная трубка располагается в полости перикарда вертикально впереди кишечной трубки. Из внутреннего ее слоя развивается эндокард, а из наружного – миокард и эпикард. Первичная сердечная трубка состоит из луковицы или бульбуса, желудочковой и предсердной частей, венозного синуса. На третьей неделе развития эмбриона происходит бурный рост трубки. Первичная сердечная трубка состоит из 5 отделов: венозный синус, первичное предсердие, первичный желудочек, артериальная луковица и артериальный ствол. В течение 5-ой недели эмбрионального развития начинаются изменения, определяющие внутренний и наружный вид сердца. Эти изменения происходят путем удлинения канала, его поворота и разделения.

Разделение сердца на правую и левую половины начинается с конца 3-ей недели благодаря одновременному росту 2-ух перегородок- одной из предсердия, другой – из верхушки желудочка. Растут они с противоположных сторон в направлении первичного атриовентрикулярного отверстия. Увеличение в длину первичного сердечного канала происходит на ограниченном пространстве и ведет к тому, что он приобретает форму лежащей буквы. Нижняя венозная петля (предсердие и венозный синус) устанавливается в левой части и кзади, а верхняя артериальная петля (желудочек и луковица) – кверху и кпереди. Предсердие располагается между луковицей (спереди) и венозным синусом (сзади). В будущее правое предсердие впадают желточные вены, в левое - общий ствол легочных вен. Луковично-желудочная петля увеличивается, ее ветви соединяются, стенки срастаются. Вросшая часть луковицы становится артериальным конусом.

В течение этого времени сердце, первичное образование которого появляется в шейной области, опускается и располагается в грудной полости, одновременно поворачиваясь, в результате чего желудочки, расположенные спереди, перемещаются книзу и влево, а предсердия, бывшие сзади, устанавливаются вверху и направлены вправо. При нарушении этого процесса, могут быть аномалии расположения сердца: шейное положение, когда верхушка сердца направлена к голове и достигает иногда до ветвей нижней челюсти. При шейно-грудном положении сердце размещено на уровне верхнего отверстия грудной клетки; при брюшном положении – сердце находится в надчревной области или в поясничной, куда оно проникает при перфорации диафрагмы. Дефекты при поворотах ведут к обратному расположению сердца, когда желудочки расположены справа, предсердия слева. Эта аномалия сопровождается и обратным расположением (situs inversus) частичным или полным грудных и брюшных органов. Межжелудочковая перегородка (МЖП) начинает развиваться в конце 4-ой недели из мышечной части первичного желудочка, от верхушки в направлении общего атриовентрикулярного отверстия, снизу вверх, разделяя его на 2 части. Первоначально эта перегородка не до конца разделяет оба желудочка (остается небольшая щель вблизи атриовентрикулярной границы). В дальнейшем эта щель закрывается фиброзным тяжем, таким образом, МЖП состоит из мышечной (нижней) и фиброзной (верхней) частей.

Межпредсердная перегородка начинает образовываться с 4 недели. Она делит первичное общее атриовентрикулярное отверстие на два: правое и левое венозные отверстия. На 6-ой неделе в этой перегородке образуется первичное овальное отверстие. Возникает трехкамерное сердце с сообщением между предсердиями. Позже (на 7- ой неделе) рядом с первичной перегородкой начинает вырастать вторичная, со своим овальным отверстием в нижней части. Расположение первичной и вторичной перегородок устанавливается таким образом, что первичная перегородка дополняет отсутствующую часть вторичной перегородки и является как бы клапаном овального отверстия. Ток крови становится возможным только в одном направлении: из правого предсердия в левое вследствие более высокого давления в правом предсердии. Кровь не может возвращаться из-за клапана овального отверстия, который в случае обратного кровотока прилежит ко вторичной ригидной перегородке и закрывает отверстие. В таком виде овальное отверстие сохраняется до рождения ребенка. С началом дыхания и легочного кровообращения повышается давление в предсердиях (особенно левом), перегородка прижимается к краю отверстия и сброс крови из правого предсердия в левое прекращается. Таким образом, к концу 7-ой – 8-ой недели сердце из двухкамерного превращается в четырехкамерное.

В конце 4-ой недели в артериальном стволе образуются два валика утолщенного эндокарда. Они растут навстречу друг другу и сливаются в аортолегочную перегородку, формируя одновременно стволы аорты и легочной артерии. Рост этой перегородки внутрь желудочков приводит к ее слиянию с МЖП и полному разделению правого и левого сердца у плода. Клапанный аппарат возникает уже после образования перегородок и формируется за счет развития эндокардиальных выступов (подушечек).

Первичная сердечная трубка состоит внутри из эндокарда, а снаружи из миоэпикарда. Последний и дает начало миокарду. К 4 - 5 неделе внутриутробного развития формируется достаточно плотный наружный слой миокарда, а внутренний – трабекулярный – образуется несколько раньше (3-4 недели). На протяжении всего периода развития миокард представлен миоцитами. Фибробласты, возможно, происходящие из эндокарда или эпикарда, расположены вокруг миокарда. Сами миоциты бедны фибриллами и богаты цитоплазмой. В дальнейшем по мере развития миокарда наблюдается обратное соотношение.

На 2-ом месяце на границе атриовентрикулярной борозды в мышцу врастает соединительная ткань, из которой формируется фиброзное кольцо a-v отверстия. Мышца предсердий в ходе развития остается тоньше, чем мышца желудочков.

В первые недели (до S- образного изгиба сердечной трубки) в мышце сердца закладываются основные элементы проводящей системы: синусовый узел (Кис-Фляка), A-V узел (Ашоффа – Тавара), пучок Гиса и волокна Пуркинье. Проводящая система обильно снабжена кровеносными сосудами и между ее волокнами имеется большое количество нервных элементов.

Первый триместр беременности (эмбриональная фаза развития зародыша) является критическим, так как в это время закладываются важнейшие органы человека (период « большого органогенеза»). Так, структурное оформление сердца и крупных сосудов заканчивается на 7-ой, 8-ой неделе развития эмбриона. При воздействии на зародыш неблагоприятных факторов (тератогенных): генетических, физических, химических и биологических, может нарушаться сложный механизм эмбриогенеза сердечно – сосудистой системы, в результате чего возникают различные врожденные пороки сердца и магистральных сосудов.

К порокам развития и положения всего сердца относится редко встречающаяся EKTOPIA CORDIS, при которой сердце располагается частично или полностью вне грудной полости. Иногда оно остается в местах своего возникновения, т.е. над верхним отверстием грудной полости (шейная эктопия). В других случаях сердце спускается через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или же выпячивается в надчревной области. Чаще всего оно располагается перед грудной клеткой, открытой в результате полного или частичного расщепления грудной кости. Были также отмечены случаи торакоабдоминальной эктопии сердца. Если примитивная сердечная трубка изгибается в обратном направлении, чем обычно, а верхушка сердца расположена с правой, а не с левой стороны, то возникает декстрокардия с инверсией полостей сердца.

Если отсутствует полностью или почти полностью МЖП, в то время как МПП развита, то сердце состоит из трех полостей: из двух предсердий и одного желудочка – трехкамерное двупредсердное сердце. Этот порок развития часто сопровождается другими аномалиями, чаще всего изолированной декстрокардией, транспозицией больших сосудов. В более редких случаях отсутствует только МПП и сердце состоит из 2-ух желудочков и 1 предсердия – трехкамерное сердце.

Если не происходит развитие перегородки трункуса, то общий артериальный ствол остается неразделенным. Такое состояние называется общий артериальный ствол. В результате изменения направления или степени поворота больших сосудов возникают аномалии, называемые транспозицией магистральных сосудов.

2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА

В плацентарный период развития зародыша основные изменения сводятся к увеличению размеров сердца и обьема мышечного слоя, дифференциации сосудов. В этот период из отдельных частей сердца и сосудов образуется сложная функциональная система - сердечно- сосудистая.

Ранее всего формируются пути первичного или желточного кровообращения, представленного у плода пупочно-брызжеечными артериями и венами. Это кровообращение для человека является рудиментарным и значения в газообмене между материнским организмом и плодом не имеет. Основным кровообращением плода является хориальное (плацентарное), представленное сосудами пуповины. Оно обеспечивает газообмен плода с конца 3- ей недели внутриутробного развития.

Артериальную кровь, содержащую кислород и другие питательные вещества, плод получает из плаценты, которая соединяется с организмом плода через пуповину. Пупочная вена несет артериальную кровь от плаценты. Пройдя пупочное кольцо, вена доходит до нижнего края печени плода, дает ветви к печени и воротной вене и в виде широкого и короткого Аранциева протока впадает в нижнюю полую вену (Аранциев проток после рождения облитерируется и превращается в круглую связку печени).

Нижняя полая вена после впадения в нее Аранциева протока содержит смешанную кровь (чисто артериальную из пупочной вены и венозную из нижней половины тела и из печени). По ней кровь поступает в правое предсердие. Сюда же поступает и чисто венозная кровь из верхней полой вены, собирающей венозную кровь из верхней половины тела. Оба потока практически не смешиваются. Однако, более поздние исследования радиоизотопным методом обнаружили, что 1/4 часть крови из полых вен все-таки смешивается в правом предсердии. Таким образом, ни одна из тканей плода, за исключением печени, не снабжается кровью, насыщенной более 60%-65%. Кровь из верхней полой вены направляется в правый желудочек и легочную артерию, где раздваивается на два потока. Один (меньший) идет через легкие (антенатально поток через легочную артерию составляет всего лишь 12% кровотока), другой (больший) через артериальный (Боталлов) проток попадает в аорту, т.е. в большой круг кровообращения. По мере развития легких- это период от 24 до 38 недель беременности- обьем крови через Боталлов проток уменьшается. Кровь из нижней полой вены попадает в зияющее овальное окно и затем в левое предсердие. Здесь она смешивается с небольшим количеством венозной крови, прошедшей через легкие, и поступает в аорту до места впадения артериального протока. Таким образом, верхняя половина тела получает кровь, более насыщенную кислородом, чем нижняя. Кровь нисходящей аорты (венозная) по пупочным артериям (их две) возвращается в плаценту. Таким образом, все органы плода получают только смешанную кровь. Однако наилучшие условия оксигенации имеются в голове и верхней части туловища.

Маленькое сердце плода позволяет обеспечить ткани и органы количеством крови, превышающим в 2-3 раза кровоток взрослого человека.

Высокий метаболизм плода предполагает начало пульсации сердца к концу третьей недели, на 22 день зачатия после образования трубчатого сердца. Вначале эти сокращения слабые и неритмичные. Начиная с шестой недели, можно при помощи ультразвука зарегистрировать сокращения сердца, они становятся более ритмичными и составляют в 6 недель 110 ударов в минуту, в 7-8 недель- 180-190 ударов в минуту, на 12-13 неделе- 150-160 сокращений в минуту.

Во время эмбрионального развития сердца желудочки созревают быстрее предсердий, но их сокращения вначале протекают медленно и нерегулярно. Как только разовьются предсердия, импульсы, генерируемые в правом предсердии, делают частоту сердечных сокращений плода более регулярной, вызывая сокращения всего сердца.. Водителями ритма становятся предсердия.

ЧСС эмбриона сравнительно низкая – 15 – 35 сокращений в минуту. При плацентарном кровообращении она увеличивается до 125 –130 ударов в минуту. При нормальном течении беременности этот ритм исключительно устойчив, но при патологии может резко замедляться или ускоряться.

Частоту сердечных сокращений плода можно вычислить по формуле :

ЧСС= 0,593Х 2 + 8,6 Х - 139 , где: Х- срок беременности в неделях

В ответ на гипоксию плод и новорожденный реагируют понижением обмена веществ. Даже, если кровообращение поддерживается на необходимом уровне, когда насыщение кислородом крови пупочной артерии падает ниже 50%, интенсивность обмена уменьшается, и начинается накопление молочной кислоты, что свидетельствует о частичном удовлетворении обменных потребностей плода за счет анаэробного гликолиза. В начале внутриутробной жизни асфиксия влияет на синоатриальный узел, замедляя сердечные сокращения и в связи с этим уменьшается минутный обьем сердца и развивается артериальная гипоксия. В более позднем периоде внутриутробного развития асфиксия способствует кратковременной брадикардии вследствие прямого раздражающего влияния ее на вагусный центр. К концу внутриутробной жизни асфиксия вызывает брадикардию, сменяющуюся тахикардией (в развитии ее участвуют симпатические нервы сердца). Постоянная брадикардия наблюдается при насыщении артериальной крови кислородом менее чем на 15-20%.

Нарушение ритма сердечных сокращений плода в 50% наблюдений сопутствует врожденным порокам сердца. Такие ВПС как ДМЖП (50%), атриовентрикулярный септальный дефект (80%) антенатально протекают с наличием полного сердечного блока, т.е. пороки анатомически затрагивают проводящие пути сердца.

Особенности антенатального кровообращения отражаются и на показателях внутрисердечной гемодинамики. Незначительный обьем легочного кровотока и высокие величины легочно-сосудистого сопротивления способствуют высоким цифрам давления в правом желудочке и легочной артерии, а также повышению давления в правом предсердии. Величина давления в правом желудочке и легочной артерии превышает аналогичный показатель в левом желудочке и аорте на 10-20 мм рт.ст. и находится в пределах от 75 до 80 мм.рт.ст. давление же в левом желудочке и аорте приблизительно равно 60-70 мм.рт.ст.

Особенности кровообращения плода отражаются и на размерах сердца. Многочисленные эхокардиографические исследования выявили со второй половины беременности достоверное преобладание размеров правого желудочка над левым. В третьем триместре, особенно к концу беременности, различие в размерах правого и левого желудочков сердца уменьшается.

После рождения ребенка его кровообращение претерпевает большие гемодинамические изменения, которые связаны с началом легочного дыхания и прекращением плацентарного кровотока. Наступает период транзиторного кровообращения, который длится от нескольких минут до нескольких дней и характеризуется становлением лабильного равновесия между легочным и системным кровотоком и высокой вероятностью возврата к фетальному кровообращению. Только после функционального закрытия обеих фетальных коммуникаций (артериального протока и овального окна) кровообращение начинает осуществляться по взрослому типу.

Наиболее существенными моментами перестройки кровообращения плода являются следующие :

1. Прекращение плацентарного кровообращения;
2. Закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций;
3. Включение в полном обьеме сосудистого русла малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением и склонностью к вазоконстрикции;
4. Увеличение потребности в кислороде, рост сердечного выброса и системного сосудистого давления

Раньше всего (в первые месяцы постнатальной жизни) закрывается Аранциев проток, его полная облитерация наступает с 8-й недели и заканчивается к 10- 11 неделям жизни. Пупочная вена с Аранциевым протоком превращается в круглую связку печени.

С началом легочного дыхания кровоток через легкие возрастает почти в 5 раз. Вследствие уменьшения сопротивления в легочном русле, увеличения притока крови в левое предсердие, уменьшения давления в нижней полой вене происходит перераспределение давления в предсердиях и шунт через овальное окно перестает функционировать в ближайшие 3-5 часов после рождения ребенка. Однако при легочной гипертензии этот шунт может сохраняться или возобновляться.

При малейшей нагрузке, способствующей повышению давления в правом предсердии (крик, плач, кормление), овальное окно начинает функционировать. Открытое овальное окно является формой межпредсердного сообщения, однако его нельзя считать дефектом, поскольку в отличие от истинного дефекта сообщение между предсердиями осуществляется через клапан овального окна.

Этот период изменчивой гемодинимики в зависимости от состояния новорожденного относят к периоду неустойчивого транзиторного или персистирующего кровообращения.

Анатомическое закрытие овльного отверстия наступает в возрасте 5 – 7 месяцев, однако разные авторы указывают различные сроки его закрытия. Известный кардиолог A. S. Nadas считает, что овальное окно анатомически сохраняется у 50 % детей до годовалого возраста, а у 30% людей – в течение всей жизни. Однако это отверстие не имеет какого-либо значения для гемодинамики.

Открытие уникальности анатомических структур фетального кровообращения принадлежит Галену (130-200 г.г.), который в 2-ух частях огромного опуса представил описание сосудов, один из которых мог быть лишь артериальным протоком.. Спустя много столетий было дано описание сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию Леонардо Боталлио и по Базельской спецификации 1895 года этому сосуду было присвоено имя Леонардо Боталлио. Первая же визуализация артериального протока в живом организме стала возможной с использованием рентгеновских лучей в 1939 году.

Артериальный проток представляет собой, в отличие от крупных сосудов эластического типа, мышечный сосуд с мощной вагусной иннервацией. В этом одно из отличий между артериальным протоком и другими артериями, имеющее и клиническое значение после рождения. Мышечная ткань распространяется на стенку аорты на одну треть окружности. Это предусматривает эффективность сокращения артериального протока в неонатальном периоде.

Изучение потока в артериальном протоке во время беременности возможно с применением цветного допплеровского картирования, начиная с 11 недель гестации, когда одновременно визуализируются легочная артерия и Боталлов проток. Скорость потока в Боталловом протоке зависит от градиента между аортой и легочной артерией и от диаметра протока. Даже в 12 недель гестации имеется разница пиковой скорости в правом желудочке и артериальном протоке.

Сроки закрытия артериального протока также различными авторами определяются по-разному. Раньше считали, что он перестает функционировать с первым вдохом ребенка, когда в какой-то момент разница между давлением в аорте и легочной артерии равна 0 , мышечные волокна сокращаются и происходит функциональный спазм артериального протока. Однако, в дальнейшем, когда были широко внедрены рентгенконтрастные методы исследования, стало известно, что при рождении артериальный проток еще функционирует и через него устанавливается двусторонний сброс крови (от 40 минут до 8 часов). По мере снижения давления в легочной артерии сброс крови возможен лишь в направлении, обратном эмбриональному (т. е. из аорты в легочную артерию). Однако, этот сброс крайне незначительный. Анатомическая облитерация артериального протока, по данным H.Tаussig, заканчивается ко 2-3 месяцу внеутробной жизни. Окончательная стабилизация кровообращения и относительно совершенная его регуляция устанавливаются к 3 возрасту. Открытый артериальный проток к двум месяцам жизни - это уже порок сердца.

У здоровых доношенных новорожденных артериальный проток, как правило, закрывается к концу первых-вторых суток жизни, но в ряде случаев может функционировать в течение нескольких дней. У недоношенных новорожденных функциональное закрытие артериального протока может происходить в более поздние сроки, причем частота задержки его закрытия обратно пропорциональна гестационному сроку и массе тела при рождении. Обьясняется это рядом факторов: незрелостью самого протока, имеющего слабую чувствительность к высокому РО2 крови, высоким содержанием в крови эндогенного простагландина Е2, а также высокой частотой дыхательных нарушений у этой категории детей, приводящих к снижению напряжения кислорода в крови. При отсутствии же респираторных проблем, сама недоношенность не является причиной пролонгированного функционирования Боталлова протока.

Первые признаки развития сердца появляются на третьей неделе эмбриогенеза человека в виде парного клеточного зачатка - кардиогенной мезодермы (рис. 195, а) между спланхноплеврою и эндодермы главной кишки обеих сторон.

Далее кардиогенная мезодерма делится на эпи-, мио-и е-докард иально зачатки (см. рис. 195, б). После отделения тела зародыша зачатки правой и левой сторон сливаются, образуя прямую двухслойную сердечную трубку - первоначальное сердце, расположенное в срединной плоскости, вентрально от Голон кишки. Каудальный расширенный конец трубки, к которому впадают вены, называется венозной пазухой (sinus venosus), а краниальный - артериальным стволом (см. рис. 195, в). Последний вскоре дает начало двум вентральным аортой, из которых последовательно развивается шесть парных аортальных дуг (глоточных артерий) и две дорзальной аорты. Со временем, в результате неравномерного роста, сердечная трубка очень искривляется, причем концы ее смещаются - каудальных в дорзальной, а краниальный в вентральном направлениях, и сердце постепенно приобретает окончательный внешний вид.

Разделение первичной сердечной трубки на камеры, чему предшествует уменьшение венозной пазухи, начинается поперечным перехватом на пятой неделе эмбриогенеза. Как результат возникают примитивные предсердие и желудочек - сигмовидной сердце (двухкамерный). Затем от дорзокраниальнои стенки предсердия в направлении желудочка растет перегородка делит его на две части - правую и левую. Параллельно происходят такие преобразования: место впадения венозной пазухи отклоняется вправо и остается в правом предсердии; в левое предсердие открываются четыре вены правой и левой легких; артериальный ствол вследствие роста парных складок в лобовой плоскости делится на передний отдел, или легочный ствол, несущий кровь к легких, и задний отдел, или начальную часть дефинитивной аорты - аортальный мешок, на межпредсердной перегородке образуется овальное отверстие (к этому времени левая половина сердца оставалась «сухой») образуется межжелудочковая перегородка, которая растет за счет мышечного слоя от верхушки сердца к основы, однако долгое время не доходит до предсердно-желудочковой перегородки. Межжелудочковое отверстие зарастает посредством волокнистой соединительной ткани в конце эмбриогенеза и сердце становится четырехкамерным.

Эмбриональные закладка сердца происходят в области шейных сегментов четко по срединной плоскости. Позже сердце смещается каудально. Встретившись с диафрагмой, которую выгибает кране-ально печень, быстро увеличивается, сердце меняет свое симметричное положение, делая два поворота: вокруг стреловой оси - верхушка упирается в диафрагму, сердце наклоняется направо и продвигается слева, вокруг продольной оси - сердце будто скатывается вентрально с купола диафрагмы, при этом основа его, содержащейся крупными сосудами, направляется дорзально вверх и справа, а свободная верхушка после поворота приближается к передней стенке груди.

Таким образом, онтогенетические преобразования сердца целом повторяют филогенез его в ряду позвоночных: двухкамерное сердце рыб, трехкамерное - амфибий и рептилий и четырехкамерное - млекопитающих.

Врожденные пороки сердца: отсутствие сердца (акардия) двойное сердце (диплокардия), отсутствие половины сердца (гемикардия) внешнее сердце (ектокардия) правостороннее сердце (декстрокардия) смещение сердца (эктопия сердца) двухкамерное сердце, трехкамерное сердце (двопередсердне, двошлуночкове) недостатки межпредсердной перегородки: незаращенный овальное отверстие (отсутствие первой или второй перегородки); недостатки межжелудочковой перегородки; незаращенный межжелудочковое отверстие (дефект перепончатой или мышечной части) тетрада Фалло (декстропозиция аорты, сужение легочного ствола, гипертрофия правого желудочка, недостаток межжелудочковой перегородки).

Врожденные пороки сосудов: коарктация (локальное сужение) аорты; сужена легочная артерия, незаращенный артериальный проток; удвоенная верхняя полая вена; легочный начало венечной артерии; артериовенозная аневризма; гемангиома.

Некоторые аномалии сердца (декстропозиция аорты, декстрокардия т.д.) часто не вызывают никаких явных функциональных нарушений.

В размерах и положении сердца наблюдаются значительные конституциональные и возрастные различия. Сердце гиперстеников конечно увеличено, его продольная ось проходит более поперечно. В астеников сердце сравнительно небольшое и расположено почти вертикально (форма висящей капли). Сердце подростков в период подросткового скачка и в юношеском возрасте часто несколько отстает от роста тела. Это обстоятельство наряду с изменениями эндокринной регуляции, свойственными этому возрасту, может иногда вызывать функциональные нарушения со стороны сердца.

Тема лекции Эмбриогенез сердечно-сосудистой системы и врожденные аномалии сердца и сосудов. Особенности кровообращения во внутриутробном периоде. Анатомо-физиологические особенности сердца и сосудов в детском возрасте. Перкуссия сердца. доц. Горишная И. Л.

План лекции 1. Особенности эмбриогенеза сердечно сосудистой системы. 2. Факторы риска и распространенность врожденных пороков сердца. 3. Классификация врожденных пороков сердца и сосудов. 4. Морфологические и гистологические особенности сердца. 5. Характеристика функций системы кровообращения. 6. Особенности морфологии и функционирования сердечно сосудистой системы в детском возрасте.

Актуальность: аппарат кровообращения постоянно изменяется как анатомически так и функционально; аппарат кровообращения постоянно изменяется как анатомически так и функционально; эти изменения в каждом периоде детства диктуются физиологической необходимостью и всегда обеспечивают адекватный кровоток как общий так и на органном уровне. эти изменения в каждом периоде детства диктуются физиологической необходимостью и всегда обеспечивают адекватный кровоток как общий так и на органном уровне.

Закладка сердца (конец 2-й недели внутриутробного развития) Закладка сердца (конец 2-й недели внутриутробного развития) Разделение сердца на правую и левую половины (конец третьей недели эмбрионального развития) образование предсердий и формирование овального окна Разделение сердца на правую и левую половины (конец третьей недели эмбрионального развития) образование предсердий и формирование овального окна Образование межжелудочковой перегородки (пятая неделя внутриутробного развития) Образование межжелудочковой перегородки (пятая неделя внутриутробного развития) Образование перегородки, которая разделяет луковицу на устье легочной артерии и аорты (четвертая неделя внутриутробного развития) Образование перегородки, которая разделяет луковицу на устье легочной артерии и аорты (четвертая неделя внутриутробного развития)

Формирование третьей перегородки, которая объединяет предсердие и венозный синус (4-5-я неделя) Формирование третьей перегородки, которая объединяет предсердие и венозный синус (4-5-я неделя) Образование внутреннего (трабекулярного) (3– 4-я неделя) и внешнего слоя миокарда (4–5-я неделя) Образование внутреннего (трабекулярного) (3– 4-я неделя) и внешнего слоя миокарда (4–5-я неделя) Формирование фиброзного кольца предсердно–желудочкового отверстия Формирование фиброзного кольца предсердно–желудочкового отверстия (2–й месяц в/у развития) (2–й месяц в/у развития)

Факторы, которые обладают тератогенным действием и вызывают врожденные пороки сердца и сосудов: - Лекарственные препараты (снотворные, противосудорожные, антагонисты фолиевой кислоты) - Алкоголь - Перенесенные во время беременности инфекционные заболевания (краснуха, цитомегаловирусная, КОКСАКИ – инфекция, герпес) - Ионизирующее излучение.

Статистические данные распространенности врожденных пороков сердца (ВПС) Частота ВПС (по данным ВОЗ) – 1 % среди всех новорожденных. Частота ВПС (по данным ВОЗ) – 1 % среди всех новорожденных. Распространеность ВПС – 30 % от числа врожденных пороков развития. Распространеность ВПС – 30 % от числа врожденных пороков развития. От ВПС умирают 5 – 6 детей на населения. От ВПС умирают 5 – 6 детей на населения. По данным Б.Я. Резника (1994) частота изолированных и системных ВПС составляет 3,7: или 1 случай на 270 новорожденных. По данным Б.Я. Резника (1994) частота изолированных и системных ВПС составляет 3,7: или 1 случай на 270 новорожденных. При ВПС с тяжелыми нарушениями гемодинамики 50 – 90 % новорожденных без хирургической коррекции умирают до 1 года, из них в первые 6 месяцев – до 80%. При ВПС с тяжелыми нарушениями гемодинамики 50 – 90 % новорожденных без хирургической коррекции умирают до 1 года, из них в первые 6 месяцев – до 80%.

Врожденные пороки сердца и сосудов Врожденные пороки сердца и сосудов 1. Аномалии расположения (в результате неправильной закладки сердца) – эктопии а) шейное – сердце в области шеи, на месте первичной закладки; б) торакальное – сердце на передней поверхности грудной клетки, не прикрытое или частично прикрытое кожей или перикардом; в) абдоминальное – сердце смещено в брюшную полость через отверстие в диафрагме.

2. Общий (единственный) желудочек (при отсутствии межжелудочковой перегородки) с образованием 3-х камерного сердца; Составляет 1 – 3 % всех случаев, у мальчиков в 2 – 4 раза чаще. Составляет 1 – 3 % всех случаев, у мальчиков в 2 – 4 раза чаще. 3. Общий артериальный ствол (не проходит раздел на аорту и легочную артерию); составляет 2 – 3 % всех врожденных пороков сердца.

4. Дефект межжелудочковой перегородки (при неполном ее заращении) составляет 15 – 31 % всех случаев. 5. Открытый артериальный (Боталов) проток; составляет 6.1 – 10,8 % всех врожденных пороков сердца. 6. Дефект межпредсердной перегородки (при незакрытом овальном окне); составляет до 20 % всех врожденных пороков сердца.

Стадии развития кровообращения плода: а) гистотрофный тип питания (первые две недели) – кровеносная система отсутствует; питательные вещества поступают из желточного мешка; б) период желточного кровообращения (с 3 недель до 2 месяцев внутриутробного развития); в) период плацентарного кровообращения (конец 2 –го – начало 3 месяца в/у развития) – кровь плода отделена от крови матери плацентарной мембраной.

Особенности кровообращения плода - насыщение крови кислородом совершается в плаценте, откуда она поступает по пупочной вене к печени плода и через венозный (Аранциев) проток впадает в полую вену; - малый круг кровообращения не функционирует, основное количество крови через открытый артериальный проток поступает в аорту;

Особенности кровообращения новорожденного: - перестают функционировать 6 основных структур: 4 (пупочная вена, венозный проток и две пупочные артерии), которые обеспечивали плацентарное кровообращение и 2 (овальное окно и артериальный проток), которые шунтировали кровь из малого круга кровообращения в аорту; - начинает функционировать малый круг кровообращения.

Морфологические особенности сердца 1. Относительно большая масса сердца (у новорожденного соответствует 0,8% массы тела взрослого – 0,4 %). 2. Особенности формы сердца обусловлены соотношением размеров его полостей. 3. Соотношение массы сердца к массе тела повышается неравномерно.

Закрывается Аранциев проток, совершается спазм и последующая облитерация артериального (Боталлового) протока; - относительно широкий просвет артерий и вен, одинаковый их калибр. 4. Наиболее интенсивный рост сердца на 1-м году жизни, в пре – и пубертатном периодах (10 – 14 лет).

5. Стенки сердца макроскопически не имеют четкой дифференциации, створки клапанов сформированы недостаточно, капиллярные (сосочковые) мышцы недоразвиты; сухожильные нитки капиллярных мышц в 2 раза короче, чем у взрослых. 6. В субэпикардиальном отделе мало жировой ткани, её количество заметно возрастает после 7 лет.

Соотношение правого и левого желудочков. К 1-му году составляет 1: 1,5 ; К 1-му году составляет 1: 1,5 ; К 5-ти годам – 1: 2; К 5-ти годам – 1: 2; К 14-ти годам – 1: 2,76. К 14-ти годам – 1: 2,76. Толщина стенки левого желудочка возрастает в 3 раза за период роста ребенка, правого – на 1/3.

Особенности сердечной мышцы новорожденных: а) мышечные волокна тонкие, расположены близко один к одному; б) имеют большое количество крупных ядер; в) слабо выражена интерстициальная, соединительная и эластическая ткани, хорошо развита сетка кровеносных сосудов; г) мягкие створки клапанов и эпикард.

Основные показатели, которые характеризируют функцию кровообращения. - частота сердечных сокращений (ЧСС) - биоэлектрические и звуковые явления в сердце - количество циркулирующей крови - артериальное и венозное давление - скорость кровообращения - ударный и минутный объёмы крови - периферическое сопротивление

Частота сердечных сокращений в зависимости от возраста Возраст ЧСС (в 1 мин.) Новорожденный 140 – месяцев 130 – год 120 – года года года лет 98 – – 7 лет 90 – – 12 лет 85 Старше 12 лет 70 – 75 У взрослых 60 – 75

Продолжительность сердечного цикла у детей разного возраста: У новорожденных – 0,40-0,50 с У новорожденных – 0,40-0,50 с в 10 лет – 0,70 с в 10 лет – 0,70 с у взрослых – 0,77-0,80 с у взрослых – 0,77-0,80 с Продолжительность диастолы желудочков: у детей грудного возраста – 0,23 с у детей грудного возраста – 0,23 с у взрослых - 0,48 с у взрослых - 0,48 с Физиологическое значение: большее наполнения кровью желудочков

Ударный объём крови (УОК) УОК – это количество крови, которое выталкивается при каждом сокращении сердца, характеризирует силу и эффективность сердечных сокращений. у новорожденных УОК = 2,5 мл у новорожденных УОК = 2,5 мл в 1 год – 10,2 мл в 1 год – 10,2 мл в 7 лет – 28,0 мл в 7 лет – 28,0 мл в 12 лет – 41,0 мл в 12 лет – 41,0 мл 13 – 16 лет – 59,0 мл 13 – 16 лет – 59,0 мл у взрослых – 60,0 – 80,0 мл у взрослых – 60,0 – 80,0 мл

МОК у детей разного возраста: у новорожденных – 340 мл у новорожденных – 340 мл в 1 год – 1250 мл в 1 год – 1250 мл в 7 лет – 1800 мл в 7 лет – 1800 мл в 12 лет – 2000 мл в 12 лет – 2000 мл в лет – 2370 мл в лет – 2370 мл у взрослых – мл у взрослых – мл

Относительный МОК у детей разного возраста: в 1 год – 120 мл/кг в 1 год – 120 мл/кг в 5 лет – 100 мл/кг в 5 лет – 100 мл/кг в 10 лет – 80 мл/кг в 10 лет – 80 мл/кг у взрослых – мл/кг у взрослых – мл/кг Время полного обращения крови у новорожденного 12 с, у взрослого –22 с Время полного обращения крови у новорожденного 12 с, у взрослого –22 с

Отличия сосудов ребенка и взрослого человека: Артерии относительно шире Артерии относительно шире Просвет артерий шире, чем вен Просвет артерий шире, чем вен Вены растут скорее, чем артерии Вены растут скорее, чем артерии В 16 лет просвет вен в 2 раза шире, чем просвет артерий В 16 лет просвет вен в 2 раза шире, чем просвет артерий Кровоносные сосуды новорожденных тонкостенные, в них недостаточно развиты мышечные и эластические волокна Кровоносные сосуды новорожденных тонкостенные, в них недостаточно развиты мышечные и эластические волокна

С возрастом происходит дифференциирование сосудистой стенки, увеличивается количество эластических и мышечных волокон С возрастом происходит дифференциирование сосудистой стенки, увеличивается количество эластических и мышечных волокон Развитие сосудов заканчивается до лет Развитие сосудов заканчивается до лет У детей хорошо развита капиллярная сетка У детей хорошо развита капиллярная сетка Капилляры кишечника, почек, кожи, легких относительно и абсолютно шире, чем у взрослых Капилляры кишечника, почек, кожи, легких относительно и абсолютно шире, чем у взрослых

Артериальное давление Систолическое у плода и новорожденного у плода и новорожденного 76 мм рт. ст. 76 мм рт. ст. до 1 года: до 1 года: 76+2 · n, где n– количество месяцев 76+2 · n, где n– количество месяцев жизни ребенка жизни ребенка после 1 года: после 1 года: 90+2 · n, где n – возраст ребенка в 90+2 · n, где n – возраст ребенка в годах годах

Диастолисческое АД 1 / / 3 систолического 1 / / 3 систолического Мах возрастное АД=100+2 · n, Мах возрастное АД=100+2 · n, где n – возраст ребенка в годах где n – возраст ребенка в годах

Методы исследования сердечно- сосудистой системы: 1. Опрос больного или его родственников; 1. Опрос больного или его родственников; 2. Объективное обследование; 2. Объективное обследование; 3. Вспомогательные лабораторно- инструментальные исследования; 3. Вспомогательные лабораторно- инструментальные исследования; 4. Хирургические диагностические вмешательства и биопсические исследования. 4. Хирургические диагностические вмешательства и биопсические исследования.

Лабораторные исследования Общий анализ крови Общий анализ крови Ревмопробы (С - реактивный белок, серомукоид, сиаловая кислота, антистрептолизиновий тест) Ревмопробы (С - реактивный белок, серомукоид, сиаловая кислота, антистрептолизиновий тест) Иммунологические исследования (Ig G), активности Т-супрессоров, наличие антител к гиалуронидазе, А-полисахариду Иммунологические исследования (Ig G), активности Т-супрессоров, наличие антител к гиалуронидазе, А-полисахариду Электролиты крови Электролиты крови

Верхушечный толчок определяется при общей пальпации участка сердца Свойства: Свойства: Локализация: у новорожденных и детей до 2-х летнего возраста -- в ІV межреберье слева, на 2 см наружу от левой середнеключичной линии,Локализация: у новорожденных и детей до 2-х летнего возраста -- в ІV межреберье слева, на 2 см наружу от левой середнеключичной линии, в лет -- в V межреберье слева, на 1 см наружу от левой середнеключичной линии.в лет -- в V межреберье слева, на 1 см наружу от левой середнеключичной линии. в лет - в V межреберье, на 0,5 - 1 см внутрь от левой середнеключичной линии.в лет - в V межреберье, на 0,5 - 1 см внутрь от левой середнеключичной линии. Верхушечный толчок Площадь у здоровых детей -- около 2 см², диаметр см; Площадь у здоровых детей -- около 2 см², диаметр см; Если площадь больше 2 см² - разлитой; Если площадь больше 2 см² - разлитой; Если площадь меньше 2 см ² - ограниченный. Если площадь меньше 2 см ² - ограниченный.

Причины смещения верхушечного толчка влево: Расширение и гипертрофия левого желудочка; Расширение и гипертрофия левого желудочка; Артериальная гипертензия. Артериальная гипертензия. Экстракардиальные факторы: Экстракардиальные факторы: Правосторонний экссудативный плеврит; Правосторонний экссудативный плеврит; Правосторонний гидро - или пневмоторакс Правосторонний гидро - или пневмоторакс

Пульсация участка сердца При увеличении размеров сердца При увеличении размеров сердца Усиленных сокращениях миокарда Усиленных сокращениях миокарда Врожденные и приобретенные недостатки сердца Врожденные и приобретенные недостатки сердца При большой поверхности прилегание к грудной клетке: эмфизема легких, опухоли средостения. При большой поверхности прилегание к грудной клетке: эмфизема легких, опухоли средостения.

Пульсация Шеи - ("танец каротид") - Выраженная пульсация сонных артерий при недостаточности клапанов аорты; Шеи - ("танец каротид") - Выраженная пульсация сонных артерий при недостаточности клапанов аорты; Пульсация яремных вен при недостаточности трехстворчатого клапана. Пульсация яремных вен при недостаточности трехстворчатого клапана.

Характеристики пульса: Синхронность; Синхронность; Частота; ритм; Частота; ритм; Напряжение; Напряжение; Наполнение; Наполнение; Размер (напряжение + наполнение) Размер (напряжение + наполнение) Форма Форма Скорость повышения и опускания пульсовой волны. Скорость повышения и опускания пульсовой волны.

Сердце человека представляет собой мышечный орган, имеющий форму неправильного конуса и состоящий из 4-х камер: двух предсердий и двух желудочков . В начале 2-ой недели внутриутробного периода развития из зародышевой ткани мезенхимы в области шеи возникают 2 пузырька, сливающиеся в сердечную трубку, из слоев стенки которой вначале образуется однокамерное (3 неделя развития), затем двухкамерное (начало 4-ой недели развития) и в конце 5–ой недели четырехкамерное. Постепенно сердце передвигается в область грудной клетки. Располагается сердце между легкими, в средостении. Лежит асимметрично:1/3 его находится справа от срединной плоскости, 2/3-слева.
В зависимости от формы грудной клетки сердце может занимать вертикальное, косое и поперечное положение. Вертикальное - у худых, узкогрудых; поперечное – у лиц с широкой и короткой грудной клеткой и косое – при переходных формах грудной клетки. На сердце различают основание и верхушку. Основание обращено вверх. Назад и вправо, верхушка – вниз, вперед и влево.
Границы сердца на переднюю грудную клетку проецируются следующим образом: верхняя граница находится на уровне верхнего края хрящей 3-х ребер, правая выступает в виде выпуклой линии на 1-2 см за правый край грудины на уровне от 3-го до 5-го ребра, нижняя идет косо от 5-го правого ребра, левая – косо от места соединения 3-го левого реберного хряща с костной частью ребра к верхушке сердца. Верхушка сердца проецируется в 5-м левом межреберном промежутке на 1 см медиально от срединной ключичной линии.

Толщина стенки правого и левого желудочков, а также предсердий разная, это зависит от функций разных отделов. На схеме 1 показано сердце плода до(А) и после рождения(Б).

Схема 1. Камеры сердца и крупные сосуды. Схема кругов кровообращения.

Правое предсердие. В него впадают верхняя полая вена, нижняя полая вена, венечный синус, собирающий кровь от стенки сердца, а также небольшие вены сердца. В перегородке между правым и левым предсердиями находится овальная ямка. У плода в этом месте расположено овальное отверстие, через которое кровь из правого предсердия, минуя легкие, поступает в левое предсердие. Овальное отверстие закрывается в первый год жизни, однако у 1/3 случаев оно остается в течение всей жизни (одна из форм врожденного порока сердца).
Сокращение стенки сердца называется систолой, а расслабление – диастолой. При систоле правого предсердия кровь из него через правое предсердно-желудочковое отверстие поступает в правый желудочек. Это отверстие закрывается правым предсердно-желудочковым клапаном (трехстворчатым), который препятствует обратному току крови во время систолы желудочков (см. рис. 1).

Рисунок 1. Клапаны сердца.

Рисунок 2. Строение миокарда. Сосочковые мышцы и хорды.

Левое предсердие. В него впадают четыре легочные вены, по которым течет артериальная кровь из легких. Левое предсердие, как и правое, имеет дополнительную полость – левое ушко, и сообщается с левым желудочком предсердно-желудочковым отверстием. Оно закрывается двустворчатым левым предсердно-желудочковым клапаном, который еще называется митральным.
Левый желудочек. Строение левого желудочка сходно со строением правого желудочка, в нем также имеются перекладины и сосочковые мышцы, от которых тянутся сухожильные струны к двустворчатому клапану. Из левого желудочка выходит аорта. Отверстие в нее закрывается клапаном аорты, имеющим такое же строение, как и клапан легочного ствола.
Стенка сердца состоит из 3-х слоев: внутреннего – эндокарда, среднего – миокарда и наружного – эпикарда . Эндокард – это тонкая оболочка, которая выстилает полость сердца. Она состоит из соединительной ткани, содержащей коллагеновые, эластические и гладкомышечные волокна, кровеносные сосуды и нервы. Со стороны полостей сердца эндокард покрыт эпителием.
Миокард – наиболее толстый слой стенки сердца, состоящий из поперечно-полосатой сердечной мышечной ткани. Толщина миокарда в предсердиях 2-3 мм, в правом желудочке –5-8 мм, в левом – 1-1,5см. Разница в толщине мышечного слоя полостей сердца объясняется характером выполняемой работы: предсердия проталкивают кровь лишь в желудочки, правый желудочек – в легкие, а левый – по всему телу.
Мускулатура предсердий обособлена от мускулатуры желудочков. Мышечные волокна, как предсердий, так и желудочков начинаются самостоятельно от фиброзных колец, окружающих предсердно-желудочковые отверстия. Фиброзные кольца являются как бы скелетом сердца. Мускулатура предсердий состоит из двух слоев: поверхностного, циркулярного, общего для обоих предсердий, и глубокого, продольного, не переходящего с одного предсердия на другое. Мускулатура желудочков состоит из 3-х слоев: наружного, среднего и внутреннего. Наружный продольный слой одного желудочка в области верхушки сердца переходит во внутренний продольный слой другого желудочка; между наружным и внутренним слоями располагается средний круговой (циркулярный) слой, отдельный для каждого желудочка.