Анатомические мутации половых органов. Лекция «Аномалии развития женской половой системы» женской половой системы» - презентация

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии» (anomalia; греч. «отклонение»). Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа. К аномалиям развития репродуктивной системы относят пороки развития половых органов и нарушения процесса полового созревания.

Агенезия - полное врожденное отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - врожденное отсутствие части органа с наличием его сосудистой ножки. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа: простая форма гипоплазии диспластическая форма гипоплазии (с нарушением структуры органа). Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет увеличения количества клеток (гиперплазия) или объема клеток (гипертрофия). Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Не разделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия.

4% от всех врожденных аномалий развития составляют пороки развития женских половых органов Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5%. 3,2% гинекологических больных составляют женщины с пороками развития гениталий. 6,5% девочек с гинекологической патологией имеют пороки развития гениталий. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития. Аномалии (пороки) развития матки и влагалища являются достаточно сложной патологией и выявляются у 6,5% девочек и 3,2% женщин репродуктивного возраста с различной гинекологической патологией. 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек составляет частота аплазии влагалища и матки.

Половые органы и мочевыделительная система эмбриона образуются из общего предшественника мезодермы (среднего зародышевого листка). Первыми закладываются половые железы. Будущие яичники в виде половых валиков формируются на внутренней поверхности первичной почки от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела из эпителия брюшной полости на 5-6 неделе внутриутробного развития (до 32 дня эмбриогенеза) и состоят лишь из клеток. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Редко встречается врожденное отсутствие яичников, очень редко добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. Развитие половых желез по женскому и мужскому типу начинается с недели. Этим объясняется сложность достоверного определения пола плода при ультразвуковом исследовании ранее 12 недель.

Матка, маточные трубы и влагалище развиваются из Мюллерова протока на 4-5 неделе. Протоки симметричные. Сливаются в среднем и нижнем отделах на 8-11 неделе, образуя полость. Из слившихся отделов образуются матка и влагалище, Из неслившихся (верхних) отделов маточные трубы... Таким образом, на 8-11 неделях внутриутробного развития при не слиянии Мюллеровых протоков формируется полное удвоение матки и влагалища (двойная матка, двойное влагалище). При неполном слиянии формируется двурогая матка с полной и неполной перегородкой, седловидная матка, одно влагалище. При полной редукции одного протока однорогая матка; иногда влагалище отсутствует (агенезия, аплазия влагалища), а матка рудиментарная (недоразвитая); или возникает изолированное отсутствие влагалища (атрезия влагалища) Схематическое изображение образования матки, влагалища и мезонефральных протоков. А, Б, В: 1 мезонефральный проток; 2 проток средней почки; 3 мочеполовая пазуха. Г: 1 маточная труба; 2 тело матки; 3 шейка матки; 4 влагалище; 5 мочеполовая пазуха.

Наружные половые органы образуются из мочеполового синуса на 8-й неделе внутриутробного развития без различия по мужскому или женскому типу. На неделе половой бугорок превращается в клитор, разрастающиеся мочеполовые складки формируют малые половые губы, губно-мошоночные бугорки большие половые губы. Таким образом, определение пола при УЗИ возможно не ранее 12 недели беременности... мочеполовые складки половой бугорок губно-мошоночные бугорки Схематическое изображение (по Hertig). 1- диафрагмальная связка средней почки; 2 - отверстие маточной трубы; 3 - яичник; 4 - паховая связка; 5- мочевой пузырь; 6 -отверстия мочеточников; 7- мочеиспускательный канал; 8 - малая половая губа; 9 - большая половая губа; 10 - влагалище; 11 - круглая связка матки; 12 - круглая связка яичника (часть паховой связки); 13 - яичник; 14 - маточная труба после опускания; 15 - проток средней почки; 16 - мочеточник; 17 - окончательная почка.

Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным секреторным органом. Из него у женщин образуются рудиментные околояичниковые канальцы, канальцы придатка яичника и рудиментарный канал придатка яичника, которые могут стать анатомическим субстратом для формирования опухолевидных образования гениталий. Околояичниковые канальцы являются биологической основой возможной кисты пароофорона, из придатка яичника могут формироваться паровариальная киста и субсерозная киста Мюллера, а рудиментарный (зачаточный) канал придатка яичника анатомическая основа кисты Гартнерова хода.

Таким образом, критическими (наиболее уязвимыми) периодами формирования мочеполовой системы являются 4- 6 и недели внутриутробного развития. факторов и показано метаболическое пособие с целью оптимизации течения беременности и снижения риска мочеполовой системы и, в целом, плода. Именно в это время наиболее опасно влияние тератогенных формирования аномалий развития Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем определяют сочетания их аномалий: частота сочетания пороков мочевой и половой сферы составляет от 10 до 100%.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИЗНАКУ Мультифакторные Наследственные пороки Экзогенные пороки Гаметические мутации. Зиготические мутации По уровню мутации: Генные Хромосомные Пороки, обусловленные повреждением эмбриона или плода тератогенными факторами генетическими, определяющими мужскую и женскую половую дифференцировку (чистая дисгенезия гонад- синдром Свайера, кариотип 46 х, 46 хy, либо мозаицизм) внешними (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие). внутренними (ферменты, гормоны).

Воздействие вредных средовых факторов (интоксикаций, высоких и низких температур), профессиональных вредностей (химического производства, радиоактивных веществ), бытовых интоксикаций (алкоголизма, табакокурения, наркомании, токсикомании) в периоде эмбриогенеза; возраст родителей старше 35 лет. Отягощенная наследственность Хромосомные и генные мутации;

Врожденное отсутствие яичников, встречается редко; Очень редко имеет место добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД Это первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами.

Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно-тканных тяжей) Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют аменорея Рост не более см Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников

Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Наличие соматических аномалий

Диагностика ДГГ УЗИ половых органов Определение полового хроматина и кариотипа Гормонограмма Лапароскопия Лечение ДГГ Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде

10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " class="link_thumb"> 19 Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка"> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных ">

Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Бесплодие (чаще первичное); Выраженный гирсутизм; Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Фенотип женский Гинекологическое исследование: наружные половые органы развиты правильно, нормальная или уменьшенная матка, увеличенные в размерах яичники,

Диагностика СПКЯ УЗИ половых органов Лапароскопия Томография Гормонограмма Измерение базальной температуры (монофазная кривая с ановуляторным циклом) Степень ожирения и гирсутное число Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности Лечение ДГГ Корригирующая медикаментозная терапия Гормональная терапия Хирургическое лечение: клиновидная резекция яичников, лапароскопическая каутеризация яичников.

Женские половые органы (маточные трубы, матка, влагалище) развиваются из парных мюллеровых протоков (ductus paramesonephricus), которые первоначально закладываются в виде тяжей (к концу 1-го месяца внутриутробной жизни плода), а позже (на 2-м месяце) - превращаются в протоки или каналы. В дальнейшем дистальные отделы мюллеровых каналов постепенно сближаются и сливаются вместе; образующаяся таким образом перегородка (из медиальных стенок нижних частей протоков) рассасывается, и образуется непарный канал с одним общим просветом, сначала без заметной границы между маткой и влагалищем. К концу 3-го месяца область матки начинает выделяться большей плотностью своих стенок и образованием влагалищных сводов, прилегающих к шейке матки. В течение 4-го месяца внутриутробной жизни постепенно формируются мышечный и соединительнотканный слои матки. Верхние (краниальные) концы мюллеровых протоков остаются в виде узких парных образований из них образуются маточные трубы; мышечный и соединительнотканный слои труб закладываются в течение 3-го месяца беременности, а к 5-му месяцу их вертикальное положение сменяется обычным близким к горизонтальному (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кнорре, 1967; Б. М.Пэттен, 1959).

Механизм развития аномалий влагалища, матки и придатков зависит, главным образом, от неправильного слияния (частичного слияния или полного неслияния) мюллеровых ходов. Крайне важное практическое значение в гинекологии приобретает вопрос о так называемых атрезиях (гинатрезиях), то есть нарушении проходимости (заращении) половых путей. В зависимости от локализации заращения различают атрезию девственной плевы, влагалища, шейки матки или полости матки.

Атрезия (заращение) девственной плевы (atresia hymenis) является одним из частых проявлений врожденных пороков развития или может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса, встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций Страдание приобретает большое практическое значение, так как характеризуется скоплением (в период половой зрелости) менструальных выделений во влагалище (гематокольпос), в полости матки (гематометра) и маточных трубах (гематосальпинкс). В брюшную полость кровь чаще всего не проникает, так как фимбриальные концы труб при этом обычно облитерируются Атрезия гимена, наиболее частая патология, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Атрезия гимена

Сагиттальный срез таза при неперфорированной девственной плеве: 1 - гематосальпинкс; 2 - гематометра; 3 - гематокольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоперитонеум Лечение атрезии гимена заключается в крестообразном ее рассечении и наложении отдельных швов на края разреза или частичном ее иссечении. Операцию производят в асептических условиях; она сопровождается опорожнением гематокольпоса. Прогноз благоприятный.

Среди пороков развития вульвы также наблюдаются Деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки. Гипоспадия может быть результатом генетической или хромосомной мутации. Гипоспадия может быть как самостоятельным пороком развития, так и сочетающимся с другими более тяжелыми пороками развития не только мочеполовых органов. Она очень часто сопровождает мужской или женский псевдогермафродитизм (половые органы одного пола, а наружные половые органы противоположного пола). Бывают случаи, когда у девочек уретра как такова отсутствует, вместо нее наблюдают щелевидное сообщение между мочевым пузырем и влагалищем. В таком случае создают уретру из стенки влагалища оперативным путем.

К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища и значительно реже его аплазия (врожденное отсутствие). Частота аномалий развития влагалища составляет 1:5000 родов. Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на женщин. Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.

При инволюции мюллеровых протоков развивается синдром Майера – Рокитанского – Кюстера: сочетание аплазии матки и влагалища. Это врожденное отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), наружные гениталии и телосложение – по женскому типу, нормальное расположение и функция яичников, женский кариотип (46, ХХ), частое сочетание с другими врожденными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта и др.)

Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, МРТ, осмотре влагалища в зеркалах При ректо - абдоминальном исследовании матка не определяется, а пальпируется тяж. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Методы создания нового влагалища: консервативный (кольпоэлонгация); оперативный (кольпопоэз): создание влагалища из. Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией. брюшины, кожи, отрезка кишки с использованием синтетических материалов. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.

Врожденная влагалищная перегородка (vagina septa congenita) представляет собой результат неполного слияния зародышевых мюллеровых каналов и может явиться одной из причин стенозов влагалища. Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность. Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем, в области сводов vagina subsepta); чаще всего такая перегородка локализуется в нижней трети влагалища. В случаях полной влагалищной перегородки могут быть два совершенно обособленных влагалища или одно, разделенное перегородкой на две половицы.

При наличии одновременно и двойной матки с двумя шейками каждая из шеек матки может располагаться в соответствующей половине влагалища; напротив, если имеется одна шейка матки, то она может располагаться в одной из половин влагалища. Влагалищная перегородка реже располагается в поперечном направлении и делит влагалищный канал как бы на два этажа. При наличии перегородки по всей длине влагалищной трубки или только в верхнем отделе его (в области переднего или заднего сводов), как правило, имеет место и раздвоение матки двурогая, двушеечная, двойная матка и другие пороки развития. Пороки типа влагалищной перегородки или отсутствия влагалища могут сопровождаться рядом других аномалий, в том числе и урологическими, включая аплазию или дистопию одной из почек. Поэтому во всех случаях перед операцией кольпопоэза необходимо проводить тщательное урологическое обследование больных. Следует напомнить и о возможности врожденных соустий влагалища с прямой кишкой прямокишечно-влагалищных свищах.

Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

ОДНОРОГАЯ МАТКА Варианты: однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога; рудиментарный рог замкнутый (в обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим); рудиментарный рог без полости; отсутствие рудиментарного рога. Патогномоничные симптомы при однорогой матке: первичная альгоменорея, наличие опухолевидного образования в малом тазу, бесплодие, невынашивание беременности, эктопическая беременность Оперативное лечение Показанием к удалению рудиментарного рога является наличие эндометриальной полости в замкнутом роге, болевой синдром, эктопическая беременность, как правило, при одновременной лапароскопии и гистероскопии, проводят удаление рудиментарного рога.

УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА Варианты: удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови; удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем; Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику. удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

Оперативное лечение. Удвоение матки и влагалища: гистероскопия и лапароскопия с целью уточнения анатомического варианта порока. При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища: вагинопластика – вскрытие, опорожнение гематометры с максимальным иссечением стенки аплазированного влагалища и лечение сопутствующей гинекологической патологии. При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови необходима коррекция сопутствующей гинекологической патологии, являющейся причиной невынашивания беременности, первичного и вторичного бесплодия. Восстановление генеративной функции в 90,6%

Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. Макропрепарат: двурогая, двуполостная матка, два отдельных тела имеют одну общую шейку; Ультрасонография: два «рога» матки, разделенные выемкой в области дна в каждом из которых определяется нормальный эндометрий - двурогая матка Гистерография: разделение тени полости матки выемкой, расположенной в области дна. ДВУРОГАЯ МАТКА. Это порок развития, при котором матка расщеплена на две части или два рога. Отличительной особенностью двурогой матки во всех случаях является наличие только одной шейки матки. Неполная форма. Лапароскопия: двурогая матка

Седловидная форма Матка несколько расширена в поперечнике, ее дно имеет небольшое втяжение (углубление), расщепление на 2 рога выражено незначительно, т.е. отмечается почти полное слияние маточных рогов за исключением дна матки. При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня. Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. ДВУРОГАЯ МАТКА.

В 1998 г. Л.В. Адамян и С.И. Киселёвым разработан способ лапароскопической метропластики при двурогой матке, в основе которой лежат принципы традиционной метропластики по Штрассману, предусматривающей создание единой полости матки: Рассечение дна матки во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей матки Зашивание раны на матке в сагитальной плоскости. Оперативное лечение Метропластика по Штрассману Дно матки рассекается во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей Рана на матке ушивается в сагитальной плоскости Модификация операции Штрассмана: Иссекаются медиальные поверхности рогов матки Иссекаются излишки тканей маточных рогов

Оперативное лечение. Гистерорезектоскопия является операцией выбора у больных с внутриматочной перегородкой: менее травматична, меньше осложнений, исключает в дальнейшем необходимость кесарева сечения, результат аналогичен абдоминальной метропластике Операция технически проста, экономична, сокращение продолжительности операции в 3-5 раз, минимальная инвазивность и кровопотеря по сравнению с традиционной метропластикой улучшает результаты восстановления генеративной функции, качества жизни. 63,8% составила частота наступления беременности после гистерорезектоскопии. Частота кесаревых сечений снизилась на 42,1% Резектоскопическая метропластика. Перегородка рассекается прямой петлей резектоскопа до момента визуализации обеих маточных труб ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА.

Аномалии развития женских половых органов

Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского-Майера-Костнера

К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза , отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.

К аномалиям развития женских половых органов относятся:

а) нарушение в анатомическом строении;

б) задержка развития правильно сформированных половых органов.

Причины

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития . В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков , отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад , который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы , инфекционные заболевания , интоксикация , эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами .

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца .

Существуют следующие типы нарушений

1. Агенезия - отсутствие органа.

2. Аплазия - отсутствие части органа.

При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сжатия мочевого пузыря и кишечника, боль в пояснице, а также схваткообразные боли и нарушение общего состояния в дни, соответствующие менструации.

Диагностика . Распознать атрезию гимена нетрудно. При осмотре выявляется выпячивание наружу девственной плевы синеватого цвета (давление и просвечивание крови). Ректоабдоминальное исследование в области влагалища выявляет опухолевидное эластичное образование, на верхушке которого расположена матка.

Лечение в основном хирургическое. Операцию проводят осторожно, соблюдая правила асептики. При атрезии вагины проводят иссечение заросшего пространства. При наличии обширной атрезии иссечение заканчивают пластической операцией .

Аномалии развития матки

1. Удвоение матки и влагалища возникает вследствие нарушения процесса соединения тех отделов мюллеровых протоков, из которых при нормальном эмбриогенезе образуются матка и вагина.

2. Uterus didelphys - наличие двух самостоятельных половых органов двух маток (в каждой есть одна труба и один яичник) двух шеек, двух вагин. Матки и вагины размещаются отдельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Две половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно: возможна полное или частичное отсутствие полости в одной или обеих половинках. Беременность может наступать по очереди в каждой матке. Этот вид аномалии лечения не требует.

3. Uterus duplex et vagina duplex - наличие двух маток, двух шеек и двух вагин. Но, в отличие от первой формы, обе матки соединяются на ограниченном участке, чаще в области шейки матки , фиброзно-мышечной перегородкой. Одна из маток уступает по величине и в функциональном отношении. На менее развитой матке может быть атрезия маточного зева.

При частичной атрезии одной вагины возможно скопление крови - haematoсоlpos lateralis. Если в верхнем отделе влагалища имеется закупорка, то возможно инфицирование накопившейся кровью и образование абсцесса в атрезированом влагалище. При наличии полости в рудиментарном роге матки и аплазии влагалища накапливается менструальная кровь и образуется haematometra.

В рудиментарный рог, из маточной трубы может проникнуть оплодотворенная яйцеклетка .

Беременность в рудиментарном роге протекает по типу внематочной беременности и подлежит оперативному лечению.

4. Uterus bicornis - двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.

При двурогой матке может быть две шейки - uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.

Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин - uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление - седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.

При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка - uterus unicornus.

Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.

Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши , родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.

Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию , лапароскопию .

Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.

При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода , проводят ее рассечение.

При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.

При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию - операцию метропластики.

Источники

• В.Л. Грищенко, М.О. Щербина Гінекологія - Підручник . - 2007.
• Грищенко В., Василевская Л.Н., Щербина Н.А. Гинекология - Учебник для профильных ВУЗов. - Феникс, 2009. - 604 с. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Детская гинекология. - Медицинское информационное агентство, 2007. - 480 с. - ISBN 5-89481-497-9

Wikimedia Foundation . 2010 .

Аномалии развития женских половых органов

Эмбриональное развитие половых органов происходит в тес­ной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. По­этому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (голов­ная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исче­зает, превращаясь в мочевой пузырь - впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, из­меняясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой (меж­ду трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых от­делах шейки матки и влагалища (гартнеровский ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники.

Развитие яичников происходит из эпителия брюшной поло­сти между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возни­кает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются круп­ные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формиро­вания яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4-5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, распо­лагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую па­зуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик - зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеро­вых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10-12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся сред­них - матка, а из нижних - влагалище.

Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазу­хи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу ту­ловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагали­ща. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяет­ся на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спе­реди от клоачной мембраны образуется половой бугорок - зача­ток клитора, а вокруг него - половые валики - зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы.

Пороки развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко - в постнатальном. Частота их возрастает (2-3%), что особенно было отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20%). Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возмож­но, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное пита­ние, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процес­сы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератоген­ным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушени­ям гармонального гомеостаза, а также наследственные.

Классифицировать пороки развития женских половых орга­нов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функ­циональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность дето­рождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения де­тородной функции. В практическом плане более приемлема клас­сификация по локализации.

Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хро­мосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а не­редко - и других органов и систем. Наиболее частой из таких ано­малий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского-Тернера). Это тяжелые по­роки, требующие специального лечения и пожизненной замести­тельной гормонотерапии. В эту группу относится также синдром Клайнфельтера, когда организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлениями ко­торого может быть, например, гинекомастия. Полное отсутствие одного или обоих яичников, а также наличие добавочного третье­го (хотя в литературе и упоминается) практически не встречается. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яич­ников может быть первичным или вторичным и обычно сочетает­ся с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников).

Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наибо­лее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. Из аномалий труб можно отметить их недо­развитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся их аплазия, рудиментарное состояние, до­бавочные отверстия в них и добавочные трубы.

Аплазия влагалища (aplasia vaginae) (синдром Рокитанского-Кюстера) - одна из частых аномалий. Является следствием недо­статочного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Она со­провождается аменореей (как истинной, так и ложной). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургичес­кое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного вла­галища из кожного лоскута, участков тонкой, сигмовидной кишки. В последнее время его формируют из тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно сформированном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. Нередко аплазия влагалища сочетается с признаками задержки раз­вития матки, труб и яичников. Другие варианты аномалии влага­лища сочетаются с пороками развития матки.

Пороки развития матки встречаются наиболее часто среди пороков гениталий. Из пороков матки, развивающихся в постнатальном периоде, можно отметить гипоплазию, инфантилизм, которые сочетаются и с аномальным положением этого органа - гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка с такими пороками от­личается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела и шейки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки. При инфантилизме и гипоплазии матки в зависимости от степени выраженности могут быть амено­рея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто на­блюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится аналогично таковому при гипофункции яичников, с ко­торой эти пороки сочетаются. Альгодисменорея нередко исчезает при выпрямлении угла между шейкой и телом матки с помощью расширителей Гегара. К порокам матки, сформировавшимся в эмб­риональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища (рис. 17). Наиболее выраженной формой является наличие совер­шенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Это крайне редкий порок Чаще встречается такое удвоение при наличии связи между стенками матки (uterus duplex et vagina duplex). Этот вид порока может сочетаться с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шей­ка и второе влагалище отсутствуют - имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. При наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки образуется дву­рогая матка - uterus bicornis. Она бывает с двумя шейками (uterus bicornis biccollis), а влагалище имеет обычное строение или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). Двурогость мо­жет быть выражена незначительно, лишь в области дна, где образу­ется углубление, - седловидная матка (uterus arcuatus). Седловид­ная матка может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость (uterus arcuatus septus) или частичную, в области дна или шейки (uterus subseptus). В последнем случае наружная поверх­ность матки может быть обычной. Удвоения матки и влагалища мо­гут не давать симптомов. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции мо­гут быть не нарушены. В таких случаях лечение не требуется. В случае препятствий, которые в родах могут представлять перегородки влагалища, последние рассекаются. При атрезии одного из влага­лищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Осо­бую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант внематочной беременности). При запоздалой диагности­ке происходит ее разрыв, сопровождающийся массивным кровоте­чением. Такая патология требует срочного оперативного лечения.

Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и вла­галища осуществляется по данным клинических, гинекологичес­ких и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) иссле­дований.

Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Ос­новной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания ге­ниталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во вла­галище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). В сроки менструаций возникают схват­кообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» сосед­них органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - кресто­образный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных от­делах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяжен­ность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия дев­ственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia). Ле­чение - хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматичес­кими повреждениями или воспалительными процессами. Симп­томы аналогичны, как при гинатрезиях более низких отделов. Ле­чение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Рис. 1 7. Схема различных пороков развития матки: а - двойная матка; б - удвоение матки и влагалища; в - двурогая матка; г - матка с перего­родкой; д - матка с неполной перегородкой; е - однорогая матка; ж - несимметричная двурогая матка (один рог рудиментарный).

Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и лож­ным. Истинный гермафродитизм - это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строе­ния половых желез обычно элементы мужской железы не функцио­нируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически по­чти исключает возможность истинного гермафродитизма. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выражен­ности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный жен­ский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами су­ществуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральные железы - гомологи предстательной железы. Со­четание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускатель­ного канала редко отмечаются гипоспадия - полное или частич­ное отсутствие уретры и эписпадия - полное или частичное рас­щепление передней стенки клитора и уретры. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки (Q51), Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок (Q50), Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов (Q52)

Акушерство и гинекология

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Врожденные пороки развития половых органов - стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденные аномалии развития половых органов

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:

Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок:

Q50.0 Врожденное отсутствие яичника.

Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.

Q50.2 Врожденный перекрут яичника.

Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника.

Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.

Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки.

Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:

Q51.0 Агенезия и аплазия матки.

Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища

Q51.2 Другие удвоения матки.

Q51.3 Двурогая матка.

Q51.4 Однорогая матка.

Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.

Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.

Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.

Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.

Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:

Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.

Q52.1 Удвоение влагалища.

Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ.

Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища.

Q52.5 Сращение губ.

Q52.6 Врожденная аномалия клитора.

Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы.

Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.

Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Сокращения, используемые в протоколе:

АлАТ - аланинаминотрансфераза

Анти-Ха - антитромботическая активность

АсАТ - аспартатаминотрансфераза

АЧТВ - Активированное частичное тромбопластиновое время

ВЗОМТ - воспалительные заболевания органов малого таза

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ДГ - дисгенезия гонад

ИФА - иммуноферментный анализ

МНО - Международное Нормализованное Отношение

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ПВ - протромбиновое время

ПМСП - первичная медико-санитарная помощь

СТФ - синдром тестикулярной феминизации

УД/УР - уровень доказательности/уровень рекомендации

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭКО - экстракорпоральное оплодотворение

HS - гистероскопия

LS - лапарскопия

MRSA - Метициллин-устойчивый золотистый стафилококк

RW - реакция Вассермана

Дата разработки протокола: 2014 год.

Пользователи протокола: акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.

Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*

Классификация

Клиническая классификация

Анатомическая классификация врожденных пороков развития половых органов :

1) Класс I - атрезия гимена (варианты строения гимена);

2) Класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки:

Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);

Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;

Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;

Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;

3) Класс III - пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

Полное удвоение матки и влагалища;

Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);

4) Класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища :

I класс. Аплазия влагалища

1. Полная аплазия влагалища и матки:

Рудимент матки в виде двух мышечных валиков

Рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре)

Мышечные валики отсутствуют

2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:

Функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков

Функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки

Функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала

При всех вариантах возможны гемато/пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато - и пиосальпинкс.

3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:

Аплазия верхней трети

Аплазия средней трети

Аплазия нижней трети

II класс. Однорогая матка

1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога

2. Рудиментарный рог замкнутый

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим

3. Рудиментарный рог без полости

4. Отсутствие рудиментарного рога

III класс. Удвоение матки и влагалища

1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови

2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем

3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке

IV класс. Двурогая матка

1. Неполная форма

2. Полная форма

3. Седловидная форма

V класс. Внутриматочная перегородка

1. Полная внутриматочная перегородка - до внутреннего зева

2. Неполная внутриматочная перегородка

VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников

1. Аплазия придатков матки с одной стороны

2. Аплазия труб (одной или обоих)

3. Наличие добавочных труб

4. Аплазия яичника

5. Гипоплазия яичников

6. Наличие добавочных яичников

VII класс. Редкие формы пороков половых органов

1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря

2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректо - вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Общий анализ крови;

Общий анализ мочи;

Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, Алат, Асат, декстроза, общий билирубин);

Реакции вассермана в сыворотке крови;

Определение антигена p24 вич в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение HbeAg вируса гепатита в в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение суммарных антител к вирусу гепатита c в сыворотке крови ИФА - методом

УЗИ органов малого таза;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Цитологическое исследование кариотипа (при подозрении на хромосомные аномалии развития внутренних половых органов)

Кольпоскопия/вагиноскопия;

Диагностическая гистероскопия;

Гистеросальпингография.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Общий анализ крови;

Общий анализ мочи;

Коагулограмма (ПВ, фибриноген, АЧТВ, МНО);

Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, АлАТ, АсАТ, глюкоза, общий билирубин);

Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;

Определение резус-фактора крови;

Реакции Вассермана в сыворотке крови;

Определение антигена p24 ВИЧ в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение HbeAg вируса гепатита В в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение степени чистоты гинекологического мазка;

УЗИ органов малого таза;

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;

Определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Коагулограмма;

УЗИ органов малого таза;

МРТ органов малого таза (показания: аномалии развития внутренних половых органов);

Допплерография органов малого таза;

Диагностическая лапароскопия (показания: аномалии развития внутренних половых органов);

Диагностическая гистероскопия.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

Сбор жалоб и анамнеза;

Физикальное обследование.

Диагностические критерии (УД/УР IА), , (УД/УР IIВ)

Жалобы и анамнез

Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.

Физикальное обследование

При полной аплазии влагалища и матки: наружное отверстие уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной плеве).

Пороки развития преддверия влагалища:

Сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки;

Девственная плева без углубления в промежности;

Девственная плева с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1 - 3 см;

Глубокий, слепо заканчивающийся канал.

Атрезия девственной плевы:

Выбухание тканей промежности в области расположения девственной плевы;

Просвечивание тёмного содержимого;

При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.

Полная или неполная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке:

При гинекологическом осмотре отмечается отсутствие или укорочение влагалища;

При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков - образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

Аплазия влагалища при полноценной функционирующей матке:

При пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).

При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных отверстия влагалища.

При полном и неполном удвоении внутренних половых органов:

При гинекологическом осмотре определяются во влагалище 2 шейки, перегородка во влагалище;

При бимануальном осмотре: определяются 2 образования в полости малого таза.

Ректовагинальный свищ:

Выделение мекония, газов, каловых масс через половую щель с первых дней жизни;

Анальное отверстие отсутствует;

Свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.

Лабораторные исследования

Исследование каритотипа (УД/УР - IА) :

Аномальный набор хромосом (45Х, 46XY, 46ХХ);

Мозаицизм (X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ и др.);

Дефект короткого плеча Х-хромосомы.

Инструментальные исследования

УЗИ органов малого таза .:

1) при аплазии матки:

Матка отсутствует или представлена в виде одного или двух мышечных валиков;

Яичники расположены высоко у стенок малого таза.

2) при аплазии влагалища с рудиментарной функционирующей маткой:

Шейка матки и влагалище отсутствует;

Матка представлена в виде одного или двух мышечных валиков;

Гематосальпинкс.

3) При аплазии влагалища с полноценной маткой:

Несколько эхонегативные образований, заполняющих полость малого таза гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

МРТ органов малого таза : наличие аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов

Диагностическая лапароскопия : визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.

Показания для консультации специалистов:

Консультация терапевта при наличии экстрагенитальных заболеваний;

Консультация уролога, хирурга при наличии пороков других, смежных органов и систем.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится в зависимости от кариотипа и клинической картины (таблицы 1, 2).

Таблица 1 . Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от кариотипа

Таблица 2 . Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

Устранение аномалии половых органов;

Восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций;

Улучшение качества жизни.

Тактика лечения

Медикаментозное лечение

Гормональная терапия:

При наличии аномалии развития яичников, дисгенезии гонад :

Эстрогены в непрерывном режиме - в пубертатном периоде;

Эстрогены в первую фазу цикла, гестагены во вторую фазу - при формировании первичных половых органов на циклическую гормональную терапию.

При задержке общесоматического развития:

Гормоны щитовидной железы (левотироксин натрия 100-150 мкг/сут);

Анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).

Антибактериальная терапия проводится с целью:

1) профилактики инфекционных осложнений:

Ампициллин/сульбактам(1,5г в/в),

Амоксициллин/клавуланат(1,2г в/в),

Цефазолин (2г в/в)

Цефуроксим(1,5гв/в).

Сроки проведения антибактериальной профилактики:

Однократно (интраоперационно);

От 1 - 3 суток послеоперационного периода - при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.

2) лечения инфекционных осложнений (в зависимости от результатов микробиологического исследования)

Ампициллин/сульбактам:

При легком течении инфекции -1,5г 2 р/сут в/в, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При среднетяжелом течении - 1,5 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения 5 -7 дней;

При тяжелом течении - 3 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения до 7 - 10 дней.

Амоксициллин/клавуланат (расчет по амоксициллину):

При легкой инфекции: 1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

Цефазолин:

При легкой инфекции: 0,5-1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При тяжелой инфекции: 2 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Цефуроксим:

При легкой инфекции: 0,75 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При тяжелой инфекции: 1,5 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Метронидазол:

При легкой инфекции: 500 мг в/в, капельно, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 5-7 дней;

При тяжелой инфекции: 1000 мг в/в, 2 - 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Ванкомицин:(при аллергии на бета-лактамы, документированный случай колонизации MRSA).

7.5 мг/кг каждые 6 ч или 15 мг/кг каждые 12 ч. в/в, продолжительность лечения 7 - 10 дней

Ципрофлоксацин 200 мг в/в 2р/дн, продолжительность лечения 5 - 7 дней

Макролиды:

Азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения - не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 - дневного общего курса лечения.

Инфузионная детоксикационная терапия : проводится с целью лечения интоксикационного синдрома, профилактики инфекционных осложнений, при оказании неотложной медицинской помощи - при активном кровотечении.

Кристаллоидные растворы в суммарном объеме до 1500-2000 мл.

Раствор натрия хлорид 0,9%;

Раствор натрия хлорид/натрия ацетат;

Раствор натрия хлорид/калия хлорид/натрия гидрокарбонат

Раствор натрия ацетета тригидрат/натрия хлорид/калия хлорид

Раствор Рингера Локка;

Раствор глюкозы 5%.

Антимикотическая терапия:

Флуконазол 50-400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.

Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится в течение 3 суток низкомолекулярными гепаринами:

Далтепарин, 0,2 мл, 2500 МЕ, п/к;

Эноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), п/к;

Надропарин, 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), п/к;

Ревипарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), п/к;

Цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.

С целью купирования болевого синдрома:

1) нестероидные противовоспалительные препараты:

Кетопрофен, в/м, в/в, 100 мг/2 мл до 4 раз в сутки;

Кеторолак внутрь, в/м, в/в по 10-30мг до 4 раз в сутки;

Диклофенак 75-150мг в сутки в/м до 3 раз в сутки.

2) синтетические опиоиды

Трамадол в/в,в/м,п/к по 50-100мг до 400мг в сутки, внутрь по 50мг до 0,4г в сутки) не чаще чем каждые 4-6 часов.

3) наркотических анальгетиков при выраженном болевом синдроме в течение раннего послеоперационного периода

Тримеперидин, 1,0 мл 1% или 2% раствора в/м;

Морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.

Утеротоническая терапия (показания: гематометра, серозометра, операции с нарушением целостности мышечного слоя матки)

Окситоцин (от 5-40 МЕ/мл в/в капельно,в/м);

Метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Эстрогены

Комбинированные оральные контрацептивы

Гестагены

2) перечень дополнительных лекарственных средств

Левотироксин натрия, табл по 100-150 мкг

Метандростенолон табл по 5 мг

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

1) перечень основных лекарственных средств:

Цефазолин, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 500 и 1000 мг;

Кетопрофен, ампулы 100 мг/2 мл;

Эноксапарин, одноразовый шприц 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО).

К аномалиям женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза: отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии; наличие образований, не свойственных женской особи в постнатальном периоде. Ошибочно к аномалиям относят и постнатальную задержку развития правильно сформированных (в антенатальном периоде) половых органов, например при инфантилизме. Это чисто анатомические нарушения, как правило, сопровождаются расстройством функции.

Частота. Аномалии развития женских половых органов составляют 4% от всех пороков развития (Толмачевская, 1976). По данным других авторов (Сакунтала - Деви, 1976), среди 44756 больных, прошедших за 11 лет через акушерско-гинекологическую клинику, у 102 (0,23%) имелись аномалии матки и влагалища. Естественно, что в высококвалифицированных специализированных учреждениях количество соответствующих больных больше: от 3,9 до 12,4 % по отношению ко всем детям, поступившим в гинекологическое отделение. Во время массовых осмотров женщин аномалии развития половых органов выявляются в 0,9%.

Этиология. В настоящее время выделяют 3 группы причин, приводящих к порокам внутриутробного развития: наследственные, экзогенные, мультифакториальные. Возникновение пороков развития гениталий относится к так называемым критическим периодам внутриутробного развития. В основе лежат отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных (мюллеровых) ходов, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад (зависящее от особенностей развития первичной почки и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады). Порочная дифференциация половых органов лишь отчасти (16%) обусловлена генетическими причинами, причем чаще на генном уровне, чем на хромосомном. В основном разбираемые аномалии возникают в связи с патологическими условиями внутриутробной среды, которые, впрочем, реализуются через изменения в наследственном аппарате клеток эмбриона либо ускоряют проявление уже имеющихся дефектов генотипа.

Показательно, что матери девушек, которые страдают аномалиями половых органов, часто указывают на патологическое течение у них беременности: ранние и поздние токсикозы (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки - от 5% до 25%. Аномалии развития могут быть вызваны и другими антенатальными повреждающими факторами: профвредностями, фармакологическими и бытовыми отравлениями, экстрагенитальными заболеваниями у матери: в сумме эти факторы составляют до 20 % причин аномалий половых органов. Поскольку повреждающий фактор действует не только (не строго избирательно) на закладки половых органов, но и на другие закладки одновременно, то с пороками развития гениталий (одностороння агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца и другие отклонения. Это обстоятельство заставляет гинеколога подвергать девочек более тщательному дополнительному урологическому, хирургическому и ортопедическому обследованиям.

Агенезия - отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - отсутствие части органа, атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Чаще всего она проявляется полным отсутствием канала или отверстия. Понятие «гинатрезия» относится к различным отделам полового тракта; этот вид недоразвития возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротопия - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия - состояние, когда орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения количества и объёма клеток, причем гиперфункция или гиперплазия развивается не всегда. Гипоплазия- недоразвитие и несовершенное образование органа, размеры которгона 2 сигмы отклоняются от средних показателей. Различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия. Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Аномалии развития яичников. Удвоение этого парного органа практически не наблюдается; крайне редко встречается добавочный, третий, яичник, снабжённый своей собственной связкой. Относительно чаще можно видеть частичную или полную отшнуровку функционально неполноценного яичника. Если агенезия яичников (ановария) встречается крайне редко (у нежизнеспособных плодов), то отсутствие одного яичника (моновария) при однорогой матке бывает нередко. Для различных дисгенезий гонад, включая генетический вариант (синдром Тернера), характерна гипоплазия яичников. Паренхима гонад в этих случаях представлена соединительной тканью, а не герминативными элементами. В процессе диагностики и уточнения степени гипогонадизма и гипогенитализма не следует забывать, что неполноценность гениталий может рассматриваться в качестве одного из симптомов множественного порока развития как генного, так и хромосомного происхождения (синдромы Лоренса-Муна, Робертса, Рюдигер). Аномалии развития яичников и аномалии половых путей взаимно не обуславливают друг друга и могут не сочетаться, поскольку гонады и половые протоки формируются асинхронно и из разнородных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных местах, например в паховом канале, что надлежит учитывать во время диагностических манипуляций и чревосечения у этого контингента больных. Для правильного решения ряда практических вопросов весьма важно помнить о такой особенности аномальных яичников, как наличие в некоторых из них потенциальных очагов бластоматозного роста.

Аномалии развития маточных труб. Описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб, однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельной и единственный порок почти не встречается. Все варианты порочного развития маточных труб, матки и отчасти влагалища обусловлены одной из трех причин: недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.

Аномалии развития матки. Наиболее частые. Uterus didelphys - удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных ходов; с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно. Лечение обычно не требуется. Uterus diplex et vagina duplex. Эти образования формируются таким же путем, однако, на определенным участке они соприкасаются, ил объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на не выраженной стороне может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева. Uterus bicornis bicoltis. Эта аномалия - менее выраженное последствие неслияния парамезонефральных ходов. В результате имеется общее влагалище, а остальных ходы раздвоены. Как правило, органы на одной стороне выражены хуже, чем на противоположной. Удвоение еще менее выражено при аномалии, именуемой uterus bicornis unicoollis. В этом случае парамезонефральные ходы сливаются лишь на проксимальных участках средних отделов. Двурогость матки почти не проявляется в варианте uterus introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis с рудиментарным рогом; ее порочное формирование обусловлено значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно знать, сообщается ли она с полостью матки. Функционирующий рудиментарный рог проявляет себя клинически (полименорея, инфицирование, альгоменорея); в нем в дальнейшем может возникнуть эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко находят очаги эндометриоза (врождённого). Возникновение редкой патологии -uterus unicornis - возможно при глубоком поражении одного из парамезонефральных ходов. В этом случае, как правило, отсутствует одна почка и один яичник. В функциональном отношении матка может оказаться полноценной. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Эта аномалия известна ещё под названием «синдрома Рокитанского - Кюстера». Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в рудиментарных шнурах имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища - первичное полное отсутствие влагалища. В основе патологии лежит утрата зародышем проксимальных отделов парамезонефральных ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется не из указанных ходов, а из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышает 2-3 см). Аплазия влагалища - первичное отсутствие части влагалища, обусловлено прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на сроке 18 нед. внутриутробного развития. Вторичное отсутствие влагалища - атрезия - не что иное, как полное или частичное заращение влагалища, связанное с воспалительным процессом, относящимся к внутриутробному периоду. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы. Эта аномалия сочетается изредка с двурогой маткой. Кроме продольной перегородки влагалища, бывает поперечная.

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Встречается так называемая дырчатая плева, что часто осложняется (вследствие плохого оттока) вульвовагинитом.

Атрезия выявляется с наступлением периода полового созревания. Менструальная кровь постепенно заполняет влагалище, которое пассивно растягивается, образуя haematocolpos, матку - haematometra, маточные трубы - haematosalpinx. Деформация вульвы может быть вызвана гипо- и эписпадией, в частности при гермафродитизме. Кроме того, деформация неизбежна, если во влагалище или в преддверие открывается (врожденная аномалия) заднепроходное отверстие. Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных половых частей встречается редко. Приобретенная гипертрофия малых срамных губ может возникнуть в начале пубертатного периода в ответ на возрастающий уровень половых гормонов, свойственных этому отрезку времени. Причиной гипертрофии половых губ может стать мастурбация. НЕ исключена и наследственная предрасположенность к их гипертрофии.

Диагностика. Диагностика аномалий женских половых органов затруднительна из-за того, что ряд пороков никак себя не проявляет, а многие из них впервые дают о себе знать лишь в пубертатном периоде. У этих девочек отмечается женский фенотип; данные наружного осмотра, а также антропометрический профиль могут не отклоняться от нормы. Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни. Первичная аменорея - ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии какого-либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея менее характерна, она может свидетельствовать о патологическом формировании яичников. Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки. Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Патологические проявления не обязательно повторяются при каждом менструальном цикле; бывают промежутки в 1-3 мес, когда месячные проходят физиологично. Впрочем, довольно длительное время девушка может не испытывать никаких тягостных ощущений. Постепенно боли принимают характер кишечных колик, сопровождающихся тошнотой, иногда - дизурией. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей, а также тем, что у 70 % девочек с аномалиями гениталий обнаруживается эндометриоз. В отдельных случаях производится неоправданное чревосечение. Наблюдаемая гипертермия (37-37,8) вызвана всасыванием пирогенных веществ из мест скопления крови и (реже) нагноением при застое, например в рудиментарном роге. Вышеописанные болезненные проявления могут иметь место на фоне нормально проходящих месячных. Это возможно при гемиатрезии, т. е. при нарушении оттока из одной половины удвоенных половых путей, завершающихся замкнутым влагалищем. При пальпации живота иногда удаётся определить «опухоль» в нижней части живота; границы опухоли четкие (если же верхний полюс находится невысоко над верхним краем лона, - нечеткие). Перкуторно также удается определить в области гипогастриума притупление звука. Размеры гематометры, иногда бывают большими, напоминающими матку в поздние сроки беременности. «Опухоль» безболезненна, смещаема. Перитонеальные явления могут проявляться при далеко зашедшем инфицировании, либо при попадании в брюшную полость избытка менструальной крови, что отмечается при не распознанной в течение длительного времени атрезии и образовании не только гематокольпоса, гематометры, но и гематосальпинкса. При наличии гематометры могут возникнуть расстройства мочеиспускания и дефекации. У каждой третьей девочек с гематометрой, возникшей на почве гинатрезии, опухоль в животе впервые обнаруживается в детской поликлинике во время осмотра участковым педиатром. Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Просвечивающая цианотичная «опухоль» заставляет плеву выбухать, а иногда выбухает и вся промежность. Отмечается напряжение этой области. Рекомендуется зондирование влагалища и матки для выявления некоторых видов аномалий (обнаружение перегородок, выступов, дополнительных ходов). Манипуляция чаще выпоняется под наркозом, что требует особой осторожности при ее проведении. Бимануальное влагалищное исследование, проводимое под наркозом (при условии, что форма и величина отверстия девственной плевы позволяют ее выполнить), помогает обнаружить ряд аномалий, выражающихся в удвоении матки, наличии рудиментарного рога; пальпируется та же увеличенная матка (гематометра). При двуручном исследовании нередко обращает на себя внимание чрезмерная выраженность поперечных складок на передней и задней стенках влагалища, напоминающих «петушиные гребни». Такая находка наводит на подозрение о наличии двурогой матки. Существенную диагностическую ценность имеет двуручное прямокишечно-брюшностеночное исследование. У девочек с отсутствием влагалища довольно часто матку не удается пропальпировать. При наличии гематометры и гемотосальпинкса ректально определяется большая округлая эластичная безболезненная «опухоль». При этом нельзя забывать, что в малом тазу может пальпироваться дистопированная почка (или почки). Вагиноскопия позволяет обнаружить удвоение шейки матки, остатки гартнерова хода, перегородку влагалища, устье свища. Диагностическая пункция подозрительного образования допустима лишь как первый этап уже начавшегося хирургического лечения, иначе такая пункция, произведенная как самостоятельная и единственная манипуляция, чревата инфицированием, кровотечением и другими осложнениями. Обязательными среди диагностических мероприятий являются рентгенологические методы исследования. Гистеросальпинография особенно показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, а также при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовая пельвиография применяется при рудиментарном роге и бывает особенно полезной в том случае, когда его следует дифференцировать от кистомы яичника. Биконтрастная гинекография несет ценную информацию при всех видах аномалий внутренних половых органов. Вагинография, уретрография, фистулография предпринимаются при атрезии влагалища, гермафродитизме, врожденных свищах. Выполнение внутривенной урографии обязательно почти во всех случаях аномалий развития гениталий. Определённое значение в диагностике аномалий имеют эндоскопические методы (кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, ректороманоскопия), тем более, что при современном варианте их выполнения возможно взятие материала для биопсии. Однако в ряде случаев решающее значение для детей приобретает диагностическое чревосечение, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: гонадэктомия, резекция яичников, пластика, иссечение рудиментарных образований, оментоовариопексия. Попытка применить с диагностической целью определение уровня гормонов (ЛГ, ФСГ, эстрадиола и других фракций, прегнандиола, тестостерона) не привела к желаемым результатам, так как большей частью обнаруживалась либо нормальная, либо колеблющаяся продукция гипофизарных и яичниковых гормонов. Генетические методы пока не заняли ведущего места в диагностике аномалий развития половых органов. Имеет значение указание на функциональную неполноценность половой системы у матерей и сестер девочек с аномалиями развития женских половых органов. Определение полового хроматина и кариотипирование у этого контингента девочек в 96% патологии не выявляет. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушения на генном уровне.

Лечение. При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка) никакого лечения не требуется. Достаточно лишь знать об имеющейся аномалии для того, чтобы в дальнейшем правильно вести беременность, роды, выполнять внутриматочные манипуляции. При других видах патологии, например при синдроме Рокитанского- Кюстера, лечение малоэффективно и сводится лишь к созданию искусственного влагалища. В случаях полной атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних половых органах хирургическое лечение даёт удовлетворительный эффект. Создаваемое по одному из многочисленных методов искусственное влагалище не только обеспечивает этим женщинам возможность половой жизни, но и выполняет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки. Атрезия нижней трети влагалища требует вмешательства в небольшом объеме (тупой доступ к нижнему полюсу влагалищной трубки, рассечение слизистой влагалища, эвакуация содержимого гематокольпоса и подшивание низведённых краев слизистой оболочки влагалища к эпидермису вульварного кольца). Рудиментарный или добавочный рог удаляются во время чревосечения. При различных вариантах удвоения половых путей с нарушением оттока менструальной крови на одной из сторон предпринимают максимальное иссечение медиальной стенки замкнутого влагалища с целью создания общего влагалища. Вообще вид хирургического вмешательства при аномалиях строения гениталий определяется строго индивидуально. Нередко для лечения обширной аномалии гениталий одновременно формируют две хирургические бригады: одну для производства операции со стороны промежности и влагалища, другую - для абдоминального доступа. При аномалиях внутренних гениталий чревосечение- обязательный этап диагностики, лечения, поскольку одновременно с аномалиями часто обнаруживается опухоли яичников и других локализаций. Наиболее благоприятные результаты получаются при атрезии девственной плевы. В центре её наносят крестообразный разрез (2*2см) и после выделения основной части скопившейся крови редкими одиночными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного в девственной плеве отверстия. В течение первых дней назначают сокращающие матку средства. У некоторых девочек с целью профилактики рецидива атрезии вновь созданное отверстие приходится бужировать, тампонировать. Между прочим, при ранней диагностике атрезии плевы во время аналогичной операции или диагностической пункции, обычно предшествующей операции, можно получить не кровь, а слизь.

Прогноз. Во многих случаях после хирургической коррекции аномалии способность к зачатию не нарушается. Нередко возникают признаки угрожающего прерывания беременности, но после ликвидации опасности беременность может завершиться спонтанными родами. В родах почти всегда наблюдается аномалии родовой деятельности и склонность к гипотоническому кровотечению. Кесарево сечение производится в 50%.

Список литературы

• 1. Гинекология детей и подростков. Кобозева Н. В. Кузнецова М. Н. Гуркин Ю. А. Медицина, 1988
• 2. Гинекология подростков. Гуркин Ю. А. Руководство для врачей.
• 3. Гинекология. Учебник, под ред. Савельевой Г. М.